肺异物性肉芽肿(附肺弥漫性病变分布特点分析)

病史——

女性,31岁,因行Roux-Y形胃旁路吻合术,长期接受全胃肠外营养,术后出现劳力性呼吸困难,并呈进行性加重1年。

临床检查——

呼吸空气时血氧饱和度正常,无呼吸窘迫。双肺呼吸音正常,无喘息,无啰音。

影像学检查——

胸部CT显示双侧肺部弥漫性多发性小叶中央型高密度结节

肺异物性肉芽肿

上图为 胸腔镜肺活检样本显示,组织细胞及富含嗜碱性物质的珊瑚状结构的异物巨细胞在血管外聚集。化学染色证实嗜碱性物质为交聚维酮(crospovidone),是许多口服药物的非活性成分。

最终患者诊断为肺异物性肉芽肿

该疾病可注射或鼻吸入粉片之后发生的,通常是含有惰性填料如滑石粉、纤维素、交聚维酮的阿片类药物或兴奋剂。患者述自腹部手术之后一直使用血管通路进行全肠外营养以注射口服阿片类药物。

对于肉芽肿性肺疾病的诊断,一般来说临床表现和胸部的影像学表现均无明显的特征性表现,确诊多依赖于病理学的检查。

当病理提示为肺肉芽肿病时,后续的诊断思路如下图——

图C 肉芽肿性肺疾病的临床诊断思路

治疗——

肺异物肉芽肿目前尚无最佳治疗方法,该病例中处理阿片类药物的使用则是治疗的关键。随访6个月患者呼吸困难情况并未改善,但是日常工作并没有受到限制。

案例延伸——

对于这种肺内多发的结节其解剖学分布,一般可分为1,支气管中心性分布;2,血管中心性分布(随机分布);3,淋巴管性分布。

该病例属于沿气道分布,胸膜下没有病灶。

肺内小结节是指直径在1cm以下的结节病变。一般将7mm以下的结节称为微小结节,3mm以下为微结节。两肺多发小结节在肺内可弥漫分布,或为局限性。此种影像见于多种疾病。HRCT是鉴别诊断的重要方法。

可发生肺内多发小结节的常见疾病有:肺转移瘤、肺结核、结节病、尘肺、细支气管肺泡癌、全细支气管炎。其中前4种疾病为最常见,是鉴别诊断的重点。

一、肺内多发小结节的分布特点

肺内多发小结节的CT表现分为3类:小叶中心结节,血源性结节(又称为随机分布的结节),和淋巴管周围结节。

1.小叶中心分布的结节:此种结节仅限于小叶中心部位,不与小叶间隔及胸膜相连,而分别与二者间隔一定的间距,大约5mm。肺脏中、内区的支气管血管束邻近及周围也无此种结节。 小叶中心分布的结节见于经气道吸入而发生的病变。

主要见于:

①过敏性肺炎,肺内结节的病理改变为细支气管炎、细支气管炎周围炎、肺泡炎症和肉芽肿。

②嗜酸性肉芽肿,结节为细支气管周围间质内的组织细胞和嗜酸细胞性肉芽肿。

③尘肺,粉尘由气道吸入,结节在呼吸性细支气管周围产生。形成小叶中心结节。疾病早期往往为小叶中心分布。但随病变进展也可发生小叶间隔、胸膜下和支气管血管束的结节。

小气道疾病引起的结节称为小气道结节。其CT表现的病理基础为支气管末梢分支、细支气管及肺泡导管因黏液或炎性分泌物充填而引起的异常扩张。在HRCT检查时可见3-5mm大小的结节状和短线状影像,并与支气管血管束相连,使病变的支气管树如树枝的枝芽,称为“树芽”(tree-in-bud)征。结节及分支状的影像延支气管血管束的外围分枝分布,并与其相连。病变以小叶中心分布为主,胸膜下及小叶间隔处无结节分布。

此影像见于多种炎性疾病:

①支气管播散性结核:本病的树枝样影像为干酪性坏死物填充在终末性细支气管内所致。而“树芽”状影为干酪性物质充盈呼吸性细支气管和肺泡导管的影像。

②弥漫性全细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB):表现为肺脏外围的分支状及结节状影像。分支状影为填充黏液的管壁增厚的呼吸性细支气管,小结节影为气腔内的炎性实变。

③肺内炎症:早期支气管肺炎:在支气管肺炎的早期阶段病变从大气道很快蔓延到较小的气道和气腔,脓性分泌物流注到呼吸性细支气管和肺泡腔。吸入性肺炎时在肺基底部也可见多发性的线状及“树芽” 征影像,病理上在小气道和邻近的气腔内见有吸入物。

④霉菌感染:过敏性支气管肺性氟状菌病引起小气道栓塞,栓塞物为黏液、组织碎屑和霉菌菌丝。

上图,胸膜下没有——气道来源。

请问是气道吸入性?还是气道壁来源?依据?

潘军平——

树芽征,肺气肿背景是气道壁来源的特点。这是气腔结节,提示气道吸入性病变。

2.淋巴管周围分布的结节:结节系因淋巴管病变所致,主要分布在淋巴管内及其周围。淋巴管位于支气管血管束、小叶间隔及胸膜下,故此型结节沿支气管血管束分布,也位于小叶中心、小叶间隔和胸膜下。

常见的疾病有:

①癌性淋巴管炎:肿瘤在肺内系由淋巴管转移。原发于他部位的肿瘤经血行转移到肺小动脉及毛细血管,继而穿过血管壁进入血管周围的淋巴管,肿瘤在淋巴管内增殖而形成多发的小结节。

②结节病:结节病的结节为非干酪性肉芽肿,一般在1mm以下。也可融合为较大的结节。结节位于支气管血管周围的肺间质的淋巴管极其肺实质内,胸膜及胸膜下也可有肉芽肿形成。

③尘肺:吸入肺内的粉尘一部分可在肺泡内形成结节,另一部分突破肺泡上皮及基底膜到呼吸性细支气管周围、血管周围、小叶间隔及胸膜的淋巴管内,向淋巴结引流。部分尘粒在运转中可被巨嗜细胞或纤维所捕留,在间质内诱导成纤维细胞长入尘细胞团之中而形成尘肺结节。

上图为胸膜下+中央间质,符合淋巴道分布的特点,最终确诊结节病。

3.血源性结节:血源性结节较均匀地分布于肺脏的各个部位。因结节与肺小叶的各个结构没有明确的固定的关系,结节既不是在肺小叶的中心分布,也不是淋巴管周围性分布,在分布上呈现随机性,故又称为随机分布的结节。结节可位于肺间质,如支气管血管束、小叶间隔及胸膜,也位于也位于小叶中心与小叶间隔之间。其密度高,边缘一般清楚。

常见的疾病有:

①血源性肺转移瘤,肿瘤瘤栓到达肺小动脉及毛细血管后,侵及并穿过血管壁,在其周围血管及肺泡内形成结节病灶。

②急性粟粒型肺结核,结核菌从毛细血管进入周围间质,在支气管血管束、小叶中心、小叶间隔及胸膜形成结核结节。

上图是血行播散型肺结核(粟粒型肺结核)。

但是有一点要明确,结核血播也可以累及间质。

肺内多发小结节的鉴别诊断

肺内多发小结节的HRCT鉴别诊断是根据结节的形态和分布特点。而结节的分布是重要依据。首先根据胸膜有无结节而分类,而后再依据HRCT征象进一步鉴别。

1.胸膜下有结节:

胸膜下结节表现为外围胸膜和叶间胸膜表面有小结节灶。见于血源性结节及淋巴管周围结节。而小叶中心结节及小气道结节一般不发生在胸膜下及叶间裂。由于胸膜及叶间胸膜的解剖形态和有无结节在HRCT上易于显示,故此征象在鉴别诊断上有实用价值。

对于胸膜下及叶间胸膜有结节的病例,支气管血管束及小叶间隔有无结节是进一步鉴别血原性结节和淋巴管周围结节的依据。支气管血管束及小叶间隔有结节主要为淋巴管周围结节,结节的分布或局限性,或多灶性。

引起淋巴管结节的不同疾病通常可根据影像和临床表现进一步鉴别。

如结节病的结节主要分布在近肺门的支气管血管束,并有两侧肺门、纵隔淋巴结肿大。癌性淋巴管炎的结节在外围间质多见,小叶间隔可呈串珠状增厚,由于出血及水肿,小叶间隔增厚较明显,或呈不规则增厚;有的肺小叶呈多角状,常合并胸水;肺内或肺外可见原发肿瘤。尘肺结节有在小叶中心、小叶间隔及胸膜下分布的倾向,早期病变在上肺野较多见。患者的职业病史及结合临床症状、和其他检查可用于与转移瘤的鉴别诊断。急性血行播散型肺结核的结节大小基本相似,多数结节在3mm以下,少数可达5mm。分布比较均匀,密度均等。结节的边缘一般清楚,但当病变周围有渗出改变时结节模糊,合并急性呼吸窘迫综合征时出现磨玻璃密度。而血行转移瘤的分布及密度均匀,而大小不均,有些结节明显大于粟粒结节。在分布上肺的外围部及基底部较多见。但也有的急性血行播散型肺结核的结节病灶与小叶结构无明显关系,与某些表现为均匀粟粒结节的血行性转移瘤鉴别困难,如甲状腺癌转移。

2.胸膜下无结节

胸膜下及叶间胸膜无结节见于小叶中心分布的结节。这些结节既未到达小叶的边缘,也无间隔间质和轴心间质的异常。位于小叶中心的结节具有“树芽”征者是小气道结节的重要征象。具有“树芽”征的病变主要为弥漫性细支气管炎和支气管播散性结核。弥漫性细支气管炎除具有小叶中心线状及结节影之外,还可见有细支气管壁增厚、管腔扩张和气体潴留。感染性细支气管炎,包括流感嗜血杆菌肺炎和支原体肺炎,也可出现类似的表现,但与其不同的是具有支气管或细支气管周围的病灶或实变。支气管播散性结核的结节分布不均匀,在某一部分较多见或局限于某一区域。肺内有空洞。支气管肺炎的“树芽”征仅限于疾病的早期,常合并肺小叶实变及融合,两肺中下野、中内带多见。过敏性支气管性氟状菌病的“树芽”征多局限于一个肺叶或肺段,常合并较大支气管的扩张。

小叶中心结节不具有“树芽”征者见于过敏性肺炎、嗜酸性肉芽肿等。过敏性肺炎的急性期为磨玻璃密度,密度低,结节内有时可见肺动脉的细小分支。病变在肺脏的下野及背部多见。肺嗜酸性肉芽肿一般为小叶中心结节,但可合并胸膜下结节,结节内可出现透亮区,并可形成小的薄壁空洞。可合并肺间质纤维化,肺间质纤维化较严重时结节的形态不规则。病变在上肺野多见。

路希伟院长——

感觉肺病表现为树芽征为主还是腺泡为主取决于作用的靶位以及病理特点。一般来说,小气道病变树芽征都会有。FB作用于细支气管,但对气道的损伤是挤压和间接的,所以树芽征相对少。BO是以膜性细支气管为主,而且可以累及多级气道,但由于闭塞的多,所以air trapping多,树芽征相对少。RB-ILD作用于呼吸性支气管为主,所以气腔结节多,树芽征少。尘肺和HP也是这样。

DPB和结核以小气道损伤为主,所以树芽征更常见了。支原体对小气道的损伤和肺泡同时进行,所以就树雾征了。

DPB确实是以呼吸性细支气管为中心。但可以累及细支气管。呼吸性支气管的全壁炎以及闭塞可导致近段小气道发生扩张。

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