脑干的ADEM

脑干的ADEM很少诊断的吧，临床见得也少，但不是没有。看看国外J Neurol Neurosurg Psychiatry杂志于2005年报道的2个病例，我觉得题目DWI和ADC去判断预后很有新意但不是感兴趣的部分，倒是对这2例脑干的ADEM很感兴趣。文章也指出这2例脑干的病变是沿着锥体束走形的。因为细胞数增高需要与脑干感染性病变相鉴别如支原体、李斯特菌、HSV、EB病毒、巨细胞病毒，也要和副肿瘤性综合征鉴别。

病例1：29岁男，上感后出现严重的头痛，神经系统检查脑膜炎，其他正常。最初CT是正常的 ，腰穿细胞数为400个/μl, 抗生素治疗选择头孢曲松和氨苄西林，以及抗病毒的阿昔洛韦治疗。一天后病人变得昏睡意识下降，出现了垂直性眼震和呕吐，癫痫全面性发作，给予气管插管和丙戊酸钠治疗，脑MRI显示对称性的延髓上部、脑桥、小脑桥、中脑、双侧内囊高信号。常规的T2也表现为脑干白质的高信号，无明显强化。MRA正常，DWI正常，ADC增高；复查脑脊液细胞数增高为886/μl,IgG和lgM存在鞘内合成，寡克隆带阴性。脑实质主要是脱髓鞘样破坏，主要是S-100的增高，和MBP的增高。甲强龙治疗7天。血清学检测包括蜱传脑炎、Lyme抗体、李斯特、巨细胞病毒、HSV、EBV、VZV、布鲁杆菌和肺炎支原体都是阴性的，副肿瘤抗体和自身免疫血清学筛查都是阴性的。脑脊液细胞学第七天为24/μl,第10天拔管，第15天自主呼吸，临床完全恢复，18天MRI显示病灶减少，只限于小脑中脚。3个月后无神经症状。

A，第一个病例的症状发作时的FLAIR和正常的DWI（B）ADC（C). D为18天后的影像改变，E 第二个病人的FLAIR，F和G代表为DWI和ADC，H 一年后的CT显示组织破坏。

病例2  29岁女性，前一天晚上头晕头痛后出现昏迷，2周前有一个腹泻病史，MRI表现为延髓上部、脑桥、中脑右侧丘脑对称性的高信号（FLAIR），T2可见脑白质受累的结构为自延髓到中脑。MRA是正常的，病灶边缘轻度的强化，磁敏感显示脑桥有些出血。与病例1相比，DWI为高信号，ADC为低信号。腰穿显示细胞数为117个/μl。血清学检测如病例1一样都是阴性的。给予可抗生素、抗病毒抗炎治疗。随后一天，MRI显示病灶增大，为中脑和右侧丘脑。开始了血浆置换，随后静脉给予环磷酰胺治疗。行气管切开和促醒，未见改善。拔管很困难，仍处于昏迷和四肢瘫痪，在8个月的康复期间，患者仍处于闭锁状态，只能通过右眼的垂直运动进行交流。图1H显示发病1年后颅脑CT，存在持续性病变。