病例剖析 | 四脑室旁巨大钙化，原来是脉络丛乳头状瘤
临床病史：男，37 岁，主诉：左侧后脑阵发性针刺感 2-3 月，伴肢体乏力。现病史：患者 2-3 月前无明显诱因感左侧后脑部阵发性针刺感，自动缓解，伴肢体乏力，左侧听力下降，偶有视物模糊，个人史及家族史无特殊。影像学表现：脑干左侧旁四脑室侧孔区高密度病灶（钙化），形态不规则，边缘分叶。信号混杂，呈稍长 T1 等及稍短 T2 信号，DWI 呈低信号，增强扫描呈明显不均性强化。送检灰白不整形组织，3.5×2×1 cm, 切开切面灰白, 呈细沙粒感。 镜检示肿瘤组织呈乳头状结构，乳头被覆单层或复层立方上皮，细胞形态较一致，未见核分裂，乳头间质内可见灶状钙化。免疫组化示：CK(++)、EMA(-)、Vim(+++)、S100(++)、GFAP(-)、TTF-1(-)、CK19(-)、Ki-67<1%(+)、CK7(-)、CK20(-)、Villin(-)、TG(-)。（左侧四脑室侧孔区）脉络丛乳头状瘤（WHOI 级）。脉络丛乳头状瘤（CPP）起源于脉络上皮细胞少见的良性肿瘤，极少发生恶变，占颅内肿瘤的 0.4%～0.6%，CPP 可发生于任何年龄，以儿童及青少年多见，国内报道总体以男性居多；成人常见于第四脑室，其次为侧脑室，亦见于第三脑室和桥小脑角 (CPA) 区， 儿童好发于侧脑室，以侧脑室三角区多见。CPP 好发于脑室内，易伴脑积水，主要表现为脑积水颅高压症状和局限性神经损害，脑积水是 CPP 的一个突出特征，在术前诊断及术后随访中均有重要意义。一般生长缓慢，多沿脑室内生长，大体标本呈暗红色、质软、无包膜，表面多呈不规则的乳头状、小结节状、颗粒状突起，但与肿瘤周围脑组织边界清楚，很少发生囊变和出血坏死，可见到细小的钙化颗粒。免疫组化发现除 GFAP（-）外，EMA、cytokeratin（CK）、vimenfin（Vim）、S-100 四种标记大多阳性。常位于脑室内，边界清楚而轮廓不规则，表面凹凸不平，其内信号基本均匀，但仍可分辨出细小颗粒样混杂信号，是 CPP 的最大的影像学特点，肿瘤常位于扩大脑室内，并与脉络丛组织相连，周围见脑脊液包绕，积水严重者肿瘤几乎完全浸泡在脑脊液内，这是肿瘤的另一个特点。常呈等或稍高密度，边缘清楚而不规则，瘤内坏死、囊变及钙化少见，肿瘤较大时可发生大小不等的囊变，钙化呈点状或团块状，邻近脑实质不受侵犯，增强除囊变坏死外，多数肿瘤显著增强，少数肿瘤轻度增强或不增强。有文献报道脉络丛乳头状瘤可伴巨大钙化，本例既是。T1WI 呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高；T2WI 信号变化不一，通常呈等信号或稍高信号，与脑脊液分界清楚，部分可见局灶出血、钙化；DWI 显示扩散不受限或稍受限。增强肿瘤实质部分明显强化，囊变坏死区不增强，CPP 很少侵犯脑组织，一般不引起脑水肿，常引起脑积水。1. 肿瘤直接导致脑脊液循环通路阻塞 (梗阻性脑积水)。2. 脑脊液生成和吸收紊乱 (交通性脑积水)。主要为肿瘤大小与脑积水程度不成比例，较小肿瘤往往引起较重的脑积水。1）室管膜瘤：好发于侧脑室三角区，肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室之间常有广基相连或跨壁生长，信号不均质是室管膜瘤的特点，约 50% 可见斑点状钙化，肿瘤可有囊变。增强扫描肿瘤呈显著不均质强化2）脑膜瘤: 边缘光滑，肿瘤多呈圆形，常位于侧脑室三角区，信号均匀，T2 加权像上信号不如 CPP 高，一般不引起脑室系统扩大，常见于中老年女性病人，影像学上常有特征性的 「 鼠尾 」 征, 增强扫描呈均质显著强化3）髓母细胞瘤：恶性程度高，发生于成人者少见，病程短发展快。多起源于蚓部，突向四脑室，肿瘤前方及上方见新月形脑脊液信号，与第四脑室底部界限清晰，常见小囊变，但钙化少见，增强呈不均匀中等强化，强化程度不及 CPP4）室管膜下巨细胞星形细胞瘤: 一种少见的良性肿瘤，与结节性硬化有关，常见于 20 岁以下；大多位于侧脑室内室间孔附近，囊变、坏死较少见，常伴发室管膜下钙化，且具有其他结节性硬化的改变
作者 | 影像shine
内容策划 | 小雪球、彭龙
