少突胶质瘤 / 开普饭

少突胶质瘤

Transliteration

Shǎo tū jiāo zhí liú

少突胶质瘤

少突胶质瘤，是较为少见的肿瘤，大约占中枢神经系统所有的神经上皮肿瘤的几乎5%左右。典型的少突胶质瘤通常在25~45岁时发病，少突胶质瘤偶见于青少年，以及大于65岁以上的患者。

就组织病理学而言，少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤，是在基因水平上被定义为包含IDH1或IDH2突变和1p/19q共缺失的、弥漫浸润性胶质细胞瘤。

和WHOⅡ级的少突胶质瘤相比，WHOⅢ级少突胶质瘤患者的被确诊时的年龄要长5~10岁。

临床特征

少突胶质瘤是缓慢生长的、侵润性肿瘤，在许多年中，很可能一直处于临床静默状态。最常见的临床症状是癫痫发作。诊断时，神经功能损害症状并不常见。

影像检查

大部分少突胶质瘤，在MRI-T2上表现为高的或混杂信号，在T1像上表现为低的或混杂信号，对比增强的结果是多样的，这并不一定提示病变为高级别（间变）肿瘤。

如何诊断

确定诊断需要足够多的肿瘤组织，以满足组织病理和分子研究，包括：检测有无IDH1/2突变和1p/19q共缺失。

诊断所需要的标本，可来自立体定向活检或肿瘤全部切除。

如果一个包含IDH1/2突变的神经胶质瘤中，保留着核ATRX表达和TP53突变，那么则可以证明此瘤，就存在着1p/19q共缺失。

如何治疗

和其它弥漫性胶质瘤相比，少突胶质瘤对化疗高度敏感。

对化疗敏感的机制，很可能是由于代谢诱导的表观遗传变化，包括：存在CpG岛的高度甲基化表型、出现了MGMT启动子甲基化。

尽管，对大多数少突胶质细胞瘤患者而言无法治愈，且生存短暂，但它们的自然病程很长，并且比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗更为敏感。

手术切除

手术，是治疗所有疑似弥漫性神经胶质瘤的第一步。目标是安全条件下最大范围的切除。与其他弥漫性胶质瘤一样，全部切除肿瘤可改善预后，但是，医师们并非总是都能全切肿瘤。

手术，不是治愈性的，最终，所有患者都需要进行放疗和化疗。

辅助治疗的时机是个体化的，主要取决于切除的程度，肿瘤相关症状的存在、肿瘤的级别。

术后选择

对于大多数的接受了完全或接近完全切除的II级少突胶质瘤的患者，建议术后进行随访观察（Grade2C）。对术后随访观察的不确定性感到不舒服的患者，可以合理地选择术后立即进行治疗，即使这种选择在短期内具有更大的毒性。

对于大多数的、具有明显肿瘤残留的、或症状性的II级少突胶质瘤的患者和III期间变性少突胶质瘤的患者，应立即进行术后辅助治疗。

放化疗

当选择对II或III级少突胶质细胞瘤患者进行辅助治疗时，我们建议进行放疗+化疗而不是单纯放疗（Grade1A）。该建议的依据是：联合治疗给II期和III级少突胶质细胞瘤带来的的长期生存获益。

对于少突胶质瘤患者，甲基苄肼、洛莫司汀、长春新碱（PCV）和替莫唑胺都是合理的辅助放化疗的选择，并且正在进行的一项组间随机试验("CODEL")正在比较这两种方案。

治疗决策应个性化。

一些患者可以会合理选择PCV，因为在包括少突胶质瘤患者的随机试验中证明了该方案可提高生存率；而另一些患者则可能合理选择替莫唑胺，因为它更易于给药，副作用更少，并且已被证明可以改善其他类型的弥漫性胶质瘤的生存率。

对于不适合放疗的患者，有时仅采用单纯化疗是合理的。例如，一个具有弥散性的、多脑叶的，或双半球都被侵犯的少突胶质细胞瘤的患者，其所需要的照射范围将非常大，或者实质上可能就是等同于全脑放疗。

术后随访

少突胶质细胞瘤患者，在积极治疗期间及之后，需要定期的影像学随访。磁共振成像（MRI），通常是在放疗完成后、以及化疗期间每3～6个月检查一次。考虑到这些患者将会长期生存，在治疗完成后，合理的延长随访时间间隔是合理的（例如，每6～12个月一次）。

术后复发

复发性少突胶质细胞瘤的治疗是根据先前的治疗史、复发疾病的位置、可切除性、以及距离先前放疗的时间间隔而综合分析，从而进行个性化的选择。

预后

尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程很长，但由于肿瘤最终的加速生长和对现有疗法的抵抗，几乎所有患者的生命都是有限的。

少突胶质瘤