【广西群读片系列】警觉“幕后凶手”--抗MＤＡ５ 抗体阳性皮肌炎
那个人:
病例2，病史像个非典型病原体感染。影像OP样改变。如果没有风湿免疫色彩，那考虑原发？可能还是CTD相关更大，这种快速进展的，再查下肌炎相关指标
THINKER:
cop
joyzhy:
猜皮肌炎
宇宙星空:
多发条片状实变，形态不规则，边界清楚
支持OP
傅昌瑜:
又是短期复查明显变化的
抗核抗体谱正常
THINKER:
用激素就好了应该
cop可以的
小鱼:
肌炎谱
必有路:
OP，具体原因CTD可能
go and see:
患者老年女性，慢性起病，2020年5月份因颈部疼痛、眩晕、呕吐住院，治疗后上述症状仍反复出现，近4天反复发热。午后多发，可自行退热，伴头晕、头痛、咳嗽，咳嗽以干咳为主，程度中等，剧烈咳嗽时头痛加剧，有胸闷，程度中等，咳嗽时加剧，休息后可稍缓解。有乏力、喷嚏。炎症指标：白细胞及中性分类正常，超敏C反应蛋白轻微升高。胸部CT:两肺胸膜外带下，尤其双下肺基低段可见多发斑片OP样间质性肺炎改变，综合患者肺、消化道及颈部肌肉多个系统受累，首先考虑结缔组织相关性肺疾病，肌炎的可能性大。
这个皮肤没有受累，不考虑皮肌炎吧
张慧:
影像双肺OP样间质性肺炎改变。考虑结缔组织相关…
红星:
我考虑结缔组织性疾病好像发展的太快一点了。主要还是以间质性的肺改变为主
良孑:
支持OP
一切∮随缘:
第一次:双肺胸膜增厚，伴胸膜下间质增厚，胸膜下线形成，部分伴有索条影。第二次八天后复查，较之前加重，右肺胸膜下片状实变影，边缘清楚，支气管堵塞，临床，女性发热，CRP增高，考虑NSIP,IPF
冥冥之中:
双肺病灶以胸膜下斑片，斑索影为主，短期进展，并出现胸水，影像上是OP，继发性病变
这个病例应该是考临床的，影像上没有办法明确病因了
临床有发热，但能自行好转，白细胞不高，全身都有症状，临床排除了细菌，病毒，血管炎，风湿等，那还有啥结缔组织病？皮肌炎？
结缔组织病，有疾病谱么？
不吝慷慨:
我考虑肌炎或者皮肌炎
红星:
患者皮肤有改变吗？
go and see:
皮肌炎/肌炎比较有特点
冥冥之中:
肌炎跟皮肌炎不同啊
安智轩:
@方鹏 广西横县人民医院 临床上有哪些特异性特征
傅昌瑜:
患者老年女性，近4天反复发热。伴头晕、头痛、咳嗽，咳嗽以干咳为主。胸部CT:短期出现两肺胸膜外带多发斑片影，间质性改变。首先考虑结缔组织相关性肺疾病。
小鱼:
有无皮无肌损害的肌炎
还是得查查肌炎谱
不吝慷慨:
没有特异性，和op很像，就是非常凶险
也叫多发性肌炎
go and see:
@姜春雷青岛市立医院放射科 ，那是MDA5吧？
不吝慷慨:
@方鹏 广西横县人民医院 是的
go and see:
MDA5的病例基本上都预后极差
南边:
病灶的分布：双侧胸膜下，对称
条带状致密影+GGO，边缘、收缩
进展明显
实变
病灶的分布提示：间质为主病变，边缘收缩、实变：OP？AIP？
但是病史提示AIP不支持
就是OP样改变
病因就需要进一步去查。很多都可以
南边:
影像我觉得就到这一步
病因需要临床
安智轩:
要不要请屈老师来讲讲这个病例的诊断过程
临床医生最了解情况的
都是走了不少弯路才考虑皮肌炎
go and see:
肌炎/皮肌炎的病例，不少被医生，头疼医头，脚痛医脚
上个月有一个病例，2个月时间内被诊断冠心病，因为心肌酶升高
腹胀，反酸，被诊断反流性食管炎，
我还是我:
这个病例相对好点，我们很快做了相关检查，这是我们今年遇到第二例，所以有点经验
安智轩:
屈老师的经验是什么，依靠临床症状？
我先发结果。结果是MDA5+
我还是我:
第一例确实走了弯路，我们也考虑OP样改变，只看见树，未见森林，激素治疗好转出院后加重，才考虑MDA5皮肌炎
这是第二例，我们遇到的
两个病人都没有皮疹，都是发热，自觉轻度气促
我还是我:
我们自己也在慢慢总结经验
进展很快，第一个病人第二次住院进展很快，ARDS了
安智轩:
皮肌炎影像确实没法抓住特征
就看临床医生的经验了
外周分布,op或nsip表现，急性进展，甚至出纵隔气肿
有特点
我还是我:
对，吴老师说得对，外周分布,op或nsip表现，急性进展
安智轩:
韩老师讲解一下皮肌炎
胖胖:
肌炎谱系里面 皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）是一类 自身免疫为主 症状比较贴近 对治疗反应各异
还有一种包涵体肌炎（IBM） 病理比较独特 预后极差
另外有的DM也可以没有肌病 但是也会有其他的皮肤外表现 例如间质性肺病
肌炎综合征相当一部分患者会死于恶性肿瘤 ，在自身免疫病里算是比例很高的
一般概率的话IBM>PM>DM
Sugar阿Q:
这个概率是指死于恶性肿瘤吗？
胖胖:
是的
本例特点
临床特点：
1、老年女性，慢性起病，2020年5月份因颈部疼痛、眩晕、呕吐住院，治疗上述病症后仍然反复出现。
2、近4天反复发热，伴头晕、咳嗽，咳嗽以干咳为主。剧烈咳嗽时头痛加剧，有胸闷，程度中等，咳嗽时加剧，休息后可稍缓解。有乏力、喷嚏。
3、炎症指标：白细胞及中性粒细胞分类正常，超敏C蛋白反应轻度升高。
影像特点：
1、两侧胸膜下条带状高密度影+GGO，边缘收缩，双侧胸膜轻度增厚，胸膜下线形成。
2、短期内双肺病灶进展迅速，病灶增多，范围增大，两侧胸腔出现少量积液，心包积液。未见明显肺间质积气及纵隔积气。
双肺表现符合间质性肺病，如进展特别迅速应警惕抗MDA5皮肌炎可能，尤其是纵隔大量积气之时。
关于抗 ＭＤＡ５ 抗体阳性 ＤＭ
皮肌炎（dermatomyositis，ＤＭ）主要表现为肌肉的慢性炎症和特殊的皮疹，包括向阳性皮疹和指关节的紫红色 Ｇｏｔｔｒｏｎ’ｓ 丘疹。该病是一种自身免疫性疾病，易累及多种器官，而肺部常见的为间质性肺病（interstitiallungdisease，ＩＬＤ）。ＤＭ合并 ＩＬＤ 的发生率达２３.１％ ～６５.０％，而皮肌炎相关性间质性肺病（dermatomyositis-associatedinterstitiallungdisease，ＤＭ-ＩＬＤ）患者 ６ 个月存活率仅为 ５０％ ～６０％。抗黑色素瘤分化相关基因５（anti-melanoamdifferenti-ation -associated gene ５，anti -ＭＤＡ５）抗体阳性的 ＤＭ患者合并快速进展性ＩＬD（rapidlyprogressive interstitiallungdisease，ＲＰ -ＩＬＤ）的发生率高，总生存率（overallsurvival，ＯＳ）低。ＲＰ -ＩＬＤ 是抗 ＭＤＡ５ 抗体阳性 ＤＭ患者死亡的主要原因，因预后差及死亡率高而受到重视。监测抗 ＭＤＡ５ 抗体水平有助于评估疾病的预后。
抗黑色素瘤分化相关基因-5（MDA5）抗体是一种首先发现于临床无肌病性皮肌炎（CADM）中的自身抗体，临床上常见于DM患者，在PM、系统性硬化症报道。
有报道提示血清抗MDA5抗体阳性的DM患者的ILD发生率较高，且与RP-ILD密切相关，尤其是在临床上的CADM中。肺间质纤维化患者的病重率及病死率较高，其早期临床体征不明显，查体偶及双肺底粗啰音，早期胸部X线片往往提示无明显异常。一旦病情进展至肺部纤维化，肺功能急速下降，往往容易伴发严重干扰，对糖皮质激素和/或免疫抑制剂的治疗效果差，病死率高。
抗MDA5抗体阳性DM患者并发ILD的概率显著高于抗体阴性患者，其肺部情况短期内迅速进展伴发RP-ILD的概率也明显高于抗体阴性DM患者。也就是说，抗MDA5抗体既可被视为DM-ILD患者的特异性标志物之一，还可作为DM患者伴发RP-ILD的一种非常重要的参考证据。因此，临床上早期监测抗MDA5抗体水平或可通过早期治疗来有效干预或一定程度地逆转DM患者并发RP-ILD导致的肺部严重进展，改善患者预后，延长其生存期。
参考文献：
1、曲祥文，楚荷莹，孙金磊，李靖，张国俊.抗 MDA５ 抗体在皮肌炎相关性间质性肺病中的表达意义［J］，《河南医学研究》2020 年4月第29 卷第 10 期1739-1743页，CA
2、曹 晶，张 红，王鸣军.抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床特征及对其预后的影响［J］.《中国血液流变杂志》2020年30卷2期149-153页，ISTIC CA
编辑：谭柳丹
审核：冯连彩 徐 晓