[后腹膜疾病] “恶性纤维组织细胞瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~

恶性纤维组织细胞瘤

【病史摘要】

女性,55岁。右腰部疼痛2个月。

图1恶性纤维组织细胞瘤

【影像所见】

CT平扫右侧腰大肌前内侧肿块影,密度不均,伴不规则水样密度影。后方与髂腰肌分界不清(图1A)。增强后呈明显不均匀异常强化,内见无强化囊变区,肿块侵犯右侧腰大肌(图1B、C。)

【分析和诊断】

肿块位于右侧腰大肌前内侧,与周围结肠分界清楚,提示腹膜后来源。肿块异常不均匀强化,且侵犯右侧腰大肌,恶性可能大。

【误区防范及鉴别诊断】

腹膜后富血供肿瘤需鉴别恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、恶性异位嗜铬细胞瘤及其他肉瘤。

【检查手段及选择】

术前CT扫描不但能显示病变部位浸润范围,而且对诊断、鉴别诊断提供参考,尤其良恶性更为重要。MRI检查可作为补充手段。

【临床病理及随访】

手术病理:恶性纤维组织细胞瘤。

【评述】

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrosis histiocytoma,MFH)为一组来源于间叶组织的恶性肿瘤,其成分多样,包括组织细胞、成纤维细胞、E细胞和黄色瘤细胞。MFH是老年人最常见的软组织肉瘤之一,好发年龄为50~70岁,以四肢及腹膜后多见。临床表现缺乏特征性,常因肿块侵犯周围组织脏器出现相关症状就诊。组织学特点为瘤组织向组织细胞及成纤维细胞双相分化,多形性,成纤维细胞呈车辐状排列。

由于MFH组织学形态多样,其影像学表现常不典型。腹膜后MFH好发于肝肾间隙、肾及肾上腺周围、腹腔大血管周围及腰大肌外侧。肿块多较大,有报道平均直径为11.2cm,除坏死及钙化区,肿瘤明显均一强化,但术前影像学对组织细胞学定性不易。

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