艾森曼格综合征的症状和特征

艾森曼格综合征患儿原来由于大量左向右分流等原因，肺部充血，易有呼吸道感染、反复心力衰竭。发生器质性肺动脉高压后，初期由于左向右分流量逐渐减少，原有的临床症状似缓解，但在轻微活动时出现气促、疲乏和短暂发绀，最后因肺循环阻力超过体循环，右心压力超过左心，血液自右向左逆流出现持续发绀，以及肝大、水肿等右心衰竭症状，有时有咯血。体征方面，因右心室肥厚，艾森曼格综合征的症状可在胸骨左缘有右心室抬举性搏动;在左右心室之间无明显压力差时，胸骨左缘下部可无杂音，但胸骨左缘上部肺动脉搏动明显，肺动脉第二音亢进、分裂;在肺动脉瓣区可闻及血流射向扩张肺动脉的收缩早期喀喇音或短促的收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张早期杂音。发绀的程度取决于病程。