【每日晨读】塑形生长的胸膜肿块 / 开普饭

病例资料

精彩讨论

一切∮随缘:

左肺下叶胸膜下肿块影，宽基底与胸膜相贴，尖端指向肺门，边缘平直光滑，密度均匀，增强后渐近性强化，考虑良性，鞘瘤，SFT,纤维瘤，血管瘤

必有路:

青年人，骨头破坏，低度恶性可能，渐进强化，含纤维成分，定位胸膜，间叶肿瘤，韧带样纤维瘤，IMT或者sft(恶)

大雄:

定位肺外，胸壁来源＞胸膜

间叶来源梭性细胞肿瘤可能，良性或交界性、低度恶性

炎性肌纤维母细胞瘤、韧带样纤维瘤、间皮瘤、SFT

王秀仙:

左侧胸腔后壁肿块，边缘光滑清晰，沿斜裂生长，密度均匀，明显强化，相邻肋骨受侵呈锯齿状改变，胸膜下脂肪间隙消失，考虑壁层胸膜来源，神经鞘瘤？神经纤维瘤？

看图说话:

左胸壁肿块，边缘膨隆光滑，密度均匀，邻近肋骨增粗骨质破坏，硬化，渐进均匀强化，考虑恶性，SFT，韧带样纤维瘤，鉴别软骨母。

位移:

左肺肿块宽基底与胸壁相连，沿斜裂生长，尖端指向肺门，边缘清晰，肋骨破坏，增强延迟强化，定位胸壁来源恶性肿瘤，高级别神经鞘瘤A型，炎性肌纤维母细胞瘤、间皮瘤。

琦遇:

肺外没有问题，来源于胸膜、胸壁或肋骨（神经源性、血管源性）定性为恶性胸膜或者胸膜腔内来源的有间皮瘤、恶性SFT、肉瘤（纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤）、淋巴瘤胸壁、肋骨、肌腱来源（骨肉瘤、恶性鞘瘤、副节瘤、神经纤维瘤、韧带样纤维瘤、血管肉瘤等）综合分析考虑范围有纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性SFT、恶性鞘瘤

空格:

青年男性，胸痛月余。老规矩，吃不准先定性：总体偏向良性，理由：1 有被肺叶塑形的感觉 2 临近骨皮质增厚，针状骨膜反应，但也有向肋间隙钻的感觉。定位，肺外没问题，横断和矢状位看病灶中心不在斜裂，而且有肋间隙受累，来源胸壁可能大。病灶特点 1 青年 2 高强化 3 有侵袭但偏良性，4 跨多肋。最符合可能是DF了。

傅昌瑜:

青年男性，左肺下叶胸膜下肿块影，宽基底与胸膜相贴，边缘平直光滑，密度均匀，强化明显，见胸膜尾征，定位肺外，总体考虑良性病变，但肋骨见锯齿样低密度，也存在恶性可能：SFT、神经鞘瘤、胸膜间皮瘤？

Dr. xiao:

另外胸膜肿瘤一般是转移瘤、间皮瘤、孤立性纤维瘤、各种肉瘤（滑膜肉瘤最多见，12/23），虽然都可以出现胸壁的侵犯，但比例非常低，胸膜肿瘤向胸腔内压迫肺组织又软又舒服，何必去碰胸壁这个硬骨头。这个病变恶性程度不会很高，一般良性或低度恶性胸膜肿瘤，主要是孤立性纤维瘤，在体积比较大的时候才会出现胸壁的侵犯，这个肿瘤的体积可能还达不到

弹指之间:

青年男性，胸痛，定位：胸膜（脏层胸膜起源可能大），不支持点：肋骨受侵蚀；特点：宽基、伸入叶间裂间隙，张力不大，有强化（静脉期为主）；定性：偏良或低度恶性，诊断：1.纤维来源：DF＞SFT（动脉期强化不够）；2.神经源性：神经纤维瘤待排。

南边老师分析

南边:

青年男性，胸痛月余

占位，胸痛，高度警惕累及胸膜或胸壁

叶裂有变异，但病灶骑跨在叶裂上，外侧宽基底与胸壁相连，呈D子征

胸膜尾

斜裂无偏移，病灶两侧膨隆，下缘背侧凹陷

病灶附近骨膜增厚、钙化

病灶明显突入胸壁，位于胸膜外

如果叶裂来源，附近胸膜应该朝外推移，不是朝内侧凸起

南边:

不是来自叶裂

肋骨改变明显，增生为主，提示慢性，偏良性，附近间隙显示欠佳，明显强化，倾向于胸壁来源神经源性肿瘤，其次胸膜SFT

其次小圆细胞来源肿瘤

纤维瘤要考虑

病理结果

晨读结果：孤立性胸膜纤维瘤

病例分析

影像与临床：

1.青年男性，胸痛半月。

2.左侧叶间裂后缘及胸壁区不规则块影，肺组织一侧边缘光整。密度不甚均匀，未见钙化，不均匀强化，未见明确支气管及肺血管影进入，也未能显示肋间动脉进入。

3.块影有沿胸膜生长蔓延趋势，可见胸膜尾征。胸壁侧边界不清，所经两处肋骨内侧缘骨皮质吸收破坏，局部硬化，边界可分辨。肋骨未见变形膨胀或葱皮样骨膜反应。注意没有胸水。

4.与双肺未见病灶。双肺门及纵隔未见肿大淋巴结。

综合分析：

1.病灶同侧胸痛症状，强烈提示病灶侵及壁层胸膜或胸壁。

2.块影沿胸膜生长蔓延，胸膜尾征，肺组织一侧边缘光整，未见支气管及肺血管影进入等也提示病灶位于肺外。

3.块影胸壁侧边界不清，肋骨破坏（肺单纯外压），提示具有一定侵袭性。肋骨未见膨胀，局部硬化，未见明确层状骨膜反应等，尽管骨外包块较大，即便患者年轻也不支持骨尤文肉瘤（Askin 瘤或PNET等），尤文肉瘤不具成骨能力。

发生部位以及未见Codman三角等也不支持成骨肉瘤。

缺少特征性钙化影，不支持软骨肉瘤。

事实上，这类特定方向上的多骨受累，通常不支持骨原发性肿瘤。

4.块影未沿肋间神经方向走行（肋骨神经沟），不大符合一般胸壁神经鞘瘤生长特征。

5.患者年轻，病灶合理的解释应为胸膜或胸壁间叶组织的具有侵袭性肿瘤，如梭形细胞瘤，纤维组织来源肿瘤，滑膜肉瘤等等。

本例应长期追踪。

孤立性纤维瘤

定义

孤立性纤维性肿瘤是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，近年来认为CD34阳性的树突状细胞，全身软组织均可发生，尤以胸膜多见，腹腔、肝、肾脏、眼眶、上呼吸道等亦有报道；胸膜孤立性纤维瘤为少见的梭形细胞肿瘤 ,可发生于任何年龄,5～87岁均有报道,但以中青年多见,女性略多。肿瘤生长缓慢,临床症状无特异性,主要与肿瘤的部位、大小有关，部分可表现出副肿瘤综合征:关节痛、肥大性骨关节病、特发性低血糖等。

病理

肿瘤多呈类圆形或不规则形，多数有完整包膜。镜下：肿瘤细胞呈梭形，细胞排列方式多样，呈条束状、编织状、漩涡状等；细胞密集区及细胞稀疏区相间分布，细胞间可见不同程度的胶原纤维沉积，间质富含分支薄壁血管，并可形成典型的“血管外皮瘤样”区；良性病灶细胞异型性较小，核分裂象少见；恶性病灶细胞密度增加，细胞异型性明显，核分裂象＞4个/10HPF。CD34是SFT最重要的特异性免疫标志物，文献报道阳性率为79%-100%，部分恶性病灶可不表达CD34。

影像表现

1）形态、大小：一般为单发，较小者呈类圆形或椭圆形，较大者呈浅分叶或不规则状；大小差异较大，直径1-25cm（有2个高峰期，大多数肿瘤直径<5cm，或者>10cm），肿瘤的大小与发生部位、病程长短有关；

2）生长方式：“铸型”生长；

3）密度：CT平扫肿瘤多呈等或稍低密度；肿瘤较小者密度均匀，较大者内部密度常不均匀、见多发灶性或不规则星芒状中心低密度区（细胞稀疏区含有丰富胶原纤维易发生黏液样变性或囊性变），钙化少见。

4）信号：MRI T1WI常呈等信号，亦可呈低信号或者混杂信号；T2WI信号混杂多样，信号强度随着胶原纤维含量的增高而减低，多呈混杂等或稍高信号(高信号反映病灶黏液变性、坏死区，稍高信号反映病灶细胞密集区，低信号区反映胶原纤维丰富区)；DWI多呈为等低信号(可能与病变含纤维成分多相关)

5）肿瘤的强化程度及方式：增强扫描肿瘤早期实性成分呈不均匀斑片或斑驳样强化，多呈“地图样”明显强化，强化程度不一，可呈轻度-显著强化，静脉期持续强化，多期增强及动态增强扫描均呈“快进慢出”型强化，且强化范围逐渐增大并趋均匀。肿瘤由肺动脉或支气管动脉供血，内部及周围常见多发粗细不等强化或流空肿瘤血管影，呈蛇纹血管征。

6）其它：多具有明显较完整的纤维性包膜，文献报道包膜出现率约50%。中枢神经系统的孤立性纤维瘤多起源于硬脑膜，主要位于大脑镰、颅底硬膜及天幕区，病灶多以宽基底连于脑膜，增强后邻近硬脑膜可见明显强化，即“脑膜尾征”。

编辑：邢瑞欣

审核：蔡笑燕徐晓

病例提供：曲周县医院影像科徐超

【每日晨读】塑形生长的胸膜肿块

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