中脑海绵状血管瘤致Benedikt综合征一例

脑干海绵状血管瘤是颅内少见血管畸形，位于中脑者罕见。Benedikt综合征是中脑腹侧被盖部病变引起的一种脑干综合征，国内报道较少且不够典型。我们报道1例中脑海绵状血管瘤所致Benedikt综合征，其不自主运动表现为Holmes震颤，国内外均少见报道。

临床资料

患者，男，31岁。因左上肢不自主活动5个月余于2010年4月13日就诊于我院门诊。2007年12月患者曾因突发意识不清入住某医院，经头颅CT诊断为脑干出血并梗阻性脑积水，经右侧脑摩前角穿刺引流术及常规内科治疗，患者意识渐恢复，但遗留有右动眼神经完全性麻痹，左侧肢体偏瘫。经康复锻炼，患者肢体无力症状渐好转，发病后1年除左上肢动作稍笨拙外，余活动接近正常。2009年12月，患者出现左上肢不自主抖动并逐渐加重，抖动幅度大，静止及活动时均存在，严重干扰左上肢正常功能。既往无高血压、心脏及血液系统疾病。无特殊用药史。无吸烟及酗酒史。体检：意识清楚，精神、智能、语言正常。右眼睑下垂，完全遮盖瞳孔，瞳孔直径约5mm，直接、间接光反射消失，眼球内收、上视及下视活动受限；左眼睑轻度下垂，瞳孔直径约3.5mm，光反射灵敏，眼球运动及视力正常。左上肢粗大、不规则的静止性、姿势性和动作性震颤，频率2-5Hz，肌力正常，肌张力呈轻度铅管样增高，腱反射亢进，余肢体肌力肌张力正常，双侧病理征及脑膜刺激征阴性。2010年4月12日头颅MRI示右侧中脑被盖腹内侧部点状短T1短T2信号，FLAIR像示病灶呈高信号，其内信号不均，周围可见环状短T2信号环，无明显水肿，考虑为海绵状血管瘤(图1)。临床诊断：中脑海绵状血管瘤并出血，Benedikt综合征。给予苯海索(2mg，每日3次)治疗，震颤显著改善，目前维持治疗。

讨论

Benedikt综合征最早由Benedikt于1889年描述，1930年Souques提出红核和黑质损害是该综合征的关键，故又称红核综合征。此综合征多系肿瘤、炎症或血管等病变累及中脑腹侧被盖部(包括红核结合臂及第III脑神经束)所致，表现为同侧动眼神经麻痹，对侧不自主运动，如震颤、偏身舞蹈症或偏身手足徐动症等，通常上肢重，下肢及面部轻。本例病变位于右侧中脑腹侧被盖，临床表现为右侧动眼神经完全性麻痹(左侧动眼神经亦轻度受累)，左侧上肢锥体外系损害，包括不自主运动、肌张力呈铅管样增高等，临床特点符合Benedikt综合征。

本例不自主运动表现为左上肢粗大，不规则、混合性震颤，静止、运动时均出现，频率3-5Hz，符合Holmes震颤特点。Holmes震颤由Holmes于1904年最早报道，又称红核震颤或中脑震颤，是一种症状性震颤，见于上位脑干、小脑、丘脑病变，中脑为主要的病变部位，目前认为红核震颤主要影响齿状核-红核-丘脑上行纤维和中脑腹侧被盖内侧部，通过影响小脑-丘脑投射系统及黑质-纹状体系统致病，故表现为兼具小脑性和帕金森病特点的混合性震颤。Holmes震颤发生常有一定潜伏期，发病的具体时间变异较大，通常为原发病起病后2周至2年，本例震颤在中脑出血后2年左右出现，也具有这一特点。

颅内海绵状血管瘤临床诊断主要依据MRI，其影像特征是混杂密度信号团，周围圆形低信号环，在未发生出血时无占位效应及组织水肿。海绵状血管瘤的混杂可能与新旧不等的反复出血和血管钙化有关，T2像病灶周围低信号环与含铁血黄素沉积关系更大。本例影像学表现符合上述征象，故认为患者起病初的中脑出血以及后期典型Benedikt综合征均系中脑海绵状血管瘤所致。

Holmes震颤治疗主要是病因治疗，有报道外科切除中脑海绵状血管瘤对伴发的Holmes震颤有良效，但均为个案。药物治疗效果不佳，部分患者对抗帕金森病药物有一定反应，本例对苯海索治疗反应良好。本例患者在首次发病后近两年，方确诊为中脑海绵状血管瘤，也提示我们，对于早发的无高血压病史的脑血管病患者，应提高其是否存在脑血管畸形的警惕性，以尽可能早期诊断，积极干预。