弥漫性脑干胶质瘤
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弥漫性内生型桥脑胶质瘤
世界变化很快。瞧，拜登都当总统了。
可是，弥漫性桥脑胶质瘤的治疗，依然没有新的办法。
预后，还是很差很差很差，从发现，到离开，平均一年。
很多人养的宠物死了，这些人都会难过许久。更何况被患者陪伴了好几年的父母。在祖国的怀抱里，父母对于孩子，人类对于宠物的感情都是最深厚最深厚的。
既然不能改变世界，那就只能改变自己。
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争取今天比昨天多走十步；争取今天比昨天吃更多的蔬菜和水果。
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脑干胶质瘤
起源于脑干(中脑、桥脑、延髓)的胶质瘤，占所有儿童中枢神经系统肿瘤的10～20%。和成人相比，此瘤在儿童中更常见。
脑干胶质瘤的特征，就是具有多样的生物学行为。此瘤的组织学变化，从几乎不需要治疗的低级别肿瘤，到尽管采取了积极治疗，却仍迅速致命的肿瘤。
脑干胶质瘤的预后，取决于临床症状、持续时间、位置、基因突变情况。
大约80％的儿童脑干胶质瘤，起源于桥脑内，其余20％则发生在延髓、中脑、颈髓延髓交界处。
大多数累及延颈髓交界处的、中脑顶盖的非桥脑脑干肿瘤，以及那些局灶性、囊性的、背侧外生性病变，都是低度恶性星形细胞瘤，主要是WHOⅠ级毛细胞星形细胞瘤。这是一种孤立的、界限清楚的肿瘤，通常不具备局部侵袭性生长或水肿的证据。也有约10％～20％的非桥脑脑干胶质瘤是高级别的，治疗方法等同于弥漫性内生型桥脑胶质瘤。
弥漫性内生型脑干胶质瘤
大部分的桥脑肿瘤，为弥漫性内生型脑干胶质瘤。
此瘤，罕见。
平均年龄为5～9岁，更多见于儿童。
本质上是一种高级别的、局部浸润性的肿瘤，预后普遍较差。就组织学而言，此瘤通常是间变性星形细胞瘤（WHOⅢ级）或胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。
另外，那些通过活检而证实为WHOⅡ级的肿瘤的预后也并不乐观。
影像学特征
CT检查：典型表现为低密度～等密度，不同程度的对比增强，肿瘤内罕见钙化。
MRI特征：桥脑弥漫性肿胀，T1低信号，T2高信号。
肿瘤侵袭的范围包括：延髓或中脑在内的邻近区域。肿瘤常常通过小脑脚侵犯小脑，且肿瘤使桥脑扩大，而不是取代桥脑。肿瘤常有进入桥前池的外生性成分，并通常包围基底动脉。矢状位成像上肿瘤似乎并不侵犯桥脑延髓边界。
肿瘤内对比增强表现各异，可呈环形增强，中心为坏死区域。许多肿瘤无对比增强。
表现为弥漫性均匀增强的肿瘤更可能为低级别肿瘤，通常有长期症状，可能有更好的结局。
接近80％的活检结果显示，数个编码组蛋白的基因中的其中一个，存在着K27位点突变。在肿瘤亚群中可见的其他分子变化还包括：血小板衍生生长因子受体（PDGFR）突变、PI3K突变、ACVR1中的复发性体细胞突变。
组织病理学分级，与此瘤的预后并无关联。甚至是低级别的此瘤，仍然表现为高侵袭性，并具有和高级别肿瘤相似的很差的预后。
如何治疗
由于此瘤位于大脑的重要功能区域，因此，诊断通常是基于影像学特征和典型的临床表现。除非典型特征不具备、怀疑为IDH突变型胶质瘤、患者是参加正规的临床研究试验的，否则，通常不会进行手术切除或手术活检。
皮质类固醇，用于控制有症状患者的肿瘤相关性水肿。
建议将外照射疗法作为治疗肿瘤的主要方法(Grade 1B)。
①通常的总剂量是54～59.4 Gy，每次1.8 Gy，每周5次。
②尚未证明，替代性放疗技术（超分割、放射增敏剂、近距离放射治疗）能改善患者的预后。
③尽管给予积极的治疗，但预后仍然很差，平均生存期不到一年。
化疗，在此瘤的治疗中没有明确的效果。
当前，化疗与放疗结合被认为是研究性的，应当仅在临床试验里进行。与历史对照相比，两项Ⅱ期的多中心试验，均未发现联合治疗有任何益处，并且与单纯放疗相比，联合治疗的副作用和毒性风险均有所增加。
不建议在此瘤中使用替莫唑胺(Grade 1C)。但是，该建议不适用于少数的、存在异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变的脑干胶质瘤患者，这些患者可以考虑使用替莫唑胺进行化疗。
H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤
根据WHO脑肿瘤2016分类，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤被认为是一种新的诊断类别。
如上述，约80%的弥漫性内生性桥脑胶质瘤的活检结果显示，数个编码组蛋白的基因中的其中一个，存在着K27位点突变。
本瘤的级别是WHO Ⅳ级，伴有局部浸润且预后较差，即使组织学显示为低级别胶质瘤也是如此。
该瘤虽然最常累及桥脑，但也可生于丘脑、脊髓和其他中线部位，儿童和成人均可患病。脑干以外部位的该瘤的自然病程和治疗结果还不明确。
需注意，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤是一种病理诊断，并不等同于临床和影像学上典型的弥漫性内生性桥脑胶质瘤，后者的诊断无需活检(常常也不取活检)，并且无论组织学分级如何、或H3 K27M突变状态如何，预后都很差。
对血液和脑脊液中的循环的肿瘤细胞，进行高级测序，可能有助于无创地识别出本瘤。
备注：
Diffuse intrinsic pontine gliomas→弥漫性内生型桥脑胶质瘤
H3 K27M-mutant diffuse midline glioma→H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤