衡道病理文汇 | 上皮样血管肉瘤
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听完6月8日的疑难病例讨论，还想深入了解上皮样血管肉瘤，本期文汇，手把手教你认识EAS~
上皮样血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma, EAS）是一种形态特殊且罕见的血管源性恶性肿瘤，1986年由Perez.Atayde等首先描述并报道，在所有上皮样血管肿瘤中是恶性程度极高的组织学类型。最常发生于四肢深部软组织，也可发生于其他部位，如消化道、乳腺、心脏、骨、肾上腺、膀胱、扁桃体等。
6月8日的疑难病例讨论中，提供了一例发生于肾上腺的EAS，极为罕见，临床上很容易造成误诊或漏诊。发生于肾上腺的EAS与发生在其它部位的EAS临床及病理学特征相似，以下我们作一个简要概述。
上海瑞金医院病理科
住院医师 硕士
张培培
临床表现
EAS好发于中老年男性，发生于肾上腺者，患者一般无寒战、发热、腰痛、尿急尿频尿痛等症状，与肾上腺原发恶性肿瘤所引起的临床表现无明显特殊。
影像学检查
B超检查：显示肾上腺占位性病变，回声不均匀，内见片状低回声，皮髓质界限模糊。
CT：显示肾上腺占位性病变，内见片状不规则低密度影，边界不清，增强后呈不均匀强化，强化程度低于对侧正常肾上腺组织。值得强调的是，EAS的影像学特点极不典型，但与常见的肾上腺肿瘤有明显区别。
组织学特点
大体检查：通常情况下EAS表现为单发，瘤体较大，包膜不完整，边界不清楚，呈浸润性生长，切面可见大量的出血、坏死，亦可发生囊性变。
镜下形态（图1-6）：EAS的组织学形态多种多样，背景中可有大量的出血并伴血湖形成，含铁血黄素沉积及多发坏死，常见大小不等的不规则腔隙，腔隙内衬不典型内皮细胞，类似原始血管腔。超过半数病例肿瘤细胞可排列成实性巢状、片状、条索状。瘤细胞异型性显著，呈上皮样，核仁明显，胞浆丰富嗜酸性，核分裂像易见。
图1、肿瘤背景中见大量血湖形成伴坏死
图2、肿瘤细胞浸润至周围脂肪组织
图3、背景中见大量出血
图4、部分区域伴粘液样变性
图5、肿瘤细胞排列成巢团状
图6、可见不规则裂隙，提示原始的血管腔隙形成
免疫组化
EAS主要表达血管内皮细胞标记，如CD31、CD34、CD99、VIM、ERG、Fli-1等，局灶亦可以弱表达CKpan，但不表达肾上腺皮质（A103、α-inhibin）、髓质（CGA）等相关抗体。如下图所示：
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鉴别诊断
发生于肾上腺的EAS主要须与以下病变相鉴别：
1、肾上腺皮质癌
EAS发生在肾上腺极其罕见，首先要排除肾上腺皮质癌，肾上腺皮质癌分为经典型、嗜酸型、黏液型，肉瘤样型等，肿瘤细胞表达Melan-A、Inhibin、SF-1、Syn，CK有不同程度的表达，但不表达血管内皮标记，不表达CgA。
2、恶性嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤一般伴有大量坏死，肿瘤细胞排列成大巢团状，病理性核分裂象容易查见，容易与上皮样血管肉瘤相混淆。但恶性嗜铬细胞瘤间质富含血管，一般表达Syn、CgA，不表达CK、血管内皮标记，Melan-A、Inhibin，SF-1阴性可与肾上腺皮质癌鉴别。
3、转移性癌
由于上皮样血管肉瘤呈上皮样形态，还需要排除肾上腺转移性癌的可能，一般情况下，应仔细询问有无原发肿瘤的病史，再加做肿瘤相关特异性抗体加以排除。
4、无色素性恶性黑色素瘤
无色素性恶性黑色素瘤诊断线索包括：肿瘤细胞呈横纹肌母细胞样，核仁明显，核内假包涵体，“八”字核/豆芽瓣样核，肿瘤细胞表达色素性标记（HMB45，Melan A，S-100，MiTF），不表达血管内皮标记，一般具有BRAF的突变。
5、上皮样肉瘤
上皮样肉瘤呈结节状或花环状结构，伴有地图样坏死，类似肉芽肿性病变，肿瘤细胞呈上皮样、核仁明显，胞浆丰富，部分病例可伴有明显的出血和囊性变，容易与上皮样血管肉瘤相混淆。上皮样肉瘤一般表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK19，50%-70%的病例CD34阳性表达，但肿瘤细胞一般不表达CD31以及其它血管源性标记，并常伴有INI-1的缺失。
治疗
本病多采取肿块切除联合放化疗。
预后
上皮样血管肉瘤的预后差，易发生远处转移；发生于肾上腺的上皮样血管肉瘤罕见，有关患者的预后情况尚缺乏足够文献数据。
参考文献:
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