【超声随响】第29期 肝血管肉瘤 Hepatic hemangiosarcoma

同声主讲：郭静

肝血管肉瘤，又称恶性血管内皮瘤、Kupffer细胞肉瘤；是由肝窦血管内皮发生的恶性肿瘤，恶性度很高。

肝血管肉瘤罕见，占所有原发肝肿瘤的0.5-2%，好发于60-70岁，可发生于2-80岁之间，几乎覆盖全部年龄段，男女比例4:1。

其病因尚不明确，一般认为与①肝硬化（主要是坏死后肝硬化与血色沉着症所致的肝硬化）、②密切接触某些致癌物质，如氯乙烯、二氧化钍、砷类等有关；③其他制剂如硫酸铜、雌激素、口服避孕药以及乙肼也与该病发生有关。

该肿瘤预后差，未经治疗患者一般在6个月内因肝功能衰竭或腹腔内出血以及DIC死亡。少数病例生存期超过24个月。国外报道手术后患者的中位生存期为12-36个月，罕见病例可存活10年以上。

以下是国外的超声教科书对肝血管肉瘤的介绍，观点相似：

①Hepatic hemangiosarcoma is an extremely rare malignant tumor.

②It occurs almost exclusively in adults, reaching its peak incidence in the sixth and seventh decades of life.

③Hemangiosarcoma is of particular interest because of its association with specific carcinogens: thorotrast, arsenic, and polyvinyl chloride.

④Only a few cases of hepatic hemangiosarcoma have been reported in the radiologic literature.

⑤The sonographic appearance is a large mass of mixed echogenicity.

肝血管肉瘤的病理表现

1、血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1-15cm，5cm者多见。

2、肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜。

3、较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死。

4、切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。

5、在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中，还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

图1：高倍镜下，肝血管肉瘤细胞沿着肝窦蔓延生长。

肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。

肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。

免疫组化：血管肉瘤的肿瘤细胞中，Ⅷ因子相关抗原呈阳性。

肝血管肉瘤的超声表现

多为巨大的混合回声肿物，内部可有大小不等的不规则无回声区。CDFI：肿物内部血流信号并不丰富。

图2-4：小于大夫随访到的一例肝血管肉瘤的超声表现。

图5-7：同行专家随访到的一例肝血管肉瘤的超声表现。

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上图：本期主讲：郭静大夫，深表感谢！^_^