病例丨心脏结节病诊疗要点,温故而知新

结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病,临床上以双侧肺门淋巴结肿大,肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。心脏肉芽肿指的是心肌里面发生肉芽肿性炎。影响心脏泵血功能,可对生命造成潜在威胁。

病例介绍

一名40多岁的健康男子突然出现心悸,持续了一个多小时。过去有类似的症状,但均在几分钟内缓解,且只有在活动的情况下才会出现。既往无心脏病病史或家族史。
查体:心率224次/分,血压为123/97 mmHg,氧饱和度为98%。12导联心电图显示快速、规则、宽QRS心动过速(图1)。经150 mg胺碘酮静脉注射,10分钟内转为窦性心律。重复心电图显示窦性心律,伴有右束支传导阻滞和左前分支传导阻滞(图2),没有既往心电图可供比较。继续给予患者胺碘酮口服,并送进心脏重症监护病房进行密切监测。

图1

图2
宽QRS心动过速中约80%是室性心动过速(VT)。该患者有强烈提示室性心动过速的心电图特征,包括明显的电轴右偏,V1至V5导联的QRS负向一致性,胸前导联(V6)的RS间期大于100毫秒,以及aVR的Q波持续时间大于40毫秒(图1)。
超声心动图显示右心室和室间隔明显增厚,呈磨玻璃样外观,左心室大小正常。心脏磁共振成像显示轻度左心室收缩功能障碍(定量左心室射血分数为45%),基底壁和中前壁、基底室间隔至中室间隔和右室基底壁严重增厚,这些区域也显示出高度强化。心脏磁共振成像也显示广泛的纵隔淋巴结病变。PET-CT显示基底间隔和基底前段的血流减少和代谢摄取增加,提示同一部位的瘢痕和炎症。

此外,脾脏、纵隔淋巴结和左腋窝深淋巴结的代谢活动增强。淋巴结活检显示非干酪性肉芽肿。临床表现、影像检查和淋巴结组织学检查均符合心脏结节病的诊断。考虑到双束支阻滞和持续性室速,患者接受了起搏器/植入型心律转复除颤器(ICD)的植入。医生处方了大剂量激素,随后患者出院,并进行密切随访。

关于心脏结节病

1. 定义

心脏结节病属于浸润型心肌病中的一种,其病理变化包括炎症、水肿、肉芽肿浸润、纤维化和疤痕形成。病变可累及心脏的任何部位,包括心包、 心肌和心内膜,以心肌最为常见。左室游离壁和室间隔最常被累及,右室和心房也较常被累及,少见的累及部位为瓣叶和冠状动脉(图3)。

图3

2. 病因

结节病的病因主要是对不明物质的免疫反应。病毒、细菌、有机或者无机粒子都会激活免疫反应。但是不同患者原因不同,同一种物质在不同人身上反应也不同。

3. 症状和体征

心脏结节病可造成心脏完全性传导阻滞、室性或者房性心律失常、充血性心衰。完全性房室传导阻滞可能会导致心率缓慢,导致头晕、意识丧失、甚至死亡。肉芽肿出现在心脏的不同部位,会对传导造成不同的影响。心率失常会导致头晕、心悸或者死亡。充血性心衰会导致疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。

4. 诊断标准

心脏结节病的病变呈斑片样分布,因此作为“金标准”的内膜活检阳性率低,加之其并发症高,使得心内膜活检并未成为心脏结节病诊断的常规手段。鉴于此,目前无论是美国心律协会,还是世界结节病联盟、日本健康福利部发布的心脏结节病诊断标准中,均强调心外结的活检确诊,再结合心电图的变化、心脏MRI、PET影像学证据进行心脏结节病的诊断。推荐以下诊断流程(图4),更符合心脏病医生的临床实践。

图4

5. 治疗

心脏结节病的治疗包括抗炎治疗和免疫调节治疗。通常联用泼尼松和其他免疫调节药物。药物剂量应该平衡获益和副反应。心功能不全和心衰的治疗包括利尿剂、ACEI药物、β受体阻滞剂。如有心律失常,应该使用抗心律失常药物、导管消融。起搏器和ICD 用于治疗心律失常。极少数患者需要心脏移植。

声明:以上内容均引自参考文献,无利益冲突!

参考文献

1.Liauw D, Dang A, Littmann L. Wide QRS Complex Tachycardia in an Apparently Healthy Man. JAMA Intern Med. 2020 Mar 1;180(3):450-451.
2.本刊.Circulation综述:心脏结节病[J].中国循证心血管医学杂志,2015,7(06):866.
3.孙源君,刘鹏,孙伟,吴宗磊,任永奎,尹晓盟,黄日红.心脏结节病致三度房室传导阻滞1例[J].临床心血管病杂志,2018,34(08):834-836.
4.Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, Cooper JM, Culver DA, Duvernoy CS, Judson MA, Kron J, Mehta D, Cosedis Nielsen J, Patel AR, Ohe T, Raatikainen P, Soejima K. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm. 2014 Jul;11(7):1305-23.
5.段江波.浸润性心肌病:心脏结节病[J].中华心脏与心律电子杂志,2015,3(03):8-11.

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