耳硬化症
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患者，男，35岁，5年来新进性听力丧失，逐渐加重右侧较左侧更为严重。最近开始出现间歇性耳鸣。患者的哥哥也有同样的症状并且进行了手术治疗。查体：患者有混合性听力丧失，岬部失去正常的粉红色。右侧耳部CT图像显示如下：
图A-D窗前裂[它是在成人骨迷路镫骨足板（前庭窗）前方的一个小裂隙]局部骨质吸收伴相关骨质增生。前庭窗及圆窗（箭）也出现骨质吸收。
Paget病，成骨不全。
耳硬化症。
耳硬化症是人类耳囊（骨迷路壳）特有的疾病。该病主要见于白种人，此病在黑色人种少见，亚洲人种罕见。病变始于窗前裂区，成为溶骨性改变的中心。骨质溶解后在退化的骨内膜基质内发生骨质修复，导致骨密度及骨强度发生改变，同时也伴随有血管增多。在前庭窗处，此病理过程可以跨过环状韧带而使镫骨被固定。病变范围可超出内耳同时伴有膜迷路的损伤，临床上可出现SNHL，耳鸣和眩晕。
此病通常首选CT检查，因为其对于骨质改变相当敏感，而且可以评估造成传导性听力丧失的其他病因。除了晚期的骨质改变MRI无法清晰显示外，MRI对其余各期的病变均显示良好。MRI检查发现该病，通常是因为观察到耳囊的异常强化。
Paget病非常罕见，当颞骨出现异常时，病变实际上已不只限于耳囊。它也可多发累及其他骨。其特征性的表现如蓝色巩膜及患者年龄较轻等特点有助于与耳硬化症进行鉴别。但有时成年人也可以出现迟发或症状轻微的成骨不全。
与此患者类似的情况该如何进行临床评估，影像检查有何作用？
本病该如何治疗？
影像医师职责
耳硬化症是典型的慢性疾病，报告进行常规处理即可。
临床医师需知
●是否有耳硬化症的证据？
●如果考虑手术，是否有前庭窗或圆窗闭塞性耳硬化症的证据？在耳蜗移植的病例中，是否有解剖上异常，包括鼓阶受侵和位于面神经耳蜗段与迷路段之间的耳硬化症？
●如果没有耳硬化症，有诊断其他疾病的线索吗（如扩大的前庭水管，可能出现的镫骨分泌物，半规管裂或鼓室硬化）？
●治疗后的影像表现应该注意观察镫骨假体的位置及听小骨的连续性。
1.这些患者通常会出现进行性传导性或混合性听力丧失。可伴有耳鸣或头晕眼花。耳硬化症耳鸣可见搏动性的颜色微红的鼓室后肿块。岬的颜色异常是耳硬化症的特异性表现，被称为透红征（ Schwartzesign）。听力测试发现低频听力丧失，应考虑耳硬化症，尤其是不存在导致传导性听力丧失的病因时。当出现传导性听力丧失时，通常会有镫骨的反应缺失。影像检查只用于临床诊断存在疑问及波动性听力丧失的病例。
2.研究发现氟化物对于耳硬化症的治疗很有价值。氟化铁替代羟磷灰石中的羟基形成氟磷灰石复合物可以抵抗溶骨性改变。口服药可以阻止传导性和感觉神经性听力丧失。通常在手术之前就会针对听力问题进行治疗。手术治疗主要是镫骨切除，包括切除镫骨上部结构并在镫骨底板处开一小孔，通过这个孔植入假体。治疗效果不满意以及晚期完全耳聋的病例，可以考虑耳蜗移植。这个手术很具有挑战性，因为解剖结构的变形和基底部的闭塞增加了电极放置异常 的风险。