骨科前沿 | 张颖：有关髌骨脱位一些混乱的概念
张颖 丁晶 占新华 刘礼金 孟园园
解放军昆明总医院全军骨科研究所北较场病区
髌骨脱位（Dislocation of the patella）是比较常见的膝关节损伤病变之一，临床上以青少年多见，但目前国内外文献对于髌骨脱位的概念报道比较混乱，往往给大家造成误解，因此在临床诊断中极易误诊或漏诊。
目前文献引用报道的髌骨脱位类型包括：原发性髌骨脱位，复发性髌骨脱位，习惯性髌骨脱位，持续性髌骨脱位，髌骨半脱位，伸直位髌骨脱位，伸直位髌骨半脱位，先天性髌骨脱位，髌骨倾斜，髌骨外侧高压症（ELPS），髌股关节不稳定（PSI）等等。胥少汀等认为髌股关节不稳定（PFI）是膝关节在屈伸活动时，髌骨外移度增加，髌股关节不稳定和髌骨脱位不是一回事，髌股关节不稳包括髌骨脱位，髌骨脱位是髌股关节不稳定的一种表现。髌股关节不稳（PFI）定义为外伤、先天性或者后天性疾病使得髌股关节运动时的平衡受到破坏，髌骨偏离正常的运动轨道，出现脱位、半脱位或倾斜。
但是目前还没有文献准确给出髌骨脱位的定义，在此我们提出髌骨脱位的定义。我们认为髌骨脱位是髌股关节在运动过程中，髌骨后关节面与股骨滑车关节面出现移位，完全或不完全失去接触，称为髌骨脱位。多见于青少年，也可见于膝关节解剖结构异常人群。成人和儿童所有膝关节损伤中的急性髌骨脱位占2％-3％（每10万人中有6-77人）。以往通常认为，这种损伤被认为发生在久坐、超重、青春期的女性多见，但最近的数据显示这种认为是不准确的，大多数伤害实际上发生在年轻运动员，通常是男性，参与体育运动和其它剧烈体力活动。
一、按髌骨位置异常的分类
（一）髌骨向上脱位
髌骨向近端移位，一般系髌韧带完全断裂所致。另外临床常见的髌骨向近端位置异常多见于高位髌骨（patella alta），高位髌骨的患者更易发生髌骨脱位。1899年Schulthess通过对肌痉挛性患者髌骨的观察，首次提出了髌骨高位。Blumensaat1938年应用X线对高位髌骨进行定义：膝关节在屈曲30°是髌骨下极若超过Blumensaat线即为高位髌骨，之后学者Insall、Blackbrune以及Caton相继提出了单纯以X线为基础的诊断性定义。近年来学者Escala、Neyret、Seil等将高位髌骨简单描述为髌骨相对于股骨滑车位置的异常，在矢状面垂直高度增加。
学者Smill在1974年提出了高位髌骨的病因：1.髌骨在生长发育过程中髌韧带下端因外伤发生撕脱，进而使得胫骨结节处发生骨软骨炎，随着时间的延长出现髌韧带上移；2.在髌韧带未完全发育成熟前，由于股四头肌过分牵拉髌韧带，致使髌骨下极极易发生牵拉伤，待发育成熟后出现高位髌骨；3.上部胫骨骨骺前部分出现早闭合，易产生反屈曲畸形从而引起高位髌骨。青春期常穿高跟鞋的女性，骨骺前部分受压导致早期骨骺闭合，进而引发高位髌骨；4.在某些结缔组织遗传性疾病可发生，如Marfan病或Ehlors-Dsnios综合征，可造成膝关节过伸，从而引发髌骨高位；5.痉挛性瘫痪，系伸膝装置短，股四头肌挛缩持续收缩，向上牵拉髌骨，日久可以形成高位髌骨；6.Micheli等发现青春期“爆发性生长”也可能导致高位髌骨。
（二）髌骨向下脱位
髌骨向远端移位，一般系股四头肌完全断裂所致。另外临床常见的髌骨向远端位置异常多见于低位髌骨（patella infera），是一种临床中较为少见的综合征，指的是髌骨在矢状面的垂直高度降低。
与高位髌骨不同，低位髌骨大多数为获得性，其不仅可以外伤导致，还与不恰当的治疗有关，近年来报道的医源性的低位髌骨病例数量有所上升。研究指出初次膝关节置换术后发生低位髌骨的概率为10％-34％。低位髌骨系伸膝装置缩短，直接造成屈膝功能受限。病因可分为5类：
1.获得性：包括外伤性和医源性，获得性低位髌骨进一步还可分为真性低位髌骨和假性低位髌骨。外伤性：股四头肌直接暴力断裂很少见，常见于某些外伤或强力运动中拉伤后引起股四头肌断裂，同时合并有股骨内侧股四头肌止点与股四头肌肌腱的部分撕裂形成缺损，没有及时手术修复，股四头肌肌腱不能向上牵拉髌骨，经过一段时间后髌骨逐步下移，发生低位髌骨。医源性：往往是膝关节手术引发，如膝关节置换术、胫骨结节远端过度移位、胫骨高位截骨、前交叉韧带重建术后等。
2.先天性：目前报道的极少，常常伴有生理性低位髌骨、先天性和习惯性髌骨脱位。
3.混合性：即在先天性低位髌骨的基础上，创伤或手术进一步加重。
4.麻痹性：小儿麻痹症患者，止血带损伤导致的股四头肌麻痹。
5.制动性：长时间的石膏固定、延迟功能锻炼。低位髌骨病程可分为3个阶段：前驱期、活跃期、终止期。
（三）髌骨向外侧脱位
临床上最为常见的髌骨脱位形式，即髌骨向外侧脱位。病因包括骨性结构异常和软组织韧带失衡。骨性结构异常主要因素包括髌骨发育异常、滑车发育不良、高位髌骨、胫骨结节的偏侧性（lateralization of the tibial tuberosity）、胫骨结节-股骨滑车间距离（TT-TG distance）；导致髌骨向外侧脱位的次要因素是胫股关节旋转不良，膝反屈和韧带松弛（Ehlers-Danlos综合征和马凡综合征。软组织失衡主要包括内侧韧带复合体的损伤，主要是内侧髌股韧带（MPFL）损伤，MPFL对于限制髌骨外移作用最重要，占总力量60%。股四头肌/肌腱和脂肪垫有关的软组织异常。
（四）髌骨向内侧脱位
髌骨向内侧脱位，抬高髌骨内侧缘，髌骨可呈垂直状，髌骨翻转征阳性，一般都是医源性所致。往往是膝关节手术引发，继发于髌骨外侧支持带松解手术，常见的原因有以下几种：
1.髌骨脱位或髌骨软化行外侧支持带松解治疗；
2.复发性髌骨脱位手术中，不加选择地松解外侧支持带；
3.髌骨双向脱位，髌骨脱位后，单纯松解外侧支持带，未进行内侧结构的修复或重建；
4.先天性目前报道的极为罕见。
（五）髌骨水平脱位
（六）髌骨垂直脱位
（七）髌骨翻转脱位
（八）髌骨髁间脱位
二、按髌骨发病急缓分类
（一）急性髌骨脱位
各种原因所致的初次髌骨脱位，多由间接暴力所致。
（二）慢性髌骨脱位
是指由外伤引起的反复发作的慢性髌骨不稳，引发髌骨脱位。
三、按脱位状况分类
髌骨脱位按脱位状况大致可分为急性创伤性髌骨脱位、慢性复发性髌骨脱位、先天持续性髌骨脱位（也可称为固定性髌骨脱位）以及儿童的习惯性髌骨脱位。
（一）急性创伤性髌骨脱位
多见于青少年，往往有膝关节外伤史，伴髌骨内侧结构损伤，髌骨内侧缘压痛明显，关节腔积液或积血，肿胀明显，主动活动受限。
（二）复发性髌骨脱位
是指由外伤引起的反复发作的髌骨脱位，可自行复位。系创伤脱位后关节周围支持组织愈合不良引起，1/3的病人无明确外伤史，但更常见于一种或多种潜在解剖结构异常、易使髌骨脱位或半脱位。复发性髌骨脱位是一种膝关节接近伸直位才可能发生的髌骨脱位，几乎都是发生在每次伸膝位的髌骨脱位。患者符合伸膝脱位，屈膝复位的规律。
最近的一项流行病学研究显示，复发性髌骨脱位的平均发病率为5.8/10万，然而在10-17岁女性青少年中，这一疾病的发病率上升至29/10万，复发率15-18%，在青少年髌骨脱位中，占20-50%，中年以上发病较少。主要病因：
1.髌骨内侧支持带松弛；
2.髌骨外侧支持带挛缩；
3.股骨外髁发育不良；
4.股骨髁凹陷小；
5.膝关节外翻畸形；
6.膝关节反屈畸形；
7.股骨前倾角增大过股骨内旋；
8.股骨外旋；
9.髌腱止点片外；
10.翼状髌骨等
Hing等比较了正常人与复发性髌骨脱位病人的股骨滑车，发现髌骨脱位的病人滑车凹平坦，且位置偏内侧。Wittstein等研究发现髌股关节紊乱时，胫骨结节和髌骨相对股骨滑车的外侧偏移距离、髌骨轨迹及髌骨、髌腱长度均有改变。
（三）先天性髌骨脱位
出生时便存在的持续性髌骨外侧脱位，又称不可复性髌骨脱位，也叫固定性或永久性髌骨脱位。多为双侧，是出生后即可见到的一种较为罕见的新生儿畸形。髌骨脱位恒定不变，骑跨在股骨外侧髁外侧位置，股四头肌挛缩，主动伸膝无力，伴有膝关节屈肌挛缩。病因不明，部分患者有遗传倾向，偶可并发其它先天性畸形，如唐氏综合征、Ellis-Van Creveld syndrome(EVCS)等。
Stanisavljevic等认为，本病的发生可能与胚胎时期组成股四头肌和髌骨的肌节内旋障碍有关:在胚胎早期，该肌节位于股骨外侧，正常情况下，与胚胎3个月是向内旋转至正常位置。因某种不明原因，该肌节内旋障碍而保留在股骨外侧，形成髌骨脱位。Hale等报道1例α甘露糖苷酶缺乏症的病例并发双侧髌骨脱位和严重的滑膜肥厚，他们认为α甘露糖苷酶缺乏导致过多甘露糖在关节和滑膜中蓄积可能是本病的病因之一。
McCall等归纳为以下6个解剖病理方面异常：
1.股四头肌旋转异常伴有髌肌腱在胫骨钱外侧的止点异常；
2.髂胫束因胫骨旋转而止于胫骨的外侧；
3.髌骨发育不良并固定于膝关节的外侧面；
4.股骨外髁前面扁平；
5.膝关节前内侧关节囊增厚；
6.膝外翻和胫骨外旋。
患者髌骨外缘与髂胫束紧密相连，髂胫束挛缩严重，股四头肌发育异常，股内侧肌缺如，髌骨发育很小，使整个伸膝装置外移，以至引起一系列畸形：髋关节和膝关节的屈曲畸形、膝外翻、胫骨外旋和腰过份前凸。股骨髁间窝发育不良，但骨端基本正常。
（四）习惯性髌骨脱位
又称为随意性髌骨脱位，习惯性髌骨脱位多见于10岁以内的儿童，女性多于男性，多数无外伤史，大都具有股四头肌短缩。习惯性髌骨脱位是屈膝位的髌骨脱位，每次屈膝过程皆可引起髌骨脱位完全伸膝时复位。如果手法强行限制髌骨脱位，则膝关节屈曲会受限。患者符合屈膝脱位，伸膝复位的规律。
习惯性髌骨脱位多为先天性膝发育缺陷引起的继发病损，病因包括：
1.髌骨解剖形态异常；
2.股骨外髁发育不良；
3.Q角异常；
4.韧带松弛；
5.膝外翻；
6.胫股关节旋转变位；
7.股外侧肌、髂胫束和髌骨外侧支持带挛缩与止点改变而致使髌骨内外侧受力不平衡；
8.股内侧肌松弛和肌力减弱；
9.高位髌骨等
习惯性髌骨脱位外伤是诱因，外伤处理不当。膝关节无明显的外伤，膝关节下蹲或股四头肌强烈收缩，即可引起脱位。伸膝位髌骨位置可正常，屈膝时慢慢外移甚至脱出，蹲位脱出最明显。若施力抗阻髌骨外移，则屈膝受限。习惯性髌骨脱位指髌骨在活动过程中脱出股骨滑车凹，往往发生在青少年中。尽管髌骨习惯性脱位在运动损伤中并不十分常见，但由于髌骨脱位后可以自行复位，因此在临床诊断中极易误诊或漏诊。髌骨脱位往往发生在跑步（特别是弯道、转体时）、半蹲侧方移位（打篮球防守移步）或膝关节侧方撞击等直接创伤。部分髌骨脱位的病人可以有自身的解剖异常，如全身性的关节囊松弛、高位髌骨、膝关节外翻（X形腿）等表现。
先天性髌骨脱位区别于习惯性髌骨脱位关键点
先天性髌骨脱位为永久性脱位，是不施加外力情况下，髌骨在膝关节屈伸全过程中均不能自行复位并维持其复位。习惯性髌骨脱位是在膝关节伸直时不需施加外力自行复位，屈曲时发生脱位（屈曲时复位，伸直时发生脱位的情况也存在，极为罕见），非永久性脱位。
（五）一种特殊类型的习惯性脱位
我们称之为高屈曲度的髌骨脱位，患者屈曲膝关节接近或超过130度时髌骨才开始脱位，非常罕见，因此在临床诊断中极易误诊或漏诊。国内北京积水潭医院冯华、张辉教授率先报道了次类特殊的髌骨脱位。
四、髌骨外侧高压症
髌骨外侧高压症称为ELPS（excessive lateral pressure syndrome）或LPCS(lateral patella compression syndrome）,是一种单纯的髌骨力线不良综合征，核心问题是髌骨倾斜。该综合征局继发于外侧支持带过度紧张，不合并髌骨外侧半脱位或不稳定。关于特殊人群儿童髌骨脱位，前期已单独介绍，在此只做简要回顾（详见：张颖教授：有关特殊人群儿童髌骨脱位分类）。
Nietosvaara报道16岁以下的青少年髌骨脱位的发病率为43/10万。患儿髌骨关节不稳大致来自于两个方面的影响：一方面受遗传因素的影响；另一方面为个体后天的功能运动对髌股关节的塑形有影响。先天的基因加上后天的功能运动对于髌股关节的契合起到至关重要的作用。如果患儿先天性髌骨解剖异常，不足以维持髌骨的正常位置，则会出现先天性髌骨脱位。也有观点认为儿童习惯性髌骨脱位是先天性髌骨脱位的一种，因为髌骨脱位与先天性髌骨脱位都存在局部解剖结构异常，但这种观点比较片面，前期文章中我们已详细介绍习惯性髌骨脱位与先天性髌骨脱位的鉴别要点。先天性髌骨脱位区别于习惯性髌骨脱位关键点，先天性髌骨脱位为永久性脱位，是不施加外力情况下，髌骨在膝关节屈伸全过程中均不能自行复位并维持其复位。习惯性髌骨脱位是在膝关节伸直时不需施加外力自行复位，屈曲时发生脱位（屈曲时复位，伸直时发生脱位的情况也存在，极为罕见），非永久性脱位。
五、特殊人群儿童髌骨脱位分类
（一）急性髌骨脱位
各种原因所致的初次髌骨脱位，多由间接暴力所致。
（二）复发性髌骨脱位
患儿髌骨本身存在一种或者多种潜在的解剖异常，包括股内侧肌发育不良，内侧软组织松弛，股骨前倾角增大，滑车发育异常，高位髌骨，使Q角增大的因素如：膝外翻及胫骨结节外侧移位等。如患儿首次急性脱位后，就容易出现复发性髌骨脱位。
（三）习惯性髌骨脱位
儿童习惯性髌骨脱位也是屈膝位的髌骨脱位，每次屈膝过程皆可引起髌骨脱位。患儿符合屈膝脱位，伸膝复位的规律，病因同成人髌骨脱位。髌股关节不稳到一定程度，则一些日常活动即刻出现髌骨脱位，即就是习惯性髌骨脱位。
（四）神经源性髌骨脱位
见于脑瘫及一些神经肌肉疾病可导致神经源性髌骨脱位。
（五）先天性髌骨脱位
论述同上。先天性髌骨脱位常见的综合征包括：
1.甲髌综合征（nail-patella synfrome）,又称为遗传性甲-骨发育异常（hereditary onycho-ostodysplasia），,属于染色体显性遗传。Wynne-Davies 等报道的发病率大约为1/1000000。1946年,Frong最先发现除甲、肘、髌骨以外的第4个特征：髂后上棘骨性突起，称为髂骨角。上述特征称为“四连征”。
2.唐氏综合征：1866年由Down首先报道。1959年，Lejeune和Turpin发现该病是21号染色体三体畸形造成的，尽管5-8%的唐氏综合征患儿合并髌股关节不稳定，但通常无症状。唐氏综合征患儿合并髌股关节不稳定可以是先天性的，也可以是获得性的。
3.Larson综合征：发病机制与唐氏综合征类似，主要是膝关节脱位，可以伴有先天性髌骨脱位。
4.Ehler-Danlos综合征：是一组遗传性的胶原代谢缺乏引起的关节松弛、皮肤高弹性并伴有其他器官异常的综合征。1901年Ehlers、1970年Wynne-Davies、1998年Beighton均给出了诊断标准，其中以1998年Beighton修订的分型诊断标准，沿用至今。
