【颅脑】视-隔发育不良

病例：

患者，女性，62岁，头晕

MRI图像：

图1

图2

【影像所见】

双侧侧脑室之间的透明隔完全缺如，双侧侧脑室共腔，体积增大，视交叉左侧份发育不良

【诊断意见】

视-隔发育不良

标识如下：

        视-隔发育不良

视-隔发育不良，罕见，是前脑中线结构发育异常。女性发病率大于男性发病率（3:1）

【病理】

透明隔缺如+视觉通路异常+下丘脑、垂体功能异常

【影像表现】

透明隔缺如+视觉通路发育不良（视神经、视交叉、视辐射发育异常）和/或神经垂体异位

在影像上，透明隔缺如+视觉通路发育不良（视神经、视交叉、视辐射发育异常）即可怀疑视-隔发育不良

【分型】

根据影像学表现+其他脑发育畸形，分为3型

I型：透明隔缺如+脑裂畸形/灰质异位   50%，最常见

II型：属于轻型前脑无裂畸形，透明隔完全缺如伴白质发育不良、脑室扩大；

III型：视-隔发育不良，合并垂体后叶（神经垂体）异位

本例属于II型。