什么是特发性震颤?
特发性震颤(ET)是以姿势性或动作性震颤为主要临床表现的运动障碍性疾病,也是临床最为常见的神经系统疾病之一。据文献报道,特发性震颤患病率为0.35%~4%,在65岁以上人群中可达6.30%。特发性震颤以4~12Hz的姿势性或动作性震颤为主要临床表现,可发生于全身各部位,以双侧上肢和手更为显著,可累及头部、下颌、声音等,亦有部分患者下肢、面部、舌受累;临床主要表现为对称性双侧肢体受累,部分患者临床症状可不对称,在静止状态下也可出现震颤。情绪紧张可以加重震颤,影响患者日常生活如持物、写字、倒水等。
据文献报道,部分患者饮酒后震颤减轻。严重者可于疾病后期出现步态障碍和共济失调,震颤可出现于单一部位,部分患者症状在较长一段时间内趋于相对稳定,亦有部分患者随病程的延长,症状逐渐加重,累及其他部位。早期关于特发性震颤的研究仅关注运动症状,认为其是一种单一症状的良性运动障碍性疾病。近年来,关于特发性震颤的研究越来越多地表明,除运动症状外,患者亦可出现非运动症状(NMS)。
特发性震颤患者的心理问题
特发性震颤患者的心理研究越来越受到重视。报告显示30%的特发性震颤患者存在继发性社会焦虑,且焦虑程度与年龄呈负相关,与社会功能损害程度呈正相关,而与震颤严重程度和患病时间无关联性。特发性震颤患者焦虑评分高于正常对照者。
约30%的特发性震颤患者存在社会焦虑,且焦虑程度与震颤严重程度无关联性。特发性震颤患者出现焦虑症状的机制至今尚不明确,可能与以下因素有关:
(1)患者因担忧震颤症状及其对日常生活的影响而焦虑。
(2)焦虑症状与抑郁症状并存。
焦虑是影响特发性震颤患者健康的主要因素之一,以往被认为是继发于日常功能损害或社交活动中个人负面情绪的影响。抑郁症状可能先于震颤症状出现,而非震颤症状的继发性影响。研究还指出,特发性震颤患者主观的抑郁主诉和抗抑郁药物的应用均较正常对照者频繁。
鉴别各种原因的震颤需要从病史的采集、震颤特点的观察以及体格检查来综合分析:
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典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。
对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
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特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。
患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
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震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。
86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。
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许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度等会加重震颤。
与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
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特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。
特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。