(右肾)集合管癌
病理:(右肾)集合管癌(T3aN1M0)。
肾集合管癌( collecting duct carcinoma,CDC) 又称Bellini 管癌.是一种非常少见、高度恶性的上皮细胞性肿瘤,影像学易误诊为其他肾脏肿瘤.目前关于CDC 影像学特征总结与研究的报道较少。
CDC 的实质性部分呈等密度或略高密度,少数呈稍低密度。有学者认为稍高密度与瘤体内的出血( 含铁血黄素沉积) 有一定关系。也有学者认为肿瘤细胞、瘤内结缔组织、瘤内黏液成分及坏死区构成 CDC 的主体,3 种成分的比例和分布决定其密度。
CDC 瘤体内可出现类似液体成分的低密度区,形态不规则,呈地图状,可能与肿瘤浸润、集合管分泌等引起液体成分积聚和阻塞有关。CDC囊性部分边缘钙化较多见。CDC 的钙化机率较肾内其他恶性肿瘤高,表现为甚或簇状钙化。
增强扫描呈轻度-中度进行性延迟强化,强化程度明显低于肾皮质和肾髓质。免疫组化提示 CDC 更相似于尿路上皮癌而非肾透明细胞癌。因此,其强化程度类似于尿路上皮癌等少血供肿瘤,而延迟强化与瘤内结缔组织成分较多有关。
CDC 早期即发生局部淋巴结和远处血行的转移,以骨转移最为常见,多为溶骨性破坏,晚期可侵犯周围脉管、神经及肾周脂肪囊。早期转移很少存在于肾脏其他恶性肿瘤,CDC 腹膜后淋巴结转移常见。
鉴别诊断 CDC 需与以下肾脏恶性肿瘤鉴别。
①乳头状肾细胞癌: 肿瘤呈类圆形或结节状聚集样改变,境界较清楚,假包膜多见,易坏死、出血及囊变,钙化较多见。
②肾淋巴瘤: 多为继发性,非引流区淋巴结异常肿大可提示诊断。可单侧多发或双侧发生,瘤肾交界面不规则,瘤肾互为穿插,肿瘤沿着包膜和肾盂肾盏爬行生长,坏死少见,瘤内可见相对正常血管。
③肾盂癌: 一般位于肾盂、肾盏,多数边缘光整,肾窦脂肪受压变窄、向外侧推移,较少侵犯肾皮质、髓质,易引起肾实质萎缩、肾功能下降。
除肾脏恶性肿瘤外,还应与肾脏感染性疾病相鉴别。
①肾结核: 绝大部分继发于肺结核,青壮年男性多见,常见小斑片状钙化,内容物多呈水样密度,增强扫描呈花瓣状强化具有特征性。
②黄色肉芽肿性肾盂肾炎: 多数病例有明显的肾盂或肾盏结石并致梗阻性肾积水,扩张的肾盂肾盏壁增厚伴延迟强化,肾功能明显减退,肾周炎性改变明显。
综上所述,CDC 是肾脏少见的侵袭性强的肿瘤,有一定影像学特征,尤其是 CT 多期增强扫描有助于提示 CDC 诊断,但最终确诊还需依赖病理学检查。
感谢浙江丽水市中心医院杨伟斌主持读片!