继发性肾上腺皮质功能减退并危象1例
谢培凤 ， 商学征 ， 周晖， 关崧， 易文明 ，马家驹， 王彤 ，
100078 北京中医药大学东方医院内分泌科
[关键词] 肾上腺皮质功能减退 继发性 危象北京中医药大学东方医院内分泌代谢病科谢培凤
患者，女，75岁。因上腹部胀痛1周伴咳嗽喘憋加重1天于2007年11月18日收入我院消化科。入院时症见：乏力，恶心，上腹部胀闷不适，偶有隐痛，喘憋咳少量白痰且不易咯出，双下肢轻度水肿，夜间可平卧，纳食不香，睡眠尚可，小便少，大便3d一行。既往高血压病史10余年，血压最高达160/100mmHg,长期服用降压药，血压控制在130/90mmHg。冠心病史8年余。类风湿病史10余年。2002年因类风湿关节炎住院时查空腹血糖6.27mmol/L，三酰甘油2.09mmol/L。2003年开始服用糖皮质激素治疗，从每日30mg始逐渐减量至每日5mg，入院前停用1个月。有消化道溃疡病史。入院时查T380C、 P96次/min、 R20次/min、BP120/80mmHg。神清，向心性肥胖。胸及左前臂处可见大片浅红色不规则癣，唇紫绀，桶状胸，右下肺可闻及湿啰音，心界扩大，律不齐。腹膨隆，腹壁静脉曲张，双下肢轻度水肿。入院后查WBC7.5×109/L,NEUT76.1%, Hb125g/L, PO266mmHg,SO293%,AaDpO240mmHg,K+2.7mmol/L,Na+131mmol/L,CL-93mmol/L ,Ca2+1.97mmol/L,TP53.6g/L,TG2.07mmol/L,HBDH258U/L,LDH295U/L,Urea6.1 mmol/L。血皮质醇（F）：1.5ug/dl（6am），促肾上腺皮质激素（ACTH）＜1.00pg/ml,24hUFC124ug/24h。超声：脂肪肝，肝大。心电图：窦性心律，非特异性T波改变。超声心动图：主动脉硬化，左房轻大，室间隔增厚，左室舒张功能减低。X线胸片（2007-11-29）右侧胸膜增厚，少量胸腔积液可能。右肺密度增高阴影，胸椎多发性骨折，肋骨等多部位骨折，心脏扩大。以后多次复查X线胸片提示两肺陈旧病灶，右肺不张。胸部CT（2007-12-15）：两肺可见散在分布的斑片状模糊影，多发纤维索条影，两侧胸膜增厚，纵隔内可见较多脂肪密度影，其内可见多个淋巴结影，心影增大。入院时考虑存在肺部感染，经抗炎治疗但病人肺部感染无明显好转于2007年12月12日转入ICU继续积极治疗。2007年12月12日11：30PM患者嗜睡状态，血压下降。呼吸浅快，R30～40次/min，HR115次/min，考虑呼吸衰竭，立即呼吸机辅助呼吸。患者13日夜间体温升高，最高达38.2℃，予物理降温后逐渐下降，血压在多巴胺持续泵入下，维持在110～120/50～60mmHg，根据药敏选用抗生素，同时应用激素治疗。12月14日查T347.9ng/dL,T45.5ug/ dL,FT31.1pg/mL,FT41.2ng/ mL,TSH1.19iIU/ mL。依据全院会诊意见调整治疗方案：1.据痰培养结果，将抗生素调整为头孢他啶+万古霉素+两性霉素B脂质体联合抗感染；2.加用丙种球蛋白针对目前严重感染致多脏衰；3.继续应用激素，同时加用抑酸剂；4.继续经气管插管留取深部痰标本，明确病原菌； 12月28日痰培养结果，致病菌为黄杆菌，但药敏提示全耐药，故停用所有抗生素，以支持治疗为主，加用生脉益气养阴、汤药清热化痰治疗。2008年01月09日予间断脱机锻炼。逐渐停用多巴胺后，血压稳定在正常范围。肺部感染基本吸收，偶有咳嗽，无发热。于2008年03月18日出院，出院时情况：时诉肋骨、胸骨、胸椎等部位疼痛，给予吗啡镇痛，局部注药治疗，疼痛有所缓解。泼尼松逐渐减量至每日2.5mg。出院后患者在服用泼尼松每日2.5mg的情况下，又逐渐出现食欲减低，恶心等症状，到医院复查钠氯低，又将泼尼松改为每日5mg后，上述症状逐渐好转，至今病情平稳。
讨论：该患者入院前因类风湿关节炎长期服用泼尼松达4年余，入院后查血皮质醇（F）：1.5ug/dl（6am），促肾上腺皮质激素（ACTH）＜1.00pg/ml。24hUFC124ug/24h, 根据这些资料基本可以诊断为继发性肾上腺皮质功能减退[1]。如能做ACTH兴奋试验，则更有说服力。另外，此类危象患者症状不典型，容易误诊为消化道疾患或呼吸道感染疾患，延误抢救时机，致使其死亡率较高。长期口服强的松等外源性肾上腺皮质激素，可抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能, 致患者遇到感染等各种应激或突然停药时萎缩的肾上腺皮质不能起应激反应[2]。
该患者长期口服强的松，已出现了所有的副作用：①库欣综合征; ②诱发感染加重; ③消化性溃疡; ④血糖、血脂升高,动脉粥样硬化和高血压; ⑤骨质疏松、多处骨折，激素的分泌和负氮平衡。入院前停用激素一月，存在继发性肾上腺皮质功能减退, 当感染等应急情况出现时，极易发生肾上腺皮质危象。该患者入院前一周出现消化道及呼吸道症状，入院时查血钾、钠、氯、白蛋白均低，考虑为长期应用糖皮质激素慢性丢钾，停用激素后又造成钠氯丢失。该患者由于长期应用糖皮质激素引起心包脂肪积聚而致纵隔增宽、体形肥胖、膈肌抬高，严重压迫胸腔，明显影响呼吸。使用糖皮质激素导致心包脂肪积聚，易误诊为心包积液或心脏扩大，既往少见报道，值得注意[3，4]。病人长期服用激素，造成机体免疫抑制，在普通细菌感染基础上，更易发生非典型性感染。
该患者能病情平稳出院，得益于中西医结合诊治。在患者出现对致病菌全部耐药时，停用所有抗生素，运用中医清热解毒扶正，西医支持对症及系统规律应用糖皮质激素.
参考文献：
[1]:陆昭麟，郭爱丽，肾上腺皮质功能减退症的诊断和鉴别诊断，[J],中国实验诊断学，1998年10月第二卷第5期，第239～第241。
[2]：协和内分泌和代谢学，［Ｍ］.史轶蘩主编，1999年8月第一版，科学出版社出版，第1137～第1144。
[3]周小倩，何云，继发性肾上腺皮质功能减退症合并肾上腺危象1例，[J]，西南军医，2006年1月，第8卷第1期，第37。
[4]季蕴辛，黄建安，宗建平，肾上腺皮质危象的早期诊断，[J]，浙江临床医学，2007年11月第9卷第11期，第1473。