马蹄内翻足

定义马蹄内翻足是一种先天性疾病，包含了踝关节的马蹄足姿势、内翻足和前足内收。马蹄内翻足表现为不同的严重程度，从轻度可复位到重度不可复位畸形(指无法实现前脚掌负重姿势)不等。马蹄内翻足较轻微时，仅累及足部。但是，病情严重时，腿部会受到极大影响。流行病学马蹄内翻足的发生率约为1-2:1,000名新生儿，但受地理、种族和其它因素的影响而存在极大变化。在亚洲人中的具体发生率为0.5:1000名新生儿，而在某些波利尼西亚岛上居民中可高达7:1000。整体而言，男性比女性更易患病，比率约为2:1。马蹄内翻足是在出生时极易发现的一种独特畸形，在公元前300- 400年就已经被希波克拉底首次提出并记录下来。已知最久远的病例并非来自书面记录，而是来自埃及法老Siptah的木乃伊。他在公元前1210年(大概时间)被埋葬时有单侧马蹄内翻足，并且保存至今。在人类历史不够文明化的时期，马蹄内翻足被认为是此类患者令人讨论的特点--从巫术到“撒旦的标志”。马蹄内翻足在大部分新生儿中易于发现，这意味着现代发达社会极少有儿童在成年之前未接受任何干预。极少数情况下，在不太发达的国家还可以看到一些成年患者有未经治疗的马蹄内翻足。临床表现在新生儿中，马蹄内翻足伴有明显的后足内翻，通常为45至90度。前足也可能在后足上进一步内翻，因此，足内翻的现象并不罕见，使得跖面平行于主矢状面(图26-28)。新生儿可能有明显的小腿肌肉萎缩。马蹄内翻足常与其它先天性足部和腿部畸形同时存在，如半肢畸形和足趾/跖骨发育不良。根据严重程度，新生儿畸形可以不同程度地复位。一旦发现畸形的存在，必须立即评估其可复位性。如果未在出生后几天内予以治疗，畸形将很快变得不那么柔软，将失去矫正机会。

图26.马蹄内翻足在年龄较大的儿童中，即使是轻度马蹄内翻足也将表现为高弓的重度高弓足。将出现小足趾爪形或回缩以及拇趾扳机或“竖起”。拇趾扳机通常是判定轻度马蹄内翻足的有用指征，其骨性结构可能隐藏在婴儿胖乎乎的小脚里。对于年龄较大的儿童 中足的骨结构具有更清晰的界限 中足通常隆起，跖骨处于统一屈曲状态。这种外观应当与随后发生的发育性高弓足区分开来。后跟通常比正常尺寸小，休息时处于内翻姿势。移动后跟时，总活动范围往往受限，在外翻时尤其如此。

图27.准备手术的马蹄内翻足踝关节背屈受限，同时，前足处于跖屈姿势。儿童负重时，前足也可能内收和内翻，使得外缘承受的压力增加。其结果便是第五跖骨茎突突出，再次造成外侧压力增加。距骨颈和跗中关节内收可能导致站立和行走时有明显的拇趾内翻。马蹄内翻足撞击足近端结构所产生的胫骨内侧姿势(胫骨下端扭转)将进一步加剧这样的拇趾内翻姿势。病因此类复杂疾病的确切病因难以指明。事实上，可能有几种不同的病因都会引发相似的临床表现。马蹄内翻足与多种其它神经系统疾病同时存在的发生率较高。在某些病例中，它被认为部分是由遗传因素造成的，但目前尚无明确的孟德尔定律，各种种族差异进一步模糊了用于解释马蹄内翻足病因的遗传学基础。众所周知，有许多致畸物质可能会促使马蹄内翻足的发生。马蹄内翻足常与子宫内化学物质失衡有关。Shoro在大鼠妊娠期第16- 19天时向其注射筒箭毒碱，促使大鼠胚胎足部发生马蹄内翻足。病理距骨颈向内侧偏移，向足底屈曲，距骨体基本正常，但血管分布和关节连接有一些变化。后足的其它骨骼发生形态变化。舟骨变小，但结节可能肥厚，舟骨与距骨之间的关节连接可能改变。距骨与跟骨的关节连接受到极大影响。通常，距跟(距下)关节的小关节面数量从三个减少为两个，载距突有营养障碍。在患病区域可观察到多发性肌肉和肌腱挛缩。已经有人提出，在马蹄内翻足中，足部和下肢的所有软组织结构均受到一定程度的累及。所有软组织变化将包括韧带、网状组织、血管和神经的结构改变，其中许多是组织学上的变化而不仅仅只是形态变化。何种程度的软组织改变会引起骨变化或者骨变化会造成何种程度的软组织改变尚不明确。

图28.马蹄内翻足的影响表现治疗儿童马蹄内翻足的治疗必须以小组为基础，以确保儿童获得最佳治疗。治疗小组应当由骨科、儿科、理疗科、足病科、神经科和其它科室人员组成。以今天的标准来看，过去的马蹄内翻足治疗比较粗野。以往的马蹄内翻足治疗采用粗鲁的保守方法，如夹子、扳手和其它装置。这些方法旨在改善手术者的力学优势，使畸形足能够被“破坏”并被迫处于矫正位置许多治疗极其痛苦，甚至在中长期仍然会带来极度疼痛，并且几乎无一例外地没有产生良好结果。尽管如此原始，Thomas扳手(起到长臂杠杆的作用，迫使中足背屈)的使用一直持续到20世纪中期。其它形式的强制操作，例如丹尼斯布朗矫正器，也存在了很长时间，但最终还是变得不受欢迎。更复杂的现代治疗，如Ponseti技术，最大程度减少了治疗马蹄内翻足所引起的创伤，但其效果仍然不稳定。应当尽可能早地开始治疗。通常，虽然最终还是需要手术治疗，但早期保守干预可一定程度上改善足部，最小化手术范围并改善最终结果。保守方法包括轻柔按摩畸形程度最轻的位置10-20分钟，并通过各种方式维持该姿势。具体方式有多种:矫正畸形用扎带:每1 - 3天使用1次，使轻度马蹄内翻足处于矫正位置。连续石膏固定：根据横向畸形范围，使用长的或短的腿部石膏。每周更换1次，共使用1-2个月。对轻度非僵硬型马蹄内翻足来说足以起效。夹板:一旦足部表现出令人满意的临床和影像学矫正，则可在保守治疗 结束时使用夜间夹板，这种做法尤为有效除最轻微的马蹄内翻足外，从长期来看所有病例都需要手术。然而，更严重的病例(通常是特定神经系统或其它障碍引发的)对保守治疗尤其有抵抗性。对于这些儿童，可能需要尽早手术。马蹄内翻足相关畸形的手术矫正变得越来越复杂，可能涉及骨或软组织或二者之结合。对6个月至1岁以及年龄更大的儿童，可考虑手术干预。首先可用软组织手术使后方、内侧和足底结构放松。近年来最常用的手术是Turco后内侧松解术及其改良形式;在这些手术中，用Z成形术拉长法将跟腱、胫骨后肌和其它足底结构拉长。Turco方法和它的多种变化形式在骨科文献中已经得到充分描述和支持，读者可阅读这些文章了解详细内容。如果需要，可用各种方法实现骨矫正。同样，全面描述可用方法并非本书的目标。但常用方法包括用于矫正前足跖骨内收的楔形截骨术和用于减小后跟内翻角度的跟骨楔形截骨术(Dwyer截骨术)。手术矫正后，通常用连续石膏固定拉伸软组织，确保通过手术实现的矫正度被最大化。4-8周的石膏固定治疗后，可用一段时间的夜间夹板防止退化。