脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血怎么办？

　　近几十年来，随着磁共振成像(MRI)在临床实践中的广泛应用，脑海绵状血管瘤(CCM)的发病率有所上升(0.4-0.9%)。脑干海绵状血管瘤占所有颅内海绵状血管瘤的8-22%。CCMs的这一亚群有较高的脑干出血倾向(高达30%)，更有可能导致严重的神经功能缺陷，而且比其他地方的复发性出血发生率更高。脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血怎么办？

　　脑干海绵状血管瘤出血的年风险为3.8-6%/人/年，显示出显著的30~60%的康复出血率/人/年。持续性神经功能缺损的程度与复发出血的数量有关，再出血发作的时间间隔往往逐渐缩短。脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血在20%的病例中是致命的。脑干出血严重程度分级见图1。

图1：颅内出血才10ml，死亡率几乎高达100%！

　　脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血需要手术吗？

　　对于手术的适应症和时机，专家意见不一，德国巴特朗菲教授表示：如果出血与神经功能缺陷的恶化有关，则建议手术切除病灶和血肿（图2）。在特殊情况下，甚至对无症状患者也建议进行手术。一般来说，临床症状应是手术的主要指征，患者的选择也应纳入决策过程。手术的主要目标是消除再次出血的风险和避免并发症。因此，彻底切除病灶对于防止再次出血至关重要，在高达43%的手术病例中可能发生再次出血。然而，研究发现术后再出血率为4.4%。留下病变残留部分的风险取决于外科医生的经验。技术越高，残留的发生率越低。在过去的二十年中，医生建议患者在出血事件后等待4至6周，以稳定病情，并等待血肿变得有组织，以实现不那么活跃的神经胶质增生。术后一个月内出血发生率极高(21.8%)。手术前，建议使用类固醇治疗一到两周，以消除水肿和利用血肿腔形成。

巴特朗菲教授相关论文研究数据

　　图2：一位25岁的青年患有右中脑桥海绵体出血(箭头所示)，伴有亚急性共济失调、偏瘫和面瘫(A和B)。手术在左侧通过小脑上和乙状窦后联合入路进行（C）。箭头代表手术入路通道。T2的术后核磁共振成像显示完整的海绵状血管瘤被完全切除（D），完整的脑干组织(箭头所示)中有残留的血红蛋白。术后，只注意到共济失调的暂时轻微增加，进一步的随访显示术前症状几乎完全消失。（巴特朗菲教授研究报告案例1）

　　轻微脑干出血可以保守治疗吗？

　　非手术治疗组的长期预后可能比手术治疗组(9%)差42%。但保守治疗对病变小、出血后临床症状改善快、MRI显示病变无侵犯性的患者起着重要作用(图3)。在这种情况下，告知患者估计的个体出血风险是很重要的，此外，应详细讨论所有治疗方案和可能的发病率。然而，无论决定如何，死亡都可能发生。巴特朗菲教授保守地随访了50多名患者，他们最初有轻微或无出血(偶然发现)病变。这些病人中没有一个曾遭受过危及生命的出血。

　　图3：左侧磁共振成像图像(A)显示典型的左侧中脑海绵状血管瘤出血(箭头)，轴T1(无钆DTPA)和冠状T1(有钆DTPA)。这位病人患有轻微的头痛和部分感觉减退。这种情况下不建议手术。两个月后的核磁共振成像(B)显示急性出血的吸收，没有残留出血的迹象(箭头)。一年后的核磁共振图像证实了所有症状完全消失的积极随访（C）。上轴T1(钆DTPA)再次显示旧病灶，无复发迹象。下轴磁共振成像是一种特殊的序列(梯度回波)，用于检测大脑中的血红蛋白。它显示了出血后的旧病变和状态，不应将其误认为新出血。（巴特朗菲教授研究报告案例2）

　　INC国际神经外科医生集团提醒：在术后或第一次出血后几天进行首次核磁共振成像，并在术后2-3个月进行随访。所有有手术或无手术的患者都应考虑每年进行一次磁共振成像，并应在有丰富神经外科经验的医疗中心进行。对于国内无法接收的脑干海绵状血管瘤患者可寻求国际治疗策略，寻求更佳预后。