皮层受累的常见疾病、影像学特点、影像学诊断思路
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大脑皮层病变可累及很多疾病，如血管性疾病、代谢性疾病、炎症性疾病、肿瘤、感染及遗传性疾病等。其中，某些疾病为典型的单独皮层受累，如CJD、皮层坏死、局灶性皮质发育不良及MELAS等，有时合并有皮层下病变。本文主要概括了皮层受累的常见疾病、影像学特点、影像学诊断思路。
癫痫：
持久的癫痫活动本身可导致皮层信号改变，最常见于T2及FLAIR高信号，有时候可具有占位效应
Creutzfeldt–Jakob 病：
主要临床表现为快速进展性致死性痴呆。生前诊断主要依据临床表现（痴呆、共济失调、视觉、锥体束征、运动障碍、无动性缄默症） 脑电图：周期性尖慢复合波 脑脊液14-3-3蛋白 头颅影像学：基底节或颞-顶-枕叶皮层高信号，信号改变在DWI明显。
癌性脑膜炎：
最常表现为T1WI增强软脑膜强化，在少见的一些病例中，皮层或皮层下 T2/FLAIR高信号，DWI弥散受限。
MELAS：
主要表现为后部皮层受累（常为近皮层），不符合大血管分布区域。其他影像学异常表现包括脑萎缩、基底节信号改变和钙化、白质脑病。在疾病早期，局灶或多灶性皮层卒中样病变，T2和FLAIR高信号，DWI弥散受限；在亚急性期和慢性期表现为DWI和ADC高信号。皮层信号改变常为短暂性的，大多数遗留局灶性皮层萎缩，有时T1W 高信号。有时很难鉴别是MELAS所致皮层信号异常还是癫痫活动所致。
皮层坏死：
非增强T1WI高信号，常皮层受累
弥漫性脑缺血缺氧：
在疾病的早期，DWI皮层高信号，ADC低信号；在亚急性期，T1WI显示皮层增强，在弥漫性脑缺血缺氧之后，皮层信号改变最常在分水岭区、基底节（苍白球，常伴有出血）
低血糖：
在持久性严重低血糖患者中，可能发生影像学改变，T2/FLAIR高信号，DWI弥散受限，常为双侧皮层、白质和下丘脑，基底节受累较缺血缺氧性病少见。
偏瘫性偏头痛：
在一些散发或家族性偏头痛患者中，可能显示T2/FLAIR高信号及水肿，DWI弥散可正常，增加或受限，信号异常通常为短暂性的。
脑炎：
炎症（如免疫/肿瘤）和感染（如单疱）性脑炎在疾病早期常好发于边缘叶系统，在自身免疫性脑炎，有可能好发与脑干、下丘脑、基底节或皮层。当单疱脑炎进展时，皮层常常较早受累，并且皮层受累重于白质。在单疱脑炎中，DW较FLAIR显示病灶更早。常表现为DWI高信号，低ADC。在慢性中，常显示皮层及皮层下萎缩。
可逆性后部白质脑病：
危险因素包括：免疫抑制、细胞毒性药物、高血压、子痫惊厥及代谢异常。最常见的临床表现为头痛、意识水平下降、呕吐、癫痫、视觉传导通路障碍等。头颅影像学通常表现为双侧枕叶及顶叶后部白质病变，大脑中动脉及大脑后动脉交接处分水岭区域常受累。然而，有时常常累及皮层及其他区域（如额叶、颞叶、脑干、小脑、基底节、丘脑和胼胝体等）。有时，皮层信号异常表现明显。主要表现为血管源性水肿，DWI为等信号或轻度增高，T2、FLAIR及ADC高信号，T1WI等或低信号。因为FLAIR相可抑制蛛网膜下腔脑脊液信号，因此可最佳发现皮层异常。ADC值似乎比传统的T2及FLAIR更敏感显示病灶。
Marchiafava–Bignami 病：
该病主要发生于慢性大量饮酒患者及多种维生素缺乏患者。好发于胼胝体部位，通常为整个或大部分胼胝体受累，T1WI低信号，T2/FLAIR为高信号，如果有坏死及空洞形成，可在T1WI及FLAIR表现为“三明治”征象。在急性期，通常弥散受限，有时可增强或病灶内有出血。少见的可累及皮层、白质传导束、中小脑脚。ADC低信号及皮层受累通常提示预后较差。
Wernicke’s 脑病：
通常导水管周围、乳头体、下丘脑、丘脑内侧、前旁扣带回区域受累，有时可累计颅神经核团、额叶、顶叶皮层。易在T2/FLAIR序列呈高信号，受累部位有时可强化（尤其为长期饮酒患者）或在急性期弥散受限，在危重性患者中病灶可有出血。
脑皮层发育不良：
常表现为T1WI低信号，T2/FLAIR高信号。无白质信号异常，无展望效应，不强化。
大脑胶质瘤病：
弥漫性白质浸润，T1低信号，T2及FLAIR高信号，不增强或增强不明显。常皮层、胼胝体及基底节受累。病灶进行性增大。在疾病早期，皮层信号异常很难与局灶性皮层发育不良鉴别。当胶质瘤病位于颞叶中央时，影像学异常可类似于自免脑或副肿瘤或感染性脑炎。
参考文献：
1.Renard, D. et al. Cortical abnormalities on MRI: what a neurologist should know. Pract Neurol 15, 257–265 (2015).