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海绵窦——血管神经的汇聚之地，解剖复杂，病变难寻，是临影学习中最难啃的骨头，今天由大咖助阵，带领我们一起啃掉ta....
海绵窦是一个复杂的结构，容易受到多种血管，肿瘤和炎症性病变的影响。血管病变包括颈内动脉（ICA）动脉瘤、颈动脉-海绵窦瘘、海绵窦血栓形成和海绵状血管瘤。涉及海绵窦的肿瘤包括垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、神经周围肿瘤扩散、转移瘤和肿瘤的直接侵袭。感染性和炎性疾病包括托Tolosa-Hunt综合征、结节病、伴有多血管炎的肉芽肿病、IgG-4相关疾病和侵袭性真菌感染。
海绵窦为两层硬膜构成的窦样间隙，实际上为不规则小静脉网络，位于蝶鞍两侧，左右两侧海绵窦于鞍隔下方经前、后海绵间窦（或称冠状窦）、基底静脉丛相互连接，其前方接受眼静脉和蝶顶窦血液、后方接受颞叶静脉引流，下丘脑静脉也注入海绵窦，经岩上窦、岩下窦及翼丛引流。海绵窦外侧壁由内、外两层组成，外层为沿硬脑膜的延续、内层为海绵窦外侧壁走行的神经及其鞘膜。海绵窦范围从眶尖眶上裂延伸至Ｍｅｃｋｅｌ腔后缘，横径５～７ｍｍ、高径５～８ｍｍ，前后径１０～１５ｍｍ。颈内动脉是其内主要结构，第Ⅲ、Ⅳ、Ｖ１及Ｖ２颅神经位于海绵窦侧壁（动眼神经三角），第Ⅵ对颅神经位于颈内动脉下外侧。该部位病变常引起支配眼球运动的多条颅神经麻痹、眼眶血液回流障碍及明显疼痛的症状。常见病因有非特异炎症、感染、血管源性疾病、肿瘤转移及医源性损伤等等。
海绵窦前方止于眶上裂，向后至鞍背；可分为蝶鞍旁和蝶窦旁两个部分，这两部分并不连续。海绵窦的外侧壁由两层硬膜组成，两层硬膜间从上向下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支（眼神经）和三叉神经第二支（上颌神经）。外展神经位于内侧颈内动脉旁，颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉，因此海绵窦该部位的损害可导致外展麻痹与Horner征（图1）。
图1.海绵窦解剖结构模式图：海绵窦位于蝶鞍两侧，呈三角形的血窦，其外侧壁从上至下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支和第二支。颈内动脉与外展神经位于内侧，颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉壁。
海绵窦前部近眶上裂部位，动眼神经分为上、下两支：上支支配提上睑肌和上直肌；下支支配下直肌、下斜肌、内直肌和瞳孔括约肌。依据损害部位及损害神经、血管的程度不同，临床又可将该部位病变分为：
（1）眶尖综合征：累及视神经（II）、动眼神经（III）、滑车神经（IV）、外展神经（VI）、三叉神经第一支（V1）。（2）眶上裂综合征：紧邻眶尖前部的结构，除进入眼眶的多支眼球运动神经外，尚有Zinn总腱环及眼外肌的起始部，但视神经并不从此结构中经过。（3）海绵窦综合征：眶尖综合征的所有症状及三叉神经上颌支（V2）和眼交感纤维损害。
除外穿经海绵窦的多颅神经，海绵窦尚具有引流眼眶静脉回流的功能。两侧海绵窦通过中间结构交通。每侧海绵窦汇集了眼眶静脉回流（眼上静脉、眼下静脉）及颈内静脉的血流，通过岩上静脉和岩下静脉回流至乙状窦，进而至颈内静脉丛。面部静脉与眼眶静脉之间有非常丰富的交通支，解释了颜面部感染容易导致眼眶蜂窝织炎及海绵窦静脉血栓的原因。颈内动脉在海绵窦中呈“S”状走行，其分支小动脉为垂体及眼球运动神经提供血运。
海绵窦病变患者常主诉双眼复视、瞳孔异常、面部麻木或头痛。疼痛可放射至眶上裂或前额部，主要为三叉神经第一支分布区。由于海绵窦、眶尖及眶上裂结构在解剖学上是连续且相通的，因此该部位的病变常常有着共同的来源。眶上裂综合征患者随着疾病的发展可以出现眶尖及全海绵窦症状。
（1）颅神经麻痹：可出现单根颅神经或多颅神经损害，动眼神经或外展神经单根受累较常见。多颅神经损害患者可表现上睑下垂、眼球固定及瞳孔异常。颅神经麻痹急性病程常见，有反复发作情况，但慢性进展病变不常见。（2）交替性瞳孔异常：由于海绵窦中动眼神经及颈交感神经均可受累，故在明亮光线下受累侧瞳孔散大；暗光下则受累侧瞳孔缩小，为交感功能障碍导致。（3）动眼神经分支受累：由于在海绵窦前部，即眶上裂部位动眼神经分出上支和下支，故该部位病变可出现动眼神经分支的损害。（4）动眼神经错生：海绵窦部位的脑膜瘤、动脉瘤长期慢性压迫可导致动眼神经错生的症状（图2）。
图2.动眼神经错生患者眼位图及影像学检查：（A）：左侧动眼神经麻痹，左侧睑裂略小，左眼除外展正常外，余运动受限；（B）：患者向右侧视时，左侧睑裂变大；（C）：头颅MRA示左侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤（白箭）；（D）：脑血管DSA经栓塞治疗后，动脉瘤无充盈（白箭示栓塞的弹簧圈）。（5）同侧Horner征和外展神经麻痹：海绵窦病变可以导致该两个症状共存（图3）。
图3.海绵窦病变导致外展神经麻痹和同侧Horner征：（A）：患者左眼外展欠充分；（B）：患者左侧睑裂较右侧略小，左侧瞳孔缩小，为左侧Horner征；（C）：头颅MRI示左侧海绵窦颈内动脉周围强化（白箭）。（6）眼眶病变体征：突眼、眶周肿胀、球结膜充血、水肿。由于眼眶静脉回流障碍导致（图4）。
图4.颈内动脉海绵窦瘘患者眼部及影像学表现:（A）：球结膜充血、血管迂曲、毛细血管动脉化；（B）：眼部高频B超示眼上静脉增粗（白箭）；（C）：头颅CT增强可见双侧海绵窦明显增宽、造影剂充盈（白箭）。
（7）视力下降：为视神经病变导致。视力下降及痛性眼肌麻痹为眶尖综合征的核心症状。患者常因视力下降、复视、上睑下垂伴有明显的疼痛而首诊眼科。（8）疼痛：最常集中在前额部、眼眶周围，即三叉神经第一支分布区，部分可放射至上颌部位。少数患者并无疼痛，但查体可发现该部位痛觉减退。（1）Tolosa-Hunt综合征：为眶尖、眶上裂或海绵窦非特异性肉芽肿性炎症，急性痛性眼肌麻痹及对激素治疗敏感是该综合征的特征。动眼神经为最常见受累颅神经，其次为外展、三叉及滑车神经（图5）。
图5.Tolosa-Hunt综合征患者左侧额部疼痛、左眼睑下垂、复视来诊。眼位图示第一眼位左上睑下垂，左眼球外斜位；左眼球内收、上转、下转均障碍，但外转正常；为左侧动眼神经麻痹。
20-30%的患者可出现突眼及视力下降。有限的研究表明：特发性眼眶炎性病变与海绵窦Tolosa-Hunt综合征有着共同的发病机制，因为解剖结构中上述部位相互之间存在交通。由于该综合征为排除诊断，故临床痛性眼肌麻痹患者需要进行仔细的鉴别诊断。影像学MRI检查可见海绵窦增宽及异常强化，强化可延续至眶尖部位。虽然影像学有助于显示蝶鞍旁病变的界限及与正常结构的关系，但大多数时候确定病变性质仍显困难。对激素治疗反应迅速也是该病的特征，但激素递减后症状容易反复，因此完全治愈需要数月（图6）。注意淋巴瘤、系统性红斑狼疮等对激素同样敏感，必要时活检或血清学检查。
图6.患者头颅MRI及增强扫描见（A）：轴位T1WI加权左侧海绵窦明显增宽、强化（粗白箭），强化可向前延伸至眶尖（细白箭）；（B）：冠状位T1WI加权示左侧海绵较右侧明显增宽、强化（白箭）。（2）感染性：毛霉菌及曲霉菌能迅速由感染原发部位扩散至海绵窦及眼眶，尤其是免疫缺陷患者：糖尿病、老年人、长期服用免疫抑制剂患者等。真菌极易随血流播散，可从一侧海绵窦、眼眶迅速扩散到另一侧。MRI检查有助于明确病变部位及累及组织的范围。组织活检及坏死分泌物的培养有助于确诊。由于该疾病预后不佳且较凶险，故积极的全身抗真菌治疗和手术开窗引流非常重要。（3）肿瘤转移：很多肿瘤可以侵犯海绵窦：脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂体腺瘤以及转移瘤。约20%鼻咽癌可以出现海绵窦症状。转移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常见。如果患者眼肌麻痹及海绵窦MRI异常对激素治疗反应不佳，需要进行全身仔细检查（图7）。
图7.海绵窦各种肿瘤病变MRI表现：（A）：鼻咽癌患者左侧海绵窦转移（白箭）导致左侧外展麻痹；（B）：甲状腺恶性肿瘤转移至左侧海绵窦（白箭）；（C）：左侧海绵窦脑膜瘤，导致患者慢性进行性右侧外展麻痹（白箭）；（D）：海绵窦三叉神经鞘瘤（白箭）。（4）放射性损伤：鞍区肿瘤或鼻咽部肿瘤患者经过伽马刀或放射治疗后可出现放射性颅神经麻痹。单根颅神经较常见：动眼神经、外展神经。由于海绵窦位于蝶鞍旁，其中有多条颅神经经过，头部肿瘤放射后亦导致损伤。放射性颅神经麻痹发病机制涉及放射后血管内皮细胞损伤，故颅神经麻痹多为类似缺血的急性、无痛性发病，但治疗3个月后无明显恢复。目前放射性颅神经损伤并无特效治疗，高压氧可供选择。（5）颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由于颈内动脉在海绵窦中呈“S”走行，高流量的CCF颈内动脉的血流直接汇入海绵窦，且80%直接性CCF由外伤导致，患者出现明显的突眼、球结膜充血、眼球运动障碍等眼眶静脉回流障碍征象（图8）。
图8.颈内动脉海绵窦瘘全脑血管DSA示：（A）：海绵窦段颈内动脉增粗，扩张，造影剂瘤样充填（黑箭），箭头示正常颈内动脉；（B）：海绵窦动脉瘤经过弹簧圈填塞治疗后（黑箭示填塞物）；（C）：再次血管造影示颈内动脉海绵窦段动脉瘤已不显影（黑箭）。
在低流量CCF中，常见海绵窦硬脑膜动静脉畸形，患者眼部症状较隐匿，但有逐渐加重的趋势（图9，图10）。影像学检查MR血管造影及介入导管脑血管DSA有助于确诊且行栓塞手术。
图9.海绵窦硬脑膜动静脉畸形患者因复视就诊。患者眼位图示右眼球结膜充血，右眼除上视略受限外无异常。
图10.患者脑血管DSA示:（A）：海面窦段颈内动脉（白箭头）旁少量造影剂充盈（白箭）；（B）：颈外动脉与硬脑膜形成交通，造影剂异常渗漏（白箭），白箭头示正常颈内动脉。（6）外伤性及医源性：外伤可导致海绵窦瘘及其他颅神经损害；蝶窦窥镜手术亦可造成损伤。
4.1 —— 垂体腺瘤
垂体大腺瘤是累及海绵窦的最常见的肿瘤。这些垂体腺瘤可从蝶鞍向外侧生长并侵袭垂体，见于6 - 10%的患者。海绵窦受累与手术复杂性和较高的手术致死致残率有关。受累程度可以改变经颅切开术和经鼻内入路的手术入路。如果垂体腺瘤包绕颈内动脉，伽玛刀手术可以帮助减少对邻近颅神经的损害。
海绵窦垂体腺瘤的特征表现为软组织肿块扩大蝶鞍并连续累及海绵窦。在MRI上，这些病变在T1加权序列上呈低信号，T2加权图像上呈高信号，可见相对于正常垂体的呈低强化。异质性区域可能反映囊性和/或坏死性改变。当有海绵窦的颈内动脉（ICA）被包绕时，垂体腺瘤一般不会使动脉狭窄。
垂体腺瘤卒中延伸至海绵窦也在文献中被描述。垂体卒中的特征是由于急性出血或垂体腺瘤坏死而引起的突然起病的头痛、视力恶化和眼肌麻痹。如果垂体腺瘤侵袭垂体，也可看到垂体卒中向海绵窦延伸的典型影像学特征，伴出血患者出现固有的T1高信号，不均匀低T2信号；而梗死时无强化区域。
图11.垂体腺瘤伴海绵窦侵袭。轴位(A)和冠状位(B)对比增强后T1和冠状位T2 (C)加权图像显示起自垂体腺的强化病灶，侵袭左侧海绵窦，包绕颈内动脉（ICA）。左侧海绵窦颈内动脉未见狭窄(箭头)。脑膜瘤是典型的生长缓慢的肿瘤，起源于海绵窦硬膜壁的蛛网膜帽细胞，大多数起源于外侧壁。由于累及和邻近几个主要的神经血管结构，治疗往往具有挑战性。治疗方法包括放射治疗、外科手术切除海绵窦外部分，而在某些情况下，采取密切观察。CT上出现钙化和邻近骨质增生应提示脑膜瘤的诊断。在MRI上，脑膜瘤典型地在所有序列上显示与灰质相同的等信号强度，并有强烈的均匀强化，类似于其他部位的脑膜瘤。广泛的硬脑膜附着和硬脑膜尾征也是其特征。脑膜瘤包绕海绵窦颈内动脉（ICA）往往会狭窄管腔,这一特征可用于区分脑膜瘤与垂体腺瘤。通过邻近颅底脑膜瘤可以延伸至颅底孔包括眶上裂,圆孔和卵圆孔。
图12.脑膜瘤。A-B.冠状位(A)和轴位(B) CT图像显示包括前床突(箭头)的右侧小蝶翼(lessersphenoid wing)骨质增生。C-E。轴位T2 (C)、对比增强后T1 (D)、和冠状位STIR(E)和对比增强后T1 (F)加权图像显示增强肿块将右侧海绵窦扩大，海绵窦外部分延伸至右侧中颅窝和鞍上池。可见特征性的宽基底的硬膜附着在海绵体壁外侧和硬膜尾征(箭头D)。右侧的海绵窦颈内动脉被肿块包绕并变窄(箭头E)。
图12.脑膜瘤伴孔间延伸。冠状位(A)和轴位(B)对比强化后T1图像显示左侧海绵状窦脑膜瘤，并通过圆孔(箭头)延伸至翼腭窝。神经鞘瘤是一种缓慢生长的神经鞘膜瘤。起源于海绵窦时，最常见的是起自颅神经III、V1或V2（动眼、三叉神经第1、2支）。当发现多发性神经鞘瘤时，应考虑诊断为神经纤维瘤病2 型(NF2)。神经鞘瘤可以采取观察或通过手术切除和/或放疗/伽玛刀治疗。这些肿瘤被认为是边界清晰的强化肿块,整体T1加权图像上为如灰质的等或低信号和在T2加权像上的高信号,伴有或不伴有囊性部分(图13)。这些神经鞘膜瘤通常遵循预期的受累神经的行径走行,因此重要的是要寻找超出海绵窦的扩展伴平顺的神经孔扩张或沿颅神经脑池段向后方延伸。三叉神经鞘瘤通常呈特征性哑铃状（dumbbell-shape），位于Meckel腔和海绵窦内，沿三叉神经脑池段走行，位于三叉神经孔处有束腰（a waist at the porus trigeminus）(图14)。
图13.神经鞘瘤。轴位T2 SPACE序列(A)、对比增强后T1 (B)和T2 (C)加权图像显示边界清晰的卵圆形T2高信号、部分囊性、部分强化的肿块，左侧海绵窦扩大。
图14.三叉神经鞘瘤。左侧三叉神经神经鞘瘤的轴位对比增强后T1加权图像显示边界清晰、不均匀强化的病灶，中心位于左侧Meckel腔，并沿着三叉神经的脑池段(箭头)和海绵窦段的预期的路径。CS淋巴瘤累及中枢神经系统可能是原发病灶的直接延伸，也可能是血行或神经周围扩散的结果。淋巴瘤的治疗采用化疗和放疗。淋巴瘤细胞多，核质比高，非造影CT表现为高密度衰减，T2加权像表现为低信号，DWI/ ADC成像表现为弥散限制或低ADC信号。淋巴瘤典型的是CS增大而不压迫ICA，并可通过颅底孔扩展。
图15.淋巴瘤。轴位平扫CT (A)、T2加权(B)和ADC图像显示海绵窦呈肿块样扩张，左侧(箭头)大于右侧。注意 CT上的纤维分隔,中间为低T2信号强度,和低表观弥散系数(ADC)信号反映病理学所见的高细胞性/高核胞浆比(D)。冠状位对比增强后 T1加权图像(E)显示左侧海绵窦的软组织肿块样强化大于右侧海绵窦的,沿着左中颅窝向侧方延伸,通过左侧卵圆孔进入咀嚼肌间隙 (箭头)。神经周围肿瘤的扩散通常与腺样囊性癌、鳞状细胞癌、淋巴瘤和黑色素瘤有关。在海绵窦内，最常见的路径是沿三叉神经的分支延伸。临床上，有当前或以前治疗过的原发性肿瘤病史可提示此项诊断。神经周围肿瘤扩散的治疗选择包括放疗和化疗。影像学特征包括海绵窦不对称扩大或强化，伴颅底孔的扩大或破坏，延伸至海绵窦或从海绵窦发出的颅神经增粗和强延化，最常见的也是沿三叉神经及其分支(图16)。颅底孔正常神经周围脂肪的CT和非脂肪饱和T1加权图像是另一个有用的特征。怀疑有神经周围肿瘤扩散时，应仔细检查眶上裂、圆孔、卵圆孔、翼腭窝和三叉神经脂肪垫，以及更多的三叉神经远端神经节段和面神经。
图16.神经周围肿瘤扩散。左侧上睑鳞状细胞癌患者轴位对比增强后T1加权像显示肿瘤不均匀强化，左侧海绵窦扩张(实箭头)，并沿三叉神经脑池段延伸(虚线箭头)。可通过血行播散（hematogenous spread ）或者骨或软组织转移的直接延伸发生转移累及海绵窦（CS）。最常见的原发癌海绵窦转移包括肺癌、乳腺癌、肾癌和甲状腺癌。最常见的多为单侧海绵窦受累，但也可以看到双侧受累。影像学表现无特异性，海绵窦内的肿块强化，侧壁向外弯曲。有其他病变和已知原发性肿瘤病史有助于诊断(图17)。转移性病灶常表现为快速生长。
图17.转移瘤。轴位(A)和冠状位(B)对比增强后T1加权图像显示增强肿块将右侧海绵窦和Meckel腔扩大(实箭头)，患者最近诊断患有子宫内膜癌和新起病的复视。FDG/PET (C)显示病变高度摄取（avid uptake）(虚线箭头)。在脊柱可见其他转移病灶(未显示)。鼻咽癌可通过颅底直接向海绵窦转移，也可通过神经周围肿瘤的扩散向海绵窦转移。25%-35%的患者有颅底受累，3%-12%的患者有颅内延伸。在有直接延伸的情况下，可见肿瘤从鼻咽部经颅底向颅腔内连续延伸并进入海绵窦(图18)。肿瘤也可通过破裂孔、岩斜软骨结合或沿颈动脉管向海绵窦延伸。
图18.鼻咽癌。冠状位对比增强后T1加权图像(A)显示右侧海绵窦增强肿块扩张(实性箭头)，邻近颅底和鼻咽部连续肿瘤(虚线箭头)。轴位对比增强T1加权图像(B)显示原发性肿块位于右侧鼻咽部(箭头)。
1-4%的患者的颈内动脉动脉瘤累及海绵窦。考虑到血管扩张和颈内动脉（ICA）动脉瘤是成人中非肿瘤性鞍旁肿块的主要原因之一，在海绵窦病变的鉴别诊断中应始终考虑到它们。未破裂的海绵窦动脉瘤通常是无症状的且偶然发现的，也可表现为颅神经麻痹、头痛或疼痛。由于海绵窦由硬脑膜内衬，海绵窦内颈内动脉（ICA）动脉瘤破裂通常不会导致蛛网膜下腔出血。根据动脉瘤的大小和临床表现，治疗方法从密切观察到使用Pipeline栓塞血管内介入各式各样。
像所有动脉瘤一样，海绵窦颈内动脉（ICA）动脉瘤的影像学表现和T1和T2信号可以根据与慢流或湍流相关的不同血流动力学，或者动脉瘤是部分性或完全性血栓形成而变化。在传统的自旋回波(SE)序列上，无血栓形成的动脉瘤可能呈现与血流相关的信号丢失，类似于邻近的载瘤（parent）颈内动脉（ICA），而缓慢血流或血栓形成可能导致高T1信号和可变T2信号。CT上，周围钙化对诊断很有提示作用；在有血栓形成的动脉瘤中也可以看到中央钙化。CTA、MRA或传统的血管造影都可用于验证与颈内动脉（ICA）的接触并确认诊断，尽管这在动脉瘤血栓形成时可能不太明显(图1)。
图19.海绵窦颈内动脉（ICA）动脉瘤。A.轴位对比增强后T1加权像显示左侧海绵窦的局灶性强化病灶。B.对应的T2加权图像显示异质性的高信号和继发于湍流的低信号。C.磁共振血管造影证实病灶与ICA相邻(箭头)。D.轴位非对比图像显示病变周围呈曲线的钙化。
颈动脉-海绵窦瘘(CCF)是颈内动脉（ICA）与海绵窦之间的一种异常的动脉-静脉连接，可分为直接和间接两种。当颈内动脉（ICA）破裂进入海绵窦时，)发生直接颈动脉-海绵窦瘘(CCF），这可能是创伤后遗症、动脉瘤破裂或术后并发症。在临床上，对于搏动性眼球突出（pulsatile exophthalmos）、球结膜水肿（chemosis,）、巩膜外血管突出（prominentepiscleral blood vessels）和有眼眶杂音（orbital bruit）的患者应考虑直接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）。间发生接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）时，脑膜动脉分支引流至海绵窦，通常是由于硬脑膜内的炎症反应。间接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）在发病时往往更为隐伏（insidious）。它最常见于老年人，表现为视力障碍和进行性球结膜水肿。搏动性眼球突出和杂音在间接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）中较少见。在大多数情况下，直接和间接颈动脉-海绵窦瘘(CCF的首选治疗是血管内栓塞。
特征性的影像学表现包括增大的海绵窦的明显强化，伴有静脉充血（venous congestion）征象，包括眼上静脉扩张（dilated superior ophthalmic veins,SOV），眶内脂肪浸润/水肿(infiltration/edemaof the intraorbital fat)，眼外肌伴眼球突出（extraocularmuscles with proptosis）。MRA飞行时间(TOF)序列上海绵窦和眼上静脉（SOV）的血流相关的强化具有诊断性。数字减影血管造影(DSA)仍然是金标准，显示直接颈动脉-海绵窦瘘（CCF）患者从颈内动脉（ICA）分流到海绵窦（CS），回流（reflux）进入引流静脉(图19)。间接颈动脉-海绵窦瘘（CCF）显示颈外动脉（ECA）/颈内动脉（ICA）分支与海绵窦之间的沟通。
图20.颈动脉-海绵窦瘘。A.轴位对比增强后T1显示右侧眼上静脉（SOV）(箭头)较左侧(虚线箭头)不对称扩张。B.冠状位STIR显示右眶内脂肪浸润，伴眼外肌肉不对称水肿。还要注意眼上静脉（SOV）(箭头)的明显流空。C.轴位TOF MRA成像显示右侧海绵窦内的异常血流相关强化(箭头)。D.侧位投影DSA显示海绵窦内的异常动脉期强化(实线箭头)，眼上静脉（SOV）对比剂反流(虚线箭头)。
海绵窦血栓形成通常是累及邻近眼眶、鼻窦腔（或面部软组织的局部感染的并发症。在某些情况下，它可能是特发性的。出现头痛、眼眶疼痛、眼肌麻痹和视力丧失、视网膜的静脉充血应提高对海绵窦受累的临床怀疑。当出现局部感染时，应立即对海绵窦进行影像学检查。海绵窦血栓形成是一种危及生命的疾病，20 - 30%的病例有致死性结局，及时治疗基础病变(感染)及抗凝至关重要。
血栓形成的影像学表现是非常微妙的，间接的影像学表现包括海绵窦增大、眼上静脉（SOV）扩张、眶内静脉充血（、眼球突出和沿海绵窦和小脑幕外侧缘的硬膜强化(图3)。对比增强后MRI或静脉期CT可显示围绕周围强化的充盈缺损）。血栓的T1/T2信号特征取决于血栓的进展阶段。
图21.海绵窦血栓形成。A、B、轴位(A)和冠状位(B)对比增强后T1加权图像显示右侧海绵窦不对称扩张，伴有多发充盈缺损(箭头)和右侧面部蜂窝织炎(虚线箭头)。C D.轴位(C)和矢状位(D)对比增强后T1加权图像显示右侧眼上静脉(箭头)和右侧面静脉(虚线箭头)充盈缺损。
海绵窦海绵状血管瘤是一种良性的起源于内皮的轴外血管肿块，由包含缓慢流动或停滞的血液的内皮内衬内的窦状间隙形成。这种病变虽然是良性的，而且在海绵窦中相对罕见，但考虑到它有大量出血的倾向，尤其在计划活检或切除之前，对其加以考虑是重要的。
海绵状血管瘤T2加权序列显示高信号，因此常被误诊为神经鞘瘤(T2高信号)。动态对比增强后图像的特征性提示的影像学特征为渐进性向心性“填充”，认为这是由于对比剂逐渐填充缓慢流动的大血管通道所致。核医学Tc-99m RBC标记的SPECT成像为诊断提供了高敏感性和特异性，最初在延迟的血池图像上显示出一片光斑，随后活性增强(图21)。
图22.海绵状血管瘤。A .轴向T2加权图像显示左侧海绵窦有明确的T2高信号肿块。B-D.早期(B)、轻度延迟(C)和延迟(D)对比增强后T1加权图像显示进行性增强，认为这是由于对比剂逐渐填充了血管瘤大的缓慢流动的血管空间。E. Tc-99m RBC标记的SPECT图像显示迟发血池图像摄取，确认海绵状血管瘤的诊断。F.组织学(H&E染色)显示多发增大的血管间隙(箭头)。
发育性静脉不对称可类似海绵窦病变。在平扫CT上，海绵窦颈内动脉（ICA）的弯曲也可表现为假性病变。值得注意的是，静脉不对称，一旦考虑了所有其他可能性，是一种排除性诊断。
此诊断的线索包括在CTA和增强MRI上没有不连续的肿块，表现为均匀强化和与对侧海绵窦相似的信号特征。眼上静脉大小正常，MRA正常，未见异常血流相关强化。如果进行灌注成像，在不对称区域将显示类似于其他硬膜静脉窦的灌注模式(图22)。
图23.静脉不对称(假性病变)。轴位对比增强后CT (A)和T1加权脂肪饱和(B)图像显示左侧海绵窦不对称突出。没有识别出不连续的肿块。轴位对比T1加权脂肪饱和图像(C)显示正常大小的眼上静脉(箭头)。轴位MRA图像(D)显示海绵窦内未见异常血流相关强化。E.灌注MRI显示ROI1号的左侧横窦，ROI 2号的左侧海绵窦。注意到左侧海绵窦和左侧横窦的时间增强曲线相似。
6.1 —— Tolosa-Hunt综合征
作为排除性诊断，Tolosa-Hunt综合征描述在海绵窦前部，眶上裂或眶尖的特发性肉芽肿炎症。典型的临床三联征包括疼痛性眼肌麻痹、多发性颅神经病变和对类固醇治疗迅速反应。在MRI上，海绵窦典型增大，异常软组织T1加权成像显示与肌肉信号强度等信号，T2加权成像显示不同的低或高信号，并伴有中到强的强化(图23)。炎症过程可导致邻近颈内动脉（ICA）的局灶性狭窄。
图24.Tolosa-Hunt综合症。轴位(A)和冠状位(B)对比强化后T1加权图像显示左侧海绵窦不对称强化(箭头)。患者表现为左侧疼痛性眼肌麻痹，既往有右侧Tolosa Hunt综合征病史，类固醇治疗后症状消失。
6.2 —— 结节病
结节病是一种全身性非干酪样肉芽肿性疾病，可在罕见情况下累及海绵窦。临床诊断通常是已知的，高达66%的神经结节病患者在诊断时发生胸腔内受累。罕见的有报道称病例有单独的海绵窦受累。
海绵窦结节病的影像学特征是非特异性的，包括海绵窦肿块样强化和邻近的硬脑膜增厚。诊断的线索包括附加的中枢神经系统病变，包括基于硬脑膜的病变、厚脑膜或软脑膜强化、颅神经增粗和下丘脑/垂体柄增粗;也可能有眼眶受累的证据，包括眼外肌肉增厚和强化，球后脂肪中软组织有浸润性强化。胸腔内存在肺门、气管旁淋巴结和肺结节的表现可增加诊断的信心(图24)。
图25.结节病。胸部轴位增强CT (A)显示双侧肺门淋巴结病变(箭头)。轴位(B)和冠状为(C和D) 对比增强后眼眶的T1加权图像显示强化的软组织延伸到海绵窦(B中的实心箭头),伴右侧眼外肌扩大(B& C中的双线箭头),沿右侧中颅窝的硬脑膜增厚(D中的虚线箭头),和在右侧咀嚼肌空间中的强化的软组织(D中的双虚线箭头)。
6.3 —— 肉芽肿病伴多血管炎(Granulomatosis withpolyangiitis)
肉芽肿病伴多血管炎(GPA)，以前称为Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis)是一种病因不明的系统性小血管炎，导致坏死性肉芽肿的形成，典型的会累及副鼻窦、鼻腔、眼眶和肾脏。大多数患者血清c-ANCA呈阳性。可通过从鼻腔、副鼻窦和眼眶的延伸间接累及海绵窦。
肉芽肿病伴多血管炎（GPA）的一个关键成像特征是由于内部纤维组织显示有不同的强化。T1加权呈低信号，T2加权成像明显低信号。海绵窦内颈内动脉常因炎症过程而变窄。当可见海绵窦受累时，典型的也有副鼻窦和眼眶受累(图25)。
图26.肉芽肿病伴多血管炎。轴位T2 (A)和对比增强后脂肪饱和T1 (B)加权图像显示明显的T2低信号，两个眼眶的软组织相对低强化，并延伸至海绵窦前部(箭头)。
6.4 —— IgG4-相关疾病
IgG4相关疾病是一种以IgG4浆细胞浸润并导致纤维化为特征的全身性疾病。在头部和颈部，该病可累及唾液腺、泪腺和甲状腺，以及眼眶和鼻窦腔。作为全身性疾病过程的一部分，患者可能伴有自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肺炎和纵隔纤维化。患者经常但不总是有血清IgG4水平升高。一线治疗是皮质类固醇;免疫调节剂包括利妥昔单抗，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤和环磷酰胺是辅助治疗的选择。
增大的海绵窦可见与纤维化相关的T2低信号，类似于肉芽肿病伴多血管炎(图26)。有助于诊断的线索包括累及其他头颈部结构，包括唾液腺或泪腺、甲状腺炎、炎症性眼眶假瘤、硬脑膜炎和垂体炎。
图27.IgG4-相关疾病。A-B.轴位对比增强后T1 (A)和T2 (B) MRI脂肪饱和加权图像显示左侧海绵窦增大，T2低密度与纤维化相关(箭头)。C-D冠状位对比增强后T1加权MR图像(C)可见右侧泪腺弥漫性增大(箭头)，胸部增强CT图像可见肺门淋巴结病变(D)。
6.5 —— 侵袭性真菌感染
侵袭性真菌感染可从副鼻窦向颅内扩散，伴海绵窦侵袭或通过肺血行播散。临床上，这些患者免疫功能低下，经常伴有嗜中性粒细胞的减少。最常见收了的侵袭性真菌是曲霉属真菌和接合真菌 (毛霉菌属Mucor)。
在影像学上，海绵窦典型异常增大，明显不均匀强化，眶尖部和眶上裂处常可见边界模糊的软组织强化(图27)。典型的是，在CT上也可以看到伴有或不伴有骨破坏的副鼻窦疾病。T1和T2加权成像上的低信号归因于与真菌代谢有关的铁磁元素。无强化的粘膜区域也应引起对侵袭性、血管侵袭性感染的怀疑。在疑似病例中，应密切关注继发性海绵窦血栓形成和颈内动脉（ICA）狭窄、闭塞或霉菌性假性动脉瘤形成。
图28.曲霉属真菌感染。女性，53岁，糖尿病，右侧视力丧失，视神经萎缩，眼眶曲霉菌蔓延至海绵窦。A.在对比增强后CT图像中，注意右眶尖(箭头)有一个边界不清楚的强化软组织，从眶上裂延伸至海绵窦。冠状位平扫T1 (B)、STIR (C)和对比增强后T1 (D)加权图像显示在右侧海绵窦(箭头)T1和T2呈低信号并伴有相关的强化。
海绵窦肿瘤全切2年后无复发，视力恢复
病史摘要：一位39岁男性电脑程序员出现，头痛、眼痛、左侧视觉障碍、复视及左侧上睑下垂。没有昏迷、呕吐或癫痫病史。他的左侧视力下降，右侧视力为1.0 。左侧完全性视神经麻痹（第3、4、6神经麻痹）伴上睑下垂。其他体检未见异常。视野检查显示左鼻视野和部分颞视野损害。头颅T1加权像和T2加权像MRI显示海绵窦左侧呈3cm×2.5cm×2.5cm等强的病灶，注射造影剂后病灶强化。左侧颞叶开颅术后，经颞下硬膜外入路将肿瘤与颈内动脉分离，完全切除肿瘤。
图示：术前脑磁共振造影。（a） 冠状位和（b）轴位图像显示左海绵窦占位，MR增强强化（术后组织病理学破骨细胞瘤）。（c） 左海绵窦肿瘤切除术后左海绵窦的术中表现。（d）术后脑部磁共振（术后9个月）无肿瘤残留或复发。
术后情况：术后患者术后8周仍处于完全性上睑下垂伴视神经麻痹状态。术后12周内上睑下垂等第3神经功能恢复不完全。第4和第6神经功能保持不变。术后12周视力恢复正常。组织病理学检查报告破骨细胞瘤。术后6个月脑MRI检查显示肿瘤完全切除。最后一次随访（2年）患者无肿瘤，无神经功能缺损。
海绵窦病变种类繁多，临床诊断需要依据病史及查体、对激素治疗的反应，患者全身疾病综合分析，海绵窦区手术是神经外科最难区域。
德国Helmut Bertalanffy教授
擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓、海绵窦区等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等。巴特朗菲教授有着上千台的脑干病变手术经验，且几乎都达到90%以上切除率，帮患者最大程度争取了更佳的预后和更长的生存期，也因此大为患者推崇。他是当今高难度手术入路远外侧入路的重要开创者，曾任世界神外权威杂志《Neurosurgical Review》主编达12年之久，同时他也是一些国际神经外科杂志的评论家。他以作者或合著者身份在学术杂志以及50多本书上发表了180多篇文章，在临床手术和学术研究方面都有极高造诣。
斯洛文尼亚Vinko V. Dolenc教授
1980年以前，海绵窦区域几乎被视为“手术禁区”，手术伴有极高的死亡率和致残率。20世纪80年代初，INC世界神经外科顾问团成员、世界知名Dolenc入路和Dolenc三角创始人Vinko V. Dolenc教授和Hakuba教授使Parkinson的直接手术方法重新焕发了活力，介绍了从硬膜内和硬膜外直接进入海绵窦的显微手术技术。Dolenc入路的出现则打破了这一局限，有力推动了现代神经外科的发展。但鉴于海绵窦区域病变的复杂性和手术的高难度，Dolenc入路如今仍被视为世界神外领域内最具挑战的手术。Dolenc教授于全世界率先提出硬膜外磨除前床突技术，率先提出Dolenc三角以及处理中央颅底区病变的Dolenc入路，是全球首次海绵窦病变论坛的组织者、召集人，迄今为止被报道海绵窦区手术病例数最多。Dolenc教授一直以来也是现代神经外科发展的推动者，其在海绵窦病变处理的学术地位显赫，他提出的解剖和手术入路的发展对肿瘤手术的发展至关重要。
日本Takanori Fukushima教授
当前的INC世界神经外科顾问团成员、世界知名的福岛式键穴手术（锁孔或钥匙孔手术）发明者、Fukushima Bypass (福岛颅内外血管搭桥术)的创始人日本Takanori Fukushima（福岛孝德）教授在1986年详细论述了海绵窦周围的实用显微外科解剖并建立进入海绵窦的多个三角间隙构成的手术路径，为海绵窦区域的占位性病变等奠定了手术基础。在从1980年至2007年的30年间里，Fukushima教授共完成了552例海绵窦病变（包括 258例血管性病变和294例肿瘤）和568例岩斜区肿瘤的手术。在Springer出版的《神经外科实践手册：大师论述》（英文《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》）中，Fukushima教授所著写的章节《MANAGEMENT OF CAVERNOUS SINUS LESIONS》，解析不同海绵窦肿瘤的手术决策。
1.Cavernous sinus lesions.
2.doi:10.1016/j.clinimag.2020.06.029.
3.田国红.海绵窦病变的临床特征及鉴别诊断.中国眼耳鼻喉科杂志.2018
