【彤心飞传】JAMA Internal Medicine心电病例：心电图揭示中年男性晕厥的原因
栏目介绍
彤心飞传是由天津医科大学第二医院心脏科刘彤教授和郑州大学附属洛阳中心医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
本期病例分享自来9月7日发表于JAMA Internal Medicine “临床电生理挑战”的案例——“Syncope in a Middle-aged Man”。
一名40岁左右的高血压患者在一架商用飞机降落过程中失去意识，被送往急诊室。急救人员评估显示，患者神清，定向力、心率与血压正常。患者对此次事件无任何记忆，值得注意的既往史只有2天前的饮酒史，包括登机前的饮酒史。12导联心电图(ECG)如图所示。
问题:根据心电图检查结果，最有可能的诊断是什么？
患者晕厥后的12导联心电图
心电图解读
根据Sokolov-Lyon标准，ECG提示正常窦性心律伴左室肥厚(LVH)，可能存在房内传导延迟，即III导联和aVF导联出现双相P波。V1-V3导联ST段抬高1-2 mm伴V5-V6导联ST压低2-3 mm。I、aVL、II和aVF导联T波倒置(TWIs)，且V4-V6导联中呈深度倒置。
临床诊治过程
患者收治于心内科，考虑到其颈静脉压小于5cm H2O及潜在急性肾损伤（肌酐水平2.0 mg/dL，钾水平4.5 mEq/dL），给予静脉容量复苏治疗。入院期间患者症状未复发，心电遥测未见心律失常。超声心动图提示左室中度向心性肥厚及左室流出道（LVOT）梗阻伴二尖瓣收缩期前向运动，静息时和Valsalva动作时左室流出道压力阶差分别为23和123 mmHg。患者左室心腔较小，伴有收缩期心室中部梗阻及心腔闭塞，后者提示最终诊断为心尖肥厚型梗阻性心肌病，上述情况所致的心脏每搏量锐减考虑为导致患者晕厥的原因。
讨论
虽然本例患者的鉴别诊断包括室性心律失常及其他导致晕厥的原因，但作者推断他的意识丧失原因可能与LVOT动力性梗阻时过量饮酒所致的心脏射血量减少有关，心尖肥厚型梗阻性心肌病（HCM）可致二尖瓣收缩期前向运动及心室中部梗阻伴心腔闭塞，同时急性酒精摄入可引起血管扩张。有趣的是，虽然主要具有血管扩张作用的药物如肼屈嗪，在HCM患者中是相对禁忌的，但目前缺乏肥厚型心肌病患者饮酒相关的指南。然而，一项随机临床试验表明，摄入50 ml 40%乙醇(相当于美国的标准饮料)患者，LVOT压力阶差增加63%。
根据影像学下左室壁厚度≥15 mm可以诊断肥厚型心肌病。对临床诊断有意义的典型线索包括HCM家族史、编码肌节的基因变异、不对称室间隔肥厚和/或二尖瓣收缩期前向运动。重要的是，多达90%-95%的HCM患者的心电图异常可能是他们的首发特征。在运动员筛查与HCM患者的心电图异常已经详细阐述。与白人运动员相比，黑人运动员更容易出现ST段抬高、前壁导联TWIs和且程度更深，但这些都与HCM无关。侧壁导联TWIs与≥10 mm的深倒置均与HCM相关，相较白人患者，上述发现在黑人HCM患者中更为普遍。
典型HCM(不对称室间隔肥厚)患者中，ECG因不同个体和时间变化而表现各异，从正常到典型左室肥厚再到假性心肌梗死图形。虽然经常满足左室肥厚诊断标准，但是不总是与超声心动图表现相关。下壁导联和侧壁导联常出现显著的窄Q波，反映肥厚心肌组织的去极化。由于室间隔肥厚，V1-V2导联R波高大，V1-V3导联R波递增缓慢或消失也可能是同样原因。ST段压低和TWI通常累及下壁导联和侧壁导联，酷似假性心肌梗死。一般而言，典型HCM的传导异常表现为心房传导延迟、分支或束支传导阻滞。与经典HCM相比，累及心尖的HCM的异常表现为高振幅T波伴深度TWIs (≥10 mm)和侧壁导联高而明显的R波(≥25 mm)。
心尖型HCM是一种较少见的HCM，约占所有诊断的8%。确诊为心尖型HCM的患者不太可能与传统HCM相鉴别。尽管通常基于影像学上心尖室壁厚度15 mm或以上，联合心尖部与后壁最大厚度比≥1.5可以诊断，但欧洲心脏病协会或美国心脏协会均无确切诊断标准。该表型最初的特征是左室造影时独特的“黑桃”结构与明显的心尖部充盈不足，以及ECG上巨大倒置T波与高QRS波群电压(后者见于本例患者)。此外，心电图提示房内传导延迟，可能为肌纤维紊乱和纤维化所致。心尖型HCM有三种主要形式：单纯型(单纯心尖肥厚)、混合型(心尖与间隔肥厚)和相对型(影像学结果支持，但不符合常规标准)。虽然传统上认为心尖型HCM比其他形式的HCM临床进展更缓慢，但不同研究间尚存在分歧，一些结果表明混合表型将导致更多的不良心血管事件。本例患者连续心电遥测未发现心律失常。根据2020年美国心脏协会HCM指南，尽管经讨论建议该病例植入心脏复律除颤器，但该建议被推迟至患者的HCM门诊预约进一步考虑。
要点
· 心电图可以用于诊断HCM的，且应通过心脏影像学确诊。
· 肥厚型心肌病有许多类似心肌缺血的心电图异常，包括ST段压低与抬高、Q波与TWI。
· 侧壁导联(V2-V4)较深的T波倒置（译者注：应为V4-V6）提示心尖HCM。
参考文献
Lee NCJ, Chidester JP, McGuire DK. Syncope in a Middle-aged Man: A Revealing Electrocardiogram. JAMA Intern Med. 2021 Sep 7. doi: 10.1001/jamainternmed.2021.4027. Epub ahead of print. PMID: 34491274.
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