「答疑」系统性硬化知多少？陈磊

系统性硬化（systemic sclerosis）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。

除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

目前系统性硬化病因和发病机制尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：遗传因素、感染因素、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常。

系统性硬化分类如下：

1.弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）  除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病（limitedscleroderma）  皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）  临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。

4.重叠综合征（inoverlap syndrome）  上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病（undifferentiatedconnective tissue disease）  雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。

本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST（C，calcinosis; R，raynaud’sphenomenon; E，esophageal dysmotility; S，sclerodactyly; T，telangiectasia）综合征（钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。

此外还有重叠综合征（如硬皮病和皮肌炎重叠）以及未分化结缔组织病等。

1980年美国风湿病学会（ARA）提出的系统性硬化（硬皮病）分类标准，在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用，目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。

ARA系统性硬化（硬皮病）分类标准如下：

A．主要条件：

近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。

B．次要条件：

(1)指硬化：上述皮肤改变仅限手指。

(2)指尖凹陷性疤痕，或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失。

(3)双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。

判定：具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

部分轻型病例可自发缓解。本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。一旦肺、心、肾等受累，病情常趋于恶化。一般认为女性患者的预后较男性为佳。在女性，妊娠可致病情恶化。在系统性患者其5年生存率为34%～80%。常见死因为继发性感染，肺、心或肾功能衰竭。

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文章:山西省中西医结合医院肾病一科 陈磊

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