慢性中耳乳突炎及获得性胆脂瘤
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患者，男，55岁，急性发作左面部面瘫伴头晕。既往有鼓膜穿孔史，慢性耳部感染史并且曾建议手术治疗；但并未实行。部分颞骨CT图像如下：
图A 病变向面神经膝部蔓延（箭），使乳突窦入口增宽并且侵蚀乳突窦（箭头）。
图B 病变填充中鼓室（箭），在中鼓室内病变沿着面神经鼓室段扩散。听小骨被侵蚀。
图C 病变填充中鼓室，只残余部分锤骨和砧骨（箭头）。镫骨和砧骨脚完全被侵蚀。
图D 病变扩散至面神经垂直段区和鼓室窦下方，并沿着面神经管垂直段在骨膜下生长（箭头）。病变侵蚀中央乳突管和乙状窦板（箭）。
图E 冠状位重建图像显示病变侵蚀乳突顶 （箭），并可见一外半规管瘘（箭头）。
无其他鉴别诊断。
广泛胆脂瘤伴听小骨侵蚀和破坏，面神经管受侵蚀，外半规管瘘伴乳突顶和乙状窦板的侵蚀。
获得性胆脂瘤经常出现在鼓膜松弛部及上部，并延伸到Prussak间隙。胆脂瘤较少出现在鼓膜紧张部和（或）鼓膜内陷袋，并很少累及到面神经隐窝和鼓室窦；后者有时被称为鼓室窦性胆脂瘤。
与慢性化性中耳炎引起的临床表现和阳性体征（包括鼓膜穿孔和可见的胆脂瘤）相比，胆脂瘤一般无特别的症状。影像学可用来确定疾病范围，发现其他的病因（如肿物阻塞咽鼓管，特别是病变为单侧时）和并发症。
胆脂瘤的病理生理学改变已经得以明确。与鼓膜内陷和（或）穿孔相关的咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋形成，这经常发生在鼓膜松弛部。鳞状上皮可以穿过穿孔或内陷袋或在其内生长。鼓膜塌陷到岬、砧骨和镫骨。当脱落的上皮不能向外侧排出时，内陷袋不再加深，这导致碎屑聚集。分泌的毒素刺激宿主产生炎性反应包括白细胞聚集，肉芽组织形成和加快的鳞状上皮代谢。胆脂瘤一旦形成，就可以从起始部位沿鼓室腔和乳突蔓延到远处，也可以在鼓膜下方或沿着鼓膜“生长”。因此，术中检查黏膜可能看不到胆脂瘤。
作为孤立性病变，胆脂瘤通常是圆形、分叶状，边界清晰的肿块，最常起源于Prussak间隙。邻近鼓室盾板经常受侵蚀。听骨链可以正常、移位，出现骨质吸收或被侵蚀。砧骨长脚是最常受侵的部位。
就像此患者一样，胆脂瘤可以广泛出现，使得面神经前膝水平段、面神经管水平段受累和膜迷路受累伴前庭瘘（最常发生于外半规管，出现耳聋和眩晕）。病变可以通过鼓室顶盖或乳突顶扩散到颅内，并导致脑膜炎和髓外脓肿。硬脑膜窦血栓形成可能伴有乙状窦受累，可以导致出血性静脉性脑梗死，最常发生于颞叶，由Labbe静脉血栓形成引起。
影像检查的作用是确认胆脂瘤、描述其累及范围，并发现可能的并发症。对于最初和治疗后随访的影像检查，CT仍然是最好的选择。MRI可用于术前评估胆脂瘤所致的并发症的情况，如迷路炎和脑脓肿。
针对此患者，该如何治疗？
影像医师职责
慢性化脓性中耳炎和胆脂瘤均为慢性病变，对其做出正确诊断和疾病分类相对困难。只有在提示急性发作和可能并发中耳乳突炎时，特别是有临床或影像表现提示颅内和面神经并发症时，才能较容易地做出正确诊断和疾病分类。如果疾病类型提示为胆脂瘤那么诊断报告中应该包含以下内容：
●疾病主要的原发部位：中耳黏膜和乳突黏膜的状态，包括对鼓膜、鼓环、 Prussak间隙、鼓室窦、面神经隐窝、圆窗和前庭窗龛、鼓室上前隐窝、前鼓室、下鼓室、乳突窦、中央乳突管、相关的气房、中耳顶和乳突顶等。邻近骨结构的状态，包括鼓室盾板、听小骨、Koerner间隙、中央乳突管、相关气房的壁、乙状窦板、前庭窗和圆窗骨质的完整性和骨性半规管的情况（外半规管是最常受累部位）。
●扩散至乳突和中耳之外的可能性：中耳和乳突顶的情况，迷路周围气房。
●面神经并发症：对穿过颞骨骨性管道的面神经的评估，包括黏膜状态和邻近面神经管的乳突气房。
●向内耳的蔓延：前庭窗形态和圆窗、前庭窗、耳蜗、SCCs骨质的完整性。
●可能对手术非常重要的正常解剖变异：面神经管走行和骨质完整性，颈静脉球的位置和骨质完整性，穿过乳突的异常静脉，内耳道的走行，题骨气房的发育状态，沿鼓室上隐窝切开术的常用路径有无充足的入路空间？
●颅内扩散和相关的并发症（常在复杂疾病中出现）：乙状窦、颈静脉球、Labbe静脉和其他主要硬脑膜静脉窦是否通畅，颞叶和小脑半球下面的形态，硬脑膜/软脑膜反应性病变或髓外脓肿或脑积水的迹象。
临床医师需知
●对于胆脂瘤来说，影像检查更重要的是确定疾病范围，而不是做出明确诊断。
●只表现为软组织改变对疾病来说是非特异性的，并且不能排除慢性侵蚀性中耳疾病。
●大多数病例只需行CT平扫。
●在显示黏膜病变方面，影像学能力有限。
●影像报告应该保证准确，并且应该回答疾病的累及范围这一重要临床问题，因为其可能影响治疗方案的确定。
●影像报告应该描述可能影响制订手术计划的出正常解剖变异。
●慢性疾病的急性并发症可能需要行增强CT和增强MR检查。
此患者病变广泛并且已达晚期，导致无法挽救耳部功能。治疗目标是预防颅内并发症，试图挽救面神经并缓解前庭症状。
患者将被收入院并且开始经验性抗生素治疗。可能行开放式乳突根治术，尽量多得切除胆脂瘤，特别是位于面神经膝周围和前面、面神经管残余部分、乙状窦板和乳突顶的病变。切除样本会被送去培养，然后根据培养结果选用更敏感的抗生素。通过药物治疗前庭症状。患者最终会出现骨化性迷路炎和内耳功能完全丧失。对于晚期患者来说，面神经功能恢复、胆脂瘤无复发、前庭症状缓解是令人满意的结果。但是如果面神经麻痹持续并且出现胆脂瘤复发，那么可能需要进一步的根治性手术切除更多的胆脂瘤，用骨片闭塞中耳和乳突，还可能需要清除黏膜，闭合咽鼓管。
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