ALS患者都应了解的呼吸事宜

由 尘雾 编辑

Edward Sivak，医学教授，锡拉丘兹纽约州立大学MDA/ALS中心胸科医生。

问：ALS是否会影响呼吸？

答：大部分ALS患者，或早或晚会出现一些呼吸困难的问题。这是因为呼吸肌肉——使得空气进出肺部——逐渐无力退化所致。一些患者呼吸问题在病程早期就会出现，但也有的出现较晚。

除非合并有其他疾病，否则呼吸问题开始的时候不会直接涉及肺部本身。肺部在晚些时候可能受影响，肌肉无力伴随的气道塌缩或者肺不张。

问：如果呼吸肌肉力量太弱无法保证足够空气进出肺部会发生什么？是否会呼吸骤停？

答：不会。ALS的呼吸损害是循序渐进的过程。呼吸功能缓慢丢失，患者可能都意识不到它的发生。

（注：由于呼吸损害隐匿而不易识别，甚至于在已经比较严重的情况下有的病友仍未觉察。随着这种情况发展，有可能突然发生呼吸衰竭，也确实有病友出现这种情况。因此，有条件的话，尽量3个月到半年就医检查，积极应对。）

问：应该怎样判断是否有呼吸损害？

答：ALS患者如果还可以运动或者操作手动轮椅，在这些过程中可能会觉得气短。

气短在患者躺下的时候（端坐呼吸）更加普遍，但这个现象不太容易识别。在水平位置（平躺）的时候，衰弱的呼吸肌肉会进一步受重力影响。呼吸不好的患者在躺下的时候会觉得焦虑。

随着呼吸肌肉的衰弱，它们向肺部输送氧气，排出二氧化碳的功能会进行性受损。尤其是在睡觉的时候，呼吸方面的努力会比我们清醒的时候减少。如果睡觉时缺氧，会出现焦躁不安、睡眠浅、频繁醒来或容易醒来等问题。

但这些呼吸问题依然不容易认识，除非进行呼吸生理学检查。患者可能仅仅是觉得睡眠不是很好，或者白天容易打盹犯困。可能会注意到思维过程有些“迟钝”或者“困惑”，或者醒来的时候出现头痛。这些都被认为是二氧化碳聚集引起的。

问：是否有什么药物会使呼吸问题更加严重？

答：有。不幸的是，它们常常是治疗焦虑和睡眠不好的处方药——而我们的患者很可能有没有被认识到的低通气（通气不足）问题。

几乎所有治疗失眠或焦虑的处方药都会抑制呼吸，影响ALS患者的血氧和二氧化碳浓度。我不认为所有这些药物都是安全的，特别是基础的呼吸问题没有得到治疗的情况下。

评估ALS患者失眠和焦虑问题，最好先从呼吸问题开始。如果呼吸问题得到治疗或者呼吸功能被监控，再考虑抗-焦虑药物，如何需要的话，谨慎使用。

问：如果怀疑有呼吸问题，应该怎么办？

答：首先当然应该去看医生。需要做一些测试，有的简单有的复杂，以检查呼吸功能状态。

一个简单的检查是向肺活量计的机器中吹气以测量进出肺部的气体数量。这个测量应该进行坐姿和仰卧两种姿势检查，以确定膈肌力量。

另外一个测试在手指或耳垂放置电极以测量血液中的氧气含量。设备被称为血氧定量计。

医生可能会测量血液中溶解的氧和二氧化碳浓度，这个测试是血气水平（分析）。

呼吸不充分的症状，白天进行这些测试，结果可能正常或接近正常，这种情况下通常需要整夜测试。在我的临床实践中，进行睡眠研究或多导睡眠图研究的门槛较低。要求患者在睡眠实验室里过夜，通过电子传感器监控脑波、心率、呼吸活动（胸腹部起伏）和血液氧、二氧化碳（有时）含量水平。

睡眠研究似乎有些麻烦，但却是值得做的，可以采集到ALS患者深度睡眠时第一次出现的低氧水平或二氧化碳潴留。

问：如果存在低氧或高二氧化碳问题，需要如何应对？

答：在我们的门诊中，我们会为患者提供无创正压通气支持。NIPPV可以通过机器设备将定容或定压的空气（不是氧气，只是普通空气）送入患者肺部。市面上这类设备的数量很多，各有优劣，细节方面需要结合自身实际与医生或呼吸治疗师探讨。

“无创”的意思是空气通过面罩进入鼻子和/或嘴巴。“有创”通气的话，空气需要通过气管切开术的气切口进入咽喉。

NIPPV可以为衰弱的呼吸肌肉提供额外的辅助，以支撑其功能。NIPPV并不需要一直进行，通常开始的时候在睡觉期间使用，随后逐渐扩展到白天进行。

问：NIPPV是否适用于所有患者？

答：不是。每个病人都是不同的，并非所有人都能耐受通气支持。牙齿脱落、下巴较短或者嘴巴和喉部肌肉力量较弱的患者，在使用面罩的时候可能会有问题。

问：NIPPV能不能一劳永逸地解决问题？

答：不幸的是，不能。ALS患者呼吸肌肉最终会衰弱到NIPPV也无法维持呼吸的程度。这种情况下，患者恐怕不得不考虑是否改为有创通气。气切通气可以使空气绕过嘴巴和喉咙而更直接地进入肺部，同时可以减少可能发生的泄露。因此，在呼吸肌肉衰弱严重的阶段，会比NIPPV更有效。

原文链接： https://alsn.mda.org/article/what-everyone-als-should-know-about-breathing