Neurology病例:椎基底动脉卒中后迟发性半身肌肉律动和腭肌阵挛
HIV感染控制良好的40岁女性患者,因伯纳特柯克斯体(Coxiella burnetii)心内膜炎继发椎基底动脉卒中(图1),遗留左侧轻偏瘫。
5月后,患者至急诊,主诉亚急性起病的左半身不自主运动。查体可见2-3Hz类节律性慢动作,累及下面部肌肉组织,软腭和左侧肢体。这些动作在静息状态下存在,在随意活动时加重(视频)。
EEG和脑脊液检查正常,包括惠普尔养障体(Tropheryma whipplei)的PCR检测,因其为不自主节律性慢动作的可治病因。头颅MRI可见肥大性橄榄核变性(图2),除外新发病灶。
这些表现提示偏侧肌肉律动(hemimyorhythmia)伴颚肌阵挛。尝试足剂量的丁苯那嗪,氯硝西泮和苯海索治疗效果欠佳。
(图1:首次入院时的MRI可见右侧枕叶,丘脑[A]和中脑[B]以及左侧脑桥[C]高信号病变,如箭头所示;这些区域对应的DWI[D-F]上呈高信号,而ADC为低信号[未显示],证实为椎基底动脉区域的急性梗塞)
(图2:在第一次入院时,延髓水平T2WI未见明显异常[A,箭头]; 一年后,T2WI可见右侧下橄榄核肥大[B,箭头]。 C:本例患者涉及与肌肉律动和腭肌阵挛发病机制相关的解剖通路图解;虚线箭头表示齿状核-红核-橄榄核和齿状核-丘脑-皮层传导束。星号表示本例患者在左上脑桥水平存在右侧丘脑和齿状核红核通路受累;蓝色部分为下橄榄核,代表右侧肥大性橄榄核变性)
(视频:可见累及下面部肌肉组织,软腭和左侧肢体的不自主运动;这些动作在静息状态下存在,在随意活动时加重)
[参考文献]
Panadés-de Oliveira L, Méndez-Guerrero A, López-Blanco R, Salvador Álvarez E, Ruiz Morales J, González de la Aleja J.Teaching Video NeuroImages: Delayed hemibody myorhythmia and palatal myoclonus aftervertebrobasilar stroke.Neurology. 2018 Feb 6;90(6):e542-e543.