缺血性视神经病
视神经损害是视力丧失一个常见的原因。每当有视神经损害，无论是什么原因，它被称为“视神经病”。不像炎性视神经炎，缺血性视神经病（Ischemic Optic Neuropathies，ION）是血管功能不全的结果，视神经没有炎症。 视神经炎是最常见的年轻患者视神经病变，缺血性视神经病变是老年患者最常见的急性视神经病变，50岁或以上发病，每年的发病率估计为2.3至10.2例每100000人。
缺血性视神经病按视神经损害节段被分为前ION或后ION，前ION占缺血性视神经病的90%。前ION或后ION按是否有动脉炎进一步分为非动脉炎性（血管炎不相关）或动脉炎性。动脉炎性前ION或后ION是指由小血管的血管炎引起的，最常见的是巨细胞动脉炎。
眼和视神经矢状位图：Sclera:巩膜 choroid:脉络膜 retina:视网膜 anterior optic nerve:前部视神经 central retinal artery:视网膜中央动脉
视神经的血供及视神经头（视盘）的解剖：pial plexus:软脑膜动脉丛 optic nerve sheath: 视神经鞘 long posterior ciliary arteries:睫后长动脉 sclera:巩膜 short posterior ciliary arteries:睫后短动脉 Lamina cribrosa:筛板 central retinal artery:视网膜中央动脉Circle of Zinn-Haller: Zinn-Haller血管环
视神经的血供主要来自于眼动脉的血管网，颈内动脉的一个分支。 视网膜中央动脉（眼动脉的一个分支）距离眼球后部大约1厘米处进入视神经，供血内视网膜，视网膜的外部由脉络膜动脉供血，脉络膜动脉起源于睫状后动脉，睫状后动脉的穿支供应脉络膜。
视神经的后部分由来自眼动脉和睫状后动脉的小血管分支的软脑膜动脉丛供血，实际上只有一小部分毛细血管穿透神经，并延伸到它的中心部分。因此，与视神经的前部相比，视神经后部的中心供血相对较差，因此特别容易受到缺血、灌注的突然变化。
视神经头从一吻合口动脉环接收供血，即Zinn-Haller血管环，动脉环由短睫状动脉、附近的软脑膜动脉网和脉络膜血管侧枝吻合而成，这些非常小的动脉通常受一些局部疾病如动脉粥样硬化和血管炎，栓塞通常不会达到这些小动脉。
眼动脉及其分支的灌注不足可导致缺血性视神经病,不同的临床表现取决于视神经缺血的位置, 当眼压升高时视神经头的血供也可能会受到损害,在急性闭角型青光眼患者发生非动脉炎性前ION, 比较罕见。视神经头（又称视乳头，即视盘）和生理杯的大小取决于视神经孔的尺寸（由一网状结构被称为筛板构成)，由于视神经组织的总体积（即神经纤维，神经胶质组织和血管） 在正常的眼睛没有实质性的变化，一个小的巩膜管（视神经管）会导致没有视杯或一个小视杯（一个拥挤的视神经和一个小杯盘比），杯盘比是眼底镜检查过程中由中央杯和视盘直径之间比率的测量值，在急性期是不容易观察到的。小视杯是先天生理的，但代表非动脉炎性前部缺血性视神经病最重要的因素，白人往往比黑人杯盘比小，这或许解释了为什么非动脉炎性前部ION病人多数是白人。
急性左侧非动脉炎性ION患者，A图正常右眼视神经头小而紧密，没有可见的视杯,和非动脉炎性前ION风险盘一致，视神经粉色无肿胀.B图上部视神经盘局限性水肿.D治疗后视盘水肿好转，遗留左上视盘苍白.
非动脉炎性前部缺血性视神经病
视神经前部小血管病引起视神经低灌注和缺血，临床表现为孤立性、突发性、无痛性、单眼视力下降，查体视神经盘水肿，瞳孔反应表明相对性瞳孔传入障碍，几天或几周后视力恶化并不少见，如果前部缺血则视神经盘水肿，如果视神经后部缺血，开始时视盘无水肿。
虽然ION被认为是相当于一个“中风”的视神经，他们不能与脑梗塞的直接比较，视神经的血液供应和其独特的解剖结构说明ION产生的原因和机制和脑梗塞不同。
缺血性视神经病视神经影像正常，当诊断不确定性时，脂肪抑制眼眶MRI增强检查可排除压迫性视神经病或视神经炎。眼球运动相关的眼痛和在几周时间里恢复的视力提示视神经炎而不是ION. 对于一个年轻病人,急性出现的无痛性视力下降，视盘水肿，好转不明显的视力改变，要考虑缺血性前部视神经病。
非动脉炎性前部缺血性视神经病病理生理
虽然非动脉炎性前部ION由供应视神经前部的小血管病变引起的，其确切的病因尚不清楚。 虽然非动脉炎性前部INO和颅内脑血管病有相同的危险因素，它们代表了两个不同的实体 ，不需要相同的检查，然而，如果患者有视觉症状的眼血流灌注不足（即和姿势改变、 明光、或运动相关的视力模糊），或者对侧的神经系统症状和体征，患侧短暂性视力丧失， Horner氏综合征，或眼眶疼痛，需要进行颈动脉检查，排除栓塞或血流动力异常。
高凝状态也是非动脉炎性前部ION的罕见情况，然而，在特定异常情况下也应该检查血栓形成因素，如无血管危险因素年轻患者的前ION、双侧同时前部ION、同一眼复发性非动脉炎性前部ION、家族性非动脉炎性前部ION、家族性血栓形成倾向或凝血障碍、或者没有视盘危险的。
贫血性出血和系统性低血压可导致单侧或双侧非动脉炎性前部ION。同样，在贫血患者的血压大波动，慢性肾功能不全透析患者，也可能会导致非动脉炎性前部ION。急性眼内压升高也可能导致前部ION, 这个可以在眼部手术（如白内障手术）或闭角型青光眼或眼内注射药物时发生。支持对症治疗，激素有效。
非动脉炎性后部缺血性视神经病
非动脉炎性后ION较前部少见，表现为单眼孤立、急性、无痛性视力下降，视盘无水肿，诊断困难，需要眼眶脂肪抑制增强MRI检查。
动脉炎性后部缺血性视神经病
动脉炎性缺血性视神经病大多由巨细胞动脉炎引起，临床少见，也可由其他血管炎引起。动脉炎性前ION和后ION为眼科急症，及时诊断和治疗可防止视力不可逆性失明。视力丧失是巨细胞动脉炎最可怕的并发症，约25%的患者经活检证实的巨细胞动脉炎仅仅表现孤立ION而无全身症状（所谓隐匿性巨细胞性动脉炎）,无颌跛行，炎性因子正常，活检证实。由于标本的长度不够、跳跃性病变等原因，颞动脉活检假阴性率为5-13%。彩色双功能多普勒超声和MRI可以检测到颞浅血管异常,PET扫描主动脉及其大分支在巨细胞动脉炎诊断中敏感性 （80%）和特异性（79%）。
视神经或脉络膜缺血引起的短暂性视力丧失通常出现在永久性视力减退前几天到几周，超过10%患者出现由眼外肌或颅神经缺血引起的暂时性或永久性复视。动脉炎性前ION视力丧失的程度往往比非动脉炎性前部ION更严重，至少50%未治疗的动脉炎性ION在数天到数周后将双侧受累。巨细胞动脉炎患者肿胀的视神经往往是立即苍白，而非动脉炎性前部ION苍白出现较晚，发现相关的视网膜或脉络膜除了缺血高度提示巨细胞动脉炎。
年龄超过50岁的ION应该考虑巨细胞动脉炎。巨细胞动脉炎是一种肉芽肿性动脉炎，累及大、 中等血管，临床表现严重的视觉障碍，同侧颞部头痛，颌跛行，瞳孔反应表明相对性瞳孔传入缺陷，头皮触痛阳性，实验室检查红细胞沉降率、C-反应蛋白、全血细胞计数、 血小板计数等结合颞浅动脉活检可诊断，敏感性97。血沉及C-反应蛋白升高、系统性炎症症状应高度怀疑巨细胞动脉炎，立即进行糖皮质激素治疗防止视力丧失,考虑活检阴性率，临床表现明显、活检阴性患者不能立即停药，巨细胞动脉炎其他临床表现包括风湿性多肌痛、增厚和轻度、或非搏动性颞动脉、动脉瘤、中枢神经系统疾病、中风。
文献：Ischemic Optic Neuropathies,Valérie Biousse, M.D.etc, n engl j med 372;25 nejm.org June 18, 2015.
注：本文为春花秋实合作者译制。