Neurology病例:橄榄核肥大和咽喉部类“眼球震颤”

77岁女性,诊断为脑桥海绵状血管瘤,出现进行性吞咽困难。X线透视吞咽功能检查提示软腭和上喉部低频节律性收缩(视频)。头颅MRI可见右侧下橄榄核肥大(图)。

慢性海绵状血管瘤引发橄榄核去传入,导致进行性神经元空泡化和肥大。传入阻滞的橄榄神经元自发组织成同步振荡的群体,产生常见的临床体征:起源于臂弓,咽部,喉部,膈,眼睑以及面部肌肉的低频率震颤。1886年,Spencer定义这种临床体征为咽喉部类“眼球震颤”。

(图:MRI可见脑桥海绵状血管瘤[*]和右侧下橄榄核肥大[箭])

(视频:可见软腭和上喉部眼球震颤样节律性动作;吞咽和发声可短暂打破这一振荡运动,支持神经元振荡的额外皮质延髓束通路来源)

[参考文献]

Finlay JB, Yacovino DA.Teaching Video NeuroImages: Olivary enlargement and pharyngeal nystagmus.Neurology. 2017 Sep 26;89(13):e168.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐

  • 眼球震颤会斜视么?

    眼球震颤会斜视么? 有些患者有眼球震颤,他们担心我们眼球震颤会不会出现斜视.眼球震颤是有可能伴有斜视的,特别有些眼球震颤,可以伴有内斜或者外斜,甚至垂直斜视都有可能会伴随.所以我们针对于伴有斜视的眼球 ...

  • 小儿眼球震颤的病因

    前庭疾病是小儿眼球震颤的常见病因 最新咨询 由于前庭系统的病理改变出现的眼球震颤. 可出现急跳性眼球震颤,常伴耳鸣.眩晕.恶心.呕吐.听力丧失.步态蹒跚等症状. 其震颤可细分为1至3度:向左第1度震颤 ...

  • 眼球震颤是怎么回事

    眼球震颤严格来说是一种症状,而不是一种疾病,通常由眼睛的病理变化和眼底的异常引起.或者长期处于暗环境,感光的视锥细胞处于抑制状态,眼睛也会失去固视能力而震颤.其他由于眼肌瘫痪,或者是前庭系统功能障碍也 ...

  • 什么是冲动型眼球震颤?

    冲动型眼球震颤有快.慢相之分.这种类型的患儿有可能在眼球运动的某个方向上震颤减轻,即临床上所说的"中间带".患儿利用中间带注视可使视力提高.有些中间带不一定位于正前方而会位于侧方, ...

  • Neurology病例:双侧硬膜下血肿并发硬脑膜出血致核间性眼肌麻痹

    一位67岁男性,有房颤及口服抗凝剂的临床病史,出现头痛及呕吐,数小时后迅速恶化至昏迷.CT显示双侧硬膜下血肿伴经天幕疝和脑干压迫(图).双侧钻孔去压迫性减压.术后除左侧前核间眼肌麻痹(右眼注视时左眼内 ...

  • Neurology病例:貌似视神经脊髓炎谱系疾病复发的肥大性橄榄核变性

    51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐.MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C).血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病.急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维 ...

  • Neurology病例:后循环卒中后出现的双侧肥大性橄榄核变性

    40岁昏迷男性被送至医院,既往4月前因高血压罹患后循环卒中.查体提示患者呈痉挛性四肢瘫痪,双侧巴氏征阳性以及腭肌阵挛.MRI提示橄榄核肥大(图1)和累及中脑与脑桥的慢性梗死(图2),提示肥大性橄榄核变 ...

  • Neurology病例:见于梅尼埃病急性发作的自发性眼球震颤反转

    65岁右侧梅尼埃病女性,在眼球运动记录期间经历了一次她常见和频繁的急性眩晕发作(视频).发作与右侧耳鸣,听力下降和呕吐有关.患者最初表现为右跳性眼球震颤,但2分钟后,眼球震颤逐渐反转变为左侧跳动(视频 ...

  • Neurology病例:表现为刺激性眼球震颤的前庭阵发症

    54岁女性,合并右侧一大的岩斜区脑膜瘤(图1),主诉自发旋转性眩晕,振动幻视和右侧"滴答声响"耳鸣,每次持续5-30秒,每5-10分钟发作一次.用视频-Frenzel护目镜检查证实 ...

  • Neurology病例:见于多灶性运动神经病的斜方肌肥大

    神经源性肌肉肥大被报道可见于脊肌萎缩症,神经根病,脊髓灰质炎后综合征,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病和多灶性运动神经病(MMN). 50岁男性GM1抗体阴性MMN患者,主要累及右侧桡神经和左侧腓 ...

  • Neurology病例:见于抗NF 155 IgG4抗体阳性多发性神经病患者的颅神经肥大

    45岁男性,表现为严重的难治性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)11年.临床查体提示四肢远端无力,共济失调,双侧面瘫,发声困难以及面部感觉障碍.尝试了数种治疗方案:静脉注射丙种球蛋白(IVIg ...

  • Neurology病例:视频眼底镜:从内部观察眼球震颤

    60岁男性,垂直振动幻视加重,最终诊断为特发性下跳性眼震.眼震比较轻微,但在裂隙灯放大后显而易见(视频1),直接眼底镜可见明显的眼底(上跳性)眼震(视频2). 直接眼底镜通常可放大15倍.Zee最早将 ...

  • Neurology病例:P/Q型电压门控钙通道相关的副肿瘤性眼球震颤

    ★ 71岁抽烟患者,表现为单眼随后双眼椭圆形眼球震颤和振动幻视11月(视频).头颅MRI提示广泛的脑室旁T2信号改变(图),脑脊液提示蛋白升高(102mg/dL).脑脊液和血清副肿瘤抗体筛查提示血清中 ...

  • Neurology病例:X连锁肾上腺脑白质营养不良表现为下跳性眼球震颤

    20岁男性,表现为头晕伴步态障碍约2月.神经系统查体提示自发下跳性眼球震颤(downbeat nystagmus,DBN),肢体共济失调,直线行走异常(视频).视频眼震图提示姿势变化时DBN增强(图1 ...