Caroli病的影像学诊断

Caroli病即先天性肝内胆管扩张症，又称交通性海绵状肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病。由于本病缺乏特异性临床表现，加之影像医生对其缺乏全面的认识，易误诊、漏诊。现本文分享一例相对典型的Caroli病，对其CT影像学表现进行总结，旨在回顾及学习Caroli病影像学诊断特点。

患者，男性，40岁，因1天前无明显诱因出现上腹部闷胀，疼痛不适，呈持续性隐痛，进行性加剧，入院就诊。

补充病史：胆囊切除术后27年。

上图示呈囊状扩张的胆内胆管

上图示胆囊切除术后积气扩张的肝右叶胆管及囊柱状扩张的胆管

上图示囊状扩张的肝左叶胆管合并多发胆管结石。

上图示肝右叶胆管少量积气，囊状扩张的肝右叶胆管合并结石。

冠状位示节段性扩张的胆管呈大小不等的串珠状改变。

有木有发现上图很像某种生物体？？？欢迎在评论区留言。。。

冠状位示节段性扩张的胆管呈大小不等的囊样改变。

冠状位示囊状、柱状扩张的胆管远端呈“鼠尾状”改变。

Caroli病影像学特征：

主要表现为肝内胆管囊状扩张与胆管树相同，呈局限性或弥漫性。部分肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。

Caroli病分型：

I型（单纯型）：①肝内胆管节段性、囊状扩张；②无肝硬化及门脉高压；③可合并胆管炎、胆管结石；④病理组织活检肝实质正常。

II型（弥漫型或门静脉周围纤维化型）：①大多数肝内胆管弥漫性扩张；②伴有先天性肝纤维化、肝硬化及门静脉高压；③可合并胆管炎、胆管结石及胆管癌；④病理活检可见胆管增生以及肝纤维化。

Caroli病合并先天性肝纤维化亦称Caroli综合征。

鉴别诊断：

1、多囊肝

多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与Caroli病不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。Caroli病患者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。

2、继发性肝内胆管扩张症

多有远端胆道狭窄或梗阻的病史。因胆管内压力长期增高，使胆管被动性、继发性扩张，多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张的口径逐渐递减。当原发性的狭窄或梗阻因素解除后，扩张的肝内胆管可逐渐恢复正常。而Caroli病症多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻原因，肝内胆管的扩张多为囊性。

3、肝囊性病变

肝内扩张的管状结构，其横断面可能表现为囊状病灶。相反，门脉血栓的横断面可能表现为实性结节，而易误诊为实性肿瘤。通常胆管梗阻时，能见到胆管扩张，如肿瘤压迫、结石、黏蛋白嵌塞。如果肝内胆管扩张与总胆管扩张不成比例，表现为柱状或囊状扩张时，应考虑为Caroli化病或硬化性胆管炎。Caroli化病的胆管扩张比硬化性胆管炎更广泛。节段性Caroli病与单纯胆管炎或结石阻塞所致胆管扩张很难鉴别。