峰回路转肺粘液腺癌一例
胸科之窗
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峰回路转肺粘液腺癌一例
刘和林
广州中医药大学深圳医院放射科
病 史
患者：女，64岁
主诉：反复咳嗽咳痰2年，加重伴胸闷20天
现病史：患者2年前开始出现咳嗽咳痰，痰黄量多质黏，胸闷气促，无恶寒发热，外院诊断“支气管扩张伴感染、左肺下叶阴影”，予头孢哌酮舒巴坦钠、左氧氟沙星、氨溴索、头孢呋辛等治疗，症状反复。
体格检查：T:36.7℃，P:84次/分，R:20次/分，Bp:130/70mmHg，余（-）
既往史：30年前行左耳手术（具体不详），现听力受限。2017年外院行胆囊切除术（具体不详）。否认高血压病、冠心病、糖尿病、肾病疾病等病史；否认病毒性肝炎、肺结核等传染病病史；否认地方病、职业病病史；否认外伤、中毒、其他手术及输血史；否认药物、食物及接触过敏史。
家族史：否认家族遗传性疾病病史及类似病史。父母、兄弟姐妹健康状况不详。
个人史：出生广东省韶关市（原籍生长），无外地久居史，无疫区疫水接触史，无放射线及毒物接触史，预防接种史按时，否认吸烟史，否认饮酒史。
辅助检查
2018年11月19日深圳市第*人民医院住院
病理：（左肺占位穿刺）局部腺上皮不典型增生，请结合临床，必要时再取材送检。
2018年11月23日*大学附属肿瘤医院
病理：（左肺占位穿刺）镜下：送检少量肺组织及横纹肌组织，其中肺组织中见多量纤维组织及血管增生，并见少数肺泡上皮呈支气管上皮化生，纤维组织中见少量退变的腺上皮，未除外腺癌的可能，因病变组织较少，建议试行免疫组化以协助诊断。
HIV，AHCV，RPR，HBsAg；呼吸道病原体八项 ；深部痰液真菌涂片检查；痰培养；女性肿瘤八项；糖化血红蛋白；肝功能九项+肾功能四项；凝血六项；降钙素原；大便常规+OB；均无异常。
答案揭晓
粘液腺癌
我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术
我院病理：穿刺组织活检 （左下肺穿刺组织）少许肺组织内可见分化好的粘液性上皮，细胞核位于基底部，极性良好，有轻度异型，部分呈贴壁生长，病变界限不清，不除外浸润性粘液型腺癌，待免疫组化7项协助诊断。免疫组化结果待后续报告。该病例已做远程疑难病理会诊，待后续报告。
远程病理专家诊断意见：（左肺占位穿刺）送检穿刺的肺组织可见部分癌细胞延肺泡壁生长，部分癌细胞 呈腺泡状及乳头状结构，癌细胞高柱状，部分有粘液。组织改变符合肺粘液腺癌。
免疫组化：CK(pan)(+),CK7(+),ck19(+),CK20(局灶+)，CDX-2(-),TTF-1(-),NapsinA（-）。（左下肺穿刺组织）结合形态及免疫组化结果，符合粘液腺癌。请结合结合临床及影像学检查综合评估。
综 述
原发性肺粘液腺癌(primary pulmonary mucinous adenocarcinoma, PPMA)是非小细胞肺癌中肺腺癌的一种特殊亚型。
2011年2月国际肺癌研究会对肺腺癌的分类中将含有粘液的腺癌分为原位型粘液腺癌、微浸润型粘液腺癌、浸润型粘液腺癌、实体为主伴粘液分泌型腺癌以及胶样癌。原发性肺粘液腺癌发病率较低,仅占肺腺癌的0.25%,其在临床表现上缺乏特异性,容易误诊为肺炎、结核、肺部弥漫性病变及错构瘤等病变而耽误治疗。（医学影像学杂志2020，（30）05，871-874）
PPMA的临床表现
粘液腺癌多见于消化道,原发于肺部的比较少见,是属于肺腺癌的一种特殊类型。因癌组织外观多呈半透明似胶冻状,故又名胶样腺癌。PPMA好发于老年人,多见于40岁以上人群,其中以51～60岁年龄段的发病率最高 。其在临床表现上无特异性,一般为咳嗽、咳痰、乏力、消瘦等,可合并有发热,早期容易被误诊为结核、肺炎或其他良性肺部病变而迁延治疗。
PPMA的MSCT表现
PPMA在CT上可分为2型:结节肿块型、实变型。其中以结节肿块型较为多见。
结节肿块型
结节肿块型PPMA具备肺腺癌的一般特征:可表现为分叶征、毛刺征、棘状突起、支气管狭窄截断以及胸膜牵拉凹陷等;
由于PPMA的肿瘤细胞起源于具有分泌粘液功能的杯状细胞或柱状上皮细胞,并且分化相对较好,高分化的癌细胞可产生较多粘液并形成粘液湖,因而在CT上病灶多以囊实性改变为主,其平扫密度往往不均并且较低。部分病例肿瘤内粘液中水分逐渐吸收而蛋白成份增高,CT平扫值可达20～30HU,但仍低于肌肉密度。增强后由粘液囊形成的囊性成份一般无强化,而肿瘤细胞形成的实性成份多为轻度强化，因此病变总体强化不均且幅度较低;
由于肿瘤囊壁破损后向周围种植或肿瘤沿气道播散,病变周围常看见卫星状小泡征,这些卫星状空泡影大小基本一致,多数呈圆形磨玻璃影,具备特异性;
部分病例出现特殊征象,如晕征、碎路石征。晕征为以病变为中心周围分布的磨玻璃影,多为分泌到肺泡间隙的粘液。碎路石征则为癌细胞沿肺泡间隙生长,导致肺泡壁增厚,但肺泡未闭塞,其内看见少量粘液或脱落的肿瘤细胞。
实变型
影像学表现与肺部炎症表现类似,是肺癌中唯一影像学表现为非支气管阻塞性肺实变的类型,较其他类型肺癌更易发展成弥漫性病变。
由于肿瘤细胞分泌大量粘液,因而病变密度常低于肌肉的密度;
由于大量粘液的分泌,叶间裂可以阻挡积聚的粘液,故叶间裂常成为粘液腺癌聚集处,在粘液重量作用下叶间胸膜弹力纤维松弛,形成叶间裂膨隆这一征象;
由于肿瘤细胞沿支气管壁生长及肺泡腔内粘液挤压,肿瘤粘液湖导致气道扭曲变形,故在CT上可出现“枯树枝”样改变,即支气管粗细不均,走行僵直甚至中断;
部分病例可出现晕征及周围卫星灶,晕征为病变中央为相对实性成份,向四周过渡过程中逐渐密度降低为磨玻璃密度。而病变周围出现结节状卫星播散灶则是由于癌细胞沿支气管播散或肺泡孔、肺泡间隔蔓延所致;
肺炎型PPMA在增强后可出现“血管造影征”,即在低密度实变肺组织中出现高密度强化血管影。这是由于粘液腺癌中病变含大量粘液,因此病变平扫及强化值均较低,而血管影可见是因为血管破坏较少。有多名学者研究发现血管造影征对肺粘液腺癌的诊断有意义。
PPMA的鉴别诊断
结节肿块型PPMA主要是与肺内孤立性结节肿块鉴别。
病变较小时可通过肺腺癌的一般特征进行诊断;
当病变较大时由于粘液增多,肿瘤内充满粘液导致肺叶膨胀,并且病变平扫及增强密度降低。因而当单发结节肿块具备上述特征时应想到粘液腺癌的可能。
实变型PPMA则需要与其他弥漫性肺部疾病进行鉴别,如结核、肺炎、肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。
结核在临床上多可出现结核毒血症状,多分布于上叶尖后段及下叶背段这些通气丰富部位,病变形态多呈多形性,常可合并钙化、纤维索条及卫星灶。其中结核干酪性肺炎尤其需要与本病鉴别,其支气管多为狭窄伴扩张改变,增强以低密度为主;
肺炎在临床上多有病程急、高热、寒战、血象升高等。抗炎后短期复查CT上多有吸收改变。其次实变肺组织中可出现“空气支气管征”,其内支气管走行多通畅自然,而不会出现“枯树枝”样改变。增强后由于炎性细胞增多,病变充血明显,因此往往呈显著强化改变;
肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤多表现为沿血管支气管分布的斑片状磨玻璃影,相应支气管多扩张为主,增强后多强化均匀。
小 结
PPMA属于肺腺癌的一种亚型,分化良好。
临床上少见,并且症状无特异性,容易误诊。
MSCT能清楚显示PPMA的部位、大小、内部结构、周围结构关系及强化情况,其中部分CT征象具备一定的特异性。因此加强对PPMA的CT征象认识有助于降低本病的误诊率,并对指导临床早期诊断及治疗有重要价值。
图文编辑：吕欣桐