狼疮性肠系膜血管炎
诊断结果:狼疮性肠系膜血管炎
经甲泼尼龙、泼尼松、环磷酰胺免疫调节等治疗患者病情有所好转,腹痛症状明显缓解,大小便正常。
概述
狼疮肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis,LMV)是引起经实验室检查及影像学检查排除其他原因引起的胃肠道症状,SLE患者腹痛的最常见原因,其诊断尚无统一标准,一般经实验室检查及影像学检查排除其他原因引起的胃肠道症状,如胃肠道本身疾患、肝胆胰腺病变、肠道感染、药物不良反应等,并结合临床治疗反应才可诊断为LMV。
病理
LMV可见小血管壁免疫复合物及补体沉着并伴有炎性细胞浸润,也可有小血管内血栓形成,导致消化系统炎症、溃疡、梗阻、出血、蠕动异常、肠系膜血管栓塞及腹膜炎。
临床表现及实验室检查
LMV临床主要表现为肠系膜血管炎症引起胃肠道血供不足而导致缺血性肠病的变现。绝大多数患者以腹痛首发或以腹痛为主要表现,可伴有腹泻、腹胀、恶心、呕吐等,严重者可有消化道出血,甚至发展为肠梗死及肠穿孔等急腹症。LMV无特异性实验室检查指标,但必要的实验室检查一方面可寻找SLE诊断及病情活动依据,如ANA谱等,另一方面也可除外其他疾病引起的胃肠道症状。
CT表现
广泛肠壁增厚,空回肠为主,可累及胃、十二指肠、结直肠
肠壁分层,可见“靶征”
肠管扩张
肠系膜血管充血、增粗,可见“梳状征”,以肠系膜上动脉受累为主
LMV部分合并小肠假性梗阻(IPO),相对罕见。
IPO:一种有肠梗阻症状和体征但临床上无机械系肠梗阻证据的综合征,常与肾盂输尿管积水、间质性肾炎等泌尿系病变并发。
CT表现:小肠广泛扩张、积气、积液,无器质性梗阻病变。
鉴别诊断
Crohn病:也称节段性肠炎,早期肠壁出现阿弗他溃疡,发展期出现纵横交错的裂隙状和透壁性溃疡,纵行溃疡、鹅卵石样水肿为其特征。一般出现肠腔狭窄。肠结核:部分合并肺结核,出现发热、消瘦、盗汗。好发于回盲部,内镜可见环形、鼠咬状溃疡。肠系膜淋巴结肿大明显。
原发性小肠淋巴瘤:以非霍奇金淋巴瘤多见,最常累及小肠远段,可见肿块,肠壁增厚平均可达17mm。嗜酸性粒细胞性胃肠炎:常伴有显著的外周血嗜酸性粒细胞增多和过敏症状。组织学上主要病变为肠壁内嗜酸性粒细胞弥漫浸润,并伴有其他炎细胞,血管通透性增加,并且在一些病例中可见坏死型肉芽肿和血管炎。病变主要累及肠壁固有肌层和浆膜下层,后者常与嗜酸性腹膜炎和腹水有关。
治疗
主要应用糖皮质激素、免疫抑制剂,同时禁食禁水,胃肠减压,使胃肠道得到充分的休息,给予抗生素预防感染,抗凝及补液纠正水电解质紊乱等治疗。如出现肠坏死,应尽早手术治疗。