【S030】多形性黄色星形细胞瘤

图释

右颞叶多形性黄色星形细胞瘤(WHO-Ⅱ级),呈“典型”大囊伴附壁结节表现。

A.T1WI示,病变实性成分呈稍低信号,囊液信号略高于脑脊液；

B.T2WI示,实性成分呈稍高信号；

C.增强扫描,肿块实性部分显著较均匀强化,囊壁轻度线状强化；

D.DWI示实性部分呈略高信号。

简述

多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种少见的脑内肿瘤,好发于青少年, 无明显性别差异,临床表现以癫痫为主。Kepes等首先在1973年报道一类“脑膜和脑的纤维黄色瘤和黄色肉瘤”,后正式命名为多形性黄色星形细胞瘤,认为其起源于软脑膜下特殊类型的星形细胞。其后结合免疫组化技术的研究发现,肿瘤中常可同时出现神经元及胶质细胞二种成分,认为PXA可能来源于多潜能的神经干细胞。经典发病部位为幕上大脑表浅部位,尤其颞叶多见,偶见发生于大脑深部、小脑、脊髓、松果体区、鞍区等部位。绝大多数为单发病变,罕见多发病灶以及合并Ⅰ型神经纤维瘤病。PXA应注意与以下脑瘤鉴别：(1)以“囊性伴有壁结节病变”表现的PXA需应与毛细胞星形细胞瘤、血管母细胞瘤、节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等鉴别。(2)以实性成分为主的PXA应与少枝胶质细胞瘤、炎性肉芽肿、淋巴瘤、脑膜瘤等鉴别。

影像特点

PXA影像学典型描述为“幕上接触软脑膜的大囊性病灶伴显著强化的壁结节”。也有报告发现约1/3 病例无上述典型表现,认为PXA主要分为二种形态:(1)伴有壁结节的大囊性肿块；(2)伴细小不均质区域的实性肿块。PXA病灶可分为囊性、囊实性、实性3种形态。本研究病例可见，囊性部分的囊液信号,部分在T1WI及T2 WI均略高于脑脊液,提示部分病变囊液蛋白质含量高于脑脊液；实性部分多数与脑皮层相近,无明显特异性。囊性为主的病变大部分边缘清楚,实性为主的病变边缘在平扫显示不清,增强扫描则显示清晰。瘤周脑组织多为轻度水肿,提示良性特征。DWI可反映病变水分子扩散情况,指导脑肿瘤分级,分级越高的肿瘤扩散受限  肿瘤表现。

（原作者：黄云海 郭永梅，等；四环医学网院摘编）