形态影像学(三)
大熊猫和小熊猫脸征:Wilson病
16岁,女,表现为行为异常和不自主运动。检查可见K-F环,舞蹈症和肌张力障碍。血清铜蓝蛋白和尿铜证实了本诊断。MRI受累的结构为双侧壳核、丘脑和脑干,中脑为“熊猫脸”,表现为被盖部的高信号,红核和黑质网状部的外侧正常,上丘低信号。背侧脑桥信号异常类似于小熊猫脸。
MRIT2MRI显示(A)壳核、内囊后肢和丘脑对称性高信号;(B)被盖高信号,红核正常类似“熊猫脸”;(C)脑桥的中央被盖束低信号,第四脑室导水管开口高信号。
DOI 10.1212/01.wnl.0000344409.73717.a1
猪脸征:脑囊虫肉芽肿
8岁女孩,表现为下视时复视5天,眼动检查双眼的上斜肌障碍,MRI提示中脑的导水管腹侧可见囊虫样肉芽肿以及周围水肿,不累及红核形似猪脸。
中脑MRI提示位于导水管周围灰质、靠近导水管有一囊和壁结节。水肿累及白质周围,红核和大脑脚豁免。
DOI 10.1212/WNL.0b013e318293e357
猪仔征:渗透性脱髓鞘
26岁,男性,焦虑,慢性酒精中毒戒断,3周后,因为幻觉和脑病住院,血清钠水平为105毫克当量/升,但其他电解质水平正常。静脉注射大剂量硫胺素和生理盐水。他的血清钠水平正常化(138毫克当量/ L)在两天,他的症状消失。出院后2天,出现了构音障碍和共济失调。
发作一周的MRI,小脑中脚水平猪仔征的征象A,脑桥T2高信号,皮质脊髓束和皮质核束不受累构成为鼻子,B颈内静脉构成眼睛,四脑室为嘴,颞叶为耳朵,其余结构构成了这个明显的征象。
doi: 10.1016/j.jns.2017.01.024
大熊猫脸:Leigh
影像特征:分为三组:脑干受累之前对称性基底节病病变;2)脑干先受累;3)脑白质病变加脑干病变。MRI常见的特征为基底节、上位脑干均可见到,下位脑干很多见,小脑白质和皮层、脑白质、脊髓受累少见。具体受累的结构为基底节、丘脑、黑质、红核、导水管周围灰质、被盖和齿状核。有报道显示100%壳核受累。一些病例可见广泛的胶质增生和囊变及半球萎缩。
本图片引用海军总医院姚生主任,特此致谢!