(左睾丸)胚胎性横纹肌肉瘤
病史
患者,男性,19岁,睾丸肿瘤待查。
临床诊断:睾丸肿瘤
病理诊断
(左睾丸)胚胎性横纹肌肉瘤,侵犯附睾及周围软组织。
免疫组化检查(I20110983)结果:AFP(-)、Bcl-2(+)、CD117(-)、CD138(-)、CD20(-)、CD3(+)、CD30(+)、CD38(-)、CD79a(-)、CK(pan)(-)、Inhibinα(+)、LCA(+)、PAX-5(+)、PLAP(士)、SMA(-)、Vim(+)、EMA(-)、HMB45(-)、Melan-A(-)、MyoD1(+++)、Myogenin(++)、S-100(-)。
睾丸肿瘤分类
睾丸肿瘤占男性全身恶性肿瘤的1 %左右,有两个发病高峰,25~35 岁主要为生殖细胞源性肿瘤,7 1 ~90 岁以淋巴瘤和转移瘤较多见。
一、生殖细胞肿瘤(约占95%):
1、精原性:精原细胞瘤。
2、非精原性:包括胚胎性癌,畸胎瘤,内胚窦瘤,绒毛膜癌及恶性混合型生殖细胞瘤。
二、非生殖细胞源性肿瘤(约占4 % ),源于睾丸精索和间质:睾丸间质细胞瘤和支持细胞瘤等。
三、其它原发肿瘤:淋巴瘤、白血病、胚胎性横纹肌肉瘤等。
胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)是横纹肌肉瘤(RMS)的一种分型,是一种罕见的恶性肿瘤。发病有两个年龄高峰,2 - 4 岁和15-19 岁。RMS可分为几个病理分型:胚胎型、葡萄状型、腺泡型及多形型。胚胎型绝大多数发生于3~12岁儿童,占RMS发病的50%~60%,是RMS中最常见的类型,好发于头颈部及生殖道。男性多于女性,呈高度恶性,有明显侵袭性,早期即可沿血管、淋巴管引起广泛转移。主要症状为痛性或无痛性肿块。
睾丸肿瘤均表现为睾丸不同程度肿大,呈软组织密度,边缘较清楚,肿物较大者正常睾丸结构不清。大多认为肿瘤边缘清楚是因为受到白膜限制。
精原细胞瘤多为边界清楚,密度较均匀的软组织肿物,内很少有钙化及囊变,增强后期瘤实质内可见分隔样强化,被认为是特征性表现,病理基础为网状纤维分隔和血管。而非精原细胞瘤因常出现坏死和囊变,肿块内密度较精原细胞瘤不均匀,强化程度也较精原细胞瘤明显和不均匀。
CT、磁共振、ECT骨扫描等技术对判断肿瘤的分期、性质及浸润范围、指导手术治疗提供依据。