神经管畸形 这些病因会导致它的发生

　　神经管畸形是怎么回事呢，在我们生活中，想必大家对于神经管畸形还是有一定的了解的吧，那么大家知道神经管畸形筛查是怎么样的吗，神经管畸形原因是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　神经管缺陷的儿童(DNT)是指脑或脊髓畸形的儿童，在3个月内怀孕，胚胎发育时，神经管闭合过程影响胎儿脑部或脊髓畸形的生产，会对孩子形成神经管缺陷。

　　DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一，也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质，又威胁妇女儿童身心健康，给家庭和社会造成沉重的负担。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题，中国是世界上已知的DNT高发国家。目前DNT的防治已被高度重视。

　　病因

　　研究DNT病因，有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板，然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢，融合形成神经管。

　　神经管融合第一次出现在第22天，位于第三体节的水平，即未来脑干形成区域融合是视原基、脑干和视原基头部和尾部的两个方向。在胚胎发育的三分之二十天26天，前神经管闭合，闭合不完整，将形成颅骨骨折，无脑畸形。神经管在胚胎发育期六分之二十天30天的闭合，如果闭合不全是脊柱的形成。

　　临床表现

　　DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形，主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。

　　1.无脑畸形

　　无脑畸形是一种严重的DNT，主要表现为脑的全部或大部缺失。头颅的缺损从顶部开始，可延伸到其与枕骨大孔的任何部位。患儿因颅骨穹隆缺如造成面部畸形外貌，如前颅窝缩短和眼眶变浅，使眼球向前突出，下颌紧贴胸骨，口半张开，耳郭很厚，前突出于头的两侧，呈非常奇特的“蛙状脸”。可伴有身体其他部位畸形，如腭裂、颈部脊柱裂、胸腔狭小、上下肢比例失调、胫骨和拇指缺如等。孕期几乎都伴有母体羊水过多。

　　2.脊柱裂

　　(1)脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出

　　多发生于腰骶部，亦可见于背部。肿物为圆形，可能大如橘子，里面除脑脊膜和脑脊液之外，还有神经组织。外面盖有很薄的皮肤，在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜。在新生儿，有时只有肉芽组织，很容易有溃疡形成。

　　脊髓组织成肿瘤的上部，神经纤维广泛分布于肿瘤中，然后从下一部分的脊髓到脊髓。脊髓、神经、脊髓、脊椎肌膜和皮肤常在一起。一些脊髓突出没有胶囊的孩子，没有皮肤覆盖，外翻畸形，脊髓。

　　这类患儿几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁，有些患儿并发脑积水。骶部脊髓脑脊膜膨出发生在腰骶丛出口之下，下肢就没有瘫痪，但大小便仍失禁，新生儿啼哭时可见滴尿，在男婴则不能正常射尿。

　　(2)隐性脊柱裂

　　这一类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影响。以往曾认为本病与遗尿或其他泌尿道疾病有关，但实际上隐性脊柱裂的发生率在正常小儿与有泌尿道疾患的小儿中是相仿的。

　　缺损部位的皮肤上面常有一些异常现象，如一撮毛、小窝、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等。缺损上面可能有先天性囊肿或脂肪瘤。

　　(3)脊柱裂伴有脑脊膜膨出

　　在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部。肿物为圆形，可能长得很大，里面只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓及其他神经组织。单纯脑脊膜膨出的患儿没有瘫痪或其他神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤，肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃，则往往形成脑脊液漏或合并感染。

　　(4)其他畸形

　　脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如

　　①脊髓内积水多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。

　　②无脊髓脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡。

　　③皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织可能侵入硬脑膜或脊髓。

　　3.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出

　　颅裂纯属先天颅骨发育异常，表现为组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物，并可见颅内其他结构的改变及畸形。膨出多伴有其他脑畸形，常发生智力低下、惊厥、脑积水、失明及运动障碍等并发证。

　　4.神经系统症状

　　与脊髓及脊神经受累程度有关。较常见的神经系统症状为下肢瘫痪、大小便失禁等。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于神经管畸形都是有了一个比较全面的了解了吧，神经管畸形对于我们来说不是陌生的了，希望上面的文章能够帮助到大家哦，祝患者早日康复。

（2016-04  来源：民福康健康）