【病例报告】咯血为首发症状的肺静脉狭窄三例
肺静脉狭窄(pulmonary venous stenosis，PVS)是指由于各种因素造成肺静脉管腔狭窄，导致肺静脉血液回流受阻，而出现的一系列临床疾病，部分患者以咯血为首发症状到呼吸科就诊。呼吸科医生可能因专科限制，对这类病因认识不足而延误诊治。现报道我院收治的3例咯血为首发症状的肺静脉狭窄患者，并结合文献讨论如下。
3例患者平均年龄50岁，其中男2例，女1例，均诊断'心房纤颤'并接受'环肺静脉消融术'治疗，术后均接受3个月华法林抗凝治疗，期间除1例患者术后1周短期咳嗽外，无特殊不适症状。患者均以咯血为首发症状，但无肺部阳性体征改变，伴随症状包括咳嗽、咯痰、喘累等，术后到起病间隔时间2个月～1年，其中2例无明确起病诱因，1例于'受凉'后起病(表1)。患者血常规、肝肾功及凝血检查等结果均未见异常。肺部CT平扫均显示：肺内磨玻璃样或片絮状改变，其中2例患者PET/CT提示为'肺部感染'。例1患者心脏超声未见异常，后2例患者心脏超声均提示健侧肺静脉血流增快伴花色血流形成，伴左肺静脉显示不清。肺血管增强CT均提示：左肺静脉显示不清或缺失，可伴纵隔静脉网增粗(图1,图2,图3,图4)。支气管镜检查：左主支气管开口及管腔见血管迂曲、凸向管腔，触碰后出血约100 ml。
表1 3例患者临床资料比较
图1～4 例1患者术前后肺血管CT变化：
图1 为术前胸部CT，白色箭头示左肺静脉；
图2 为入院复查胸部CT可见左肺静脉缺失；
图3 白色箭头示左肺细小血管显影，左肺血管少于右肺；
图4 肺窗提示双肺磨玻璃样改变
3例患者均辗转多家三甲医院诊治，1例诊断为'间质性肺炎'，2例诊断'咯血待查'，均接受'血凝酶'等药物治疗后无明显改善。例1确诊后遵循专科意见出院后保守观察，目前咯血次数减少，受凉后仍有复发；例2确诊后于上海胸科医院行'肺静脉球囊扩张术'后仍有间断咯血；例3行'肺静脉血管支架植入'治疗后未再咯血，目前口服华法林抗凝治疗(表1)。
讨论
咯血是指喉部以下的呼吸系统出血，并经咳嗽从口腔排出的过程，是呼吸科常见的一类疾病症状。国内呼吸科咯血就诊患者常见病因依次为：肺结核、支气管扩张、肺癌、感染[1]。咯血不仅可由呼吸系统疾病引起，也可由肺静脉狭窄等循环系统疾病导致咯血，呼吸科医生可能心血管系统疾病所致咯血缺乏诊治经验而延误诊治。3例患者均以咯血为首发症状就诊呼吸科，多次诊疗过程中均未能准确诊断。
以往研究认为，房颤消融术后并发肺静脉狭窄可表现为活动后呼吸困难、胸痛、咳嗽及咯血，但患者症状的严重程度与病变血管数量、血管狭窄程度相关，但无典型的临床症状[2]。从3例患者资料分析结果提示有以下临床特点：(1)中老年起病，(2)射频消融治疗术后1年以内，(3)无明确诱因，(4)伴或不伴咳嗽、气促等症状，(5)体检无肺部特殊阳性体征。因此我们建议对于符合上述几项特点的咯血患者，需警惕射频消融术后肺静脉狭窄导致咯血的可能。
临床上胸部X线检查及肺部高分辨率螺旋CT(HRCT)作为咯血病因的常规筛查，3例患者CT显示以'渗出性改变'为主，PET/CT结果也提示为'感染'或'炎症'，故而误诊为'间质性肺炎'等。提示本病在上述常规检查中无特异性改变，相关辅助科室报告结果可能误导临床分析判断。
虽然肺静脉造影或肺小动脉造影观察肺静脉回流依然是目前诊断的金标准，但有研究证实[3,4,5]肺静脉CTA结合三维成像技术可通过重建左心房、双肺静脉及其近端分支，评估肺静脉狭窄的部位与程度，能明确肺静脉狭窄诊断。本研究中患者肺血管增强CT(CTA)均证实左肺静脉狭窄或缺失，可伴有纵隔静脉网增粗，从而明确诊断。与选择性肺血管造影相比，CTA有费用低、几乎无创等优势，可作为本病的首选检查。
超声心动图检查是肺静脉狭窄诊断非常重要的检查手段，具有无创、经济、简便及重复性好的特点。但由于肺静脉距离超声探头较远，且透声偏差而不易显示清楚，因此对远离左心房开口部位的肺静脉狭窄受限[6,7]。诊治例1患者时，因缺乏对本病认识，未及时要求及提醒超声科医生，在检查中遗漏了肺静脉系统的详细筛查，故超声未能发现病变。在其后的病例中，及早提醒相关科室后，均发现左肺静脉出现狭窄或闭塞。提示临床解读这类病患的超声检查结果时，需警惕因操作者主观因素导致的诊断遗漏。
对例1患者进行了支气管镜检查可见，在支气管镜下表现为沿着管壁形成的血管迂曲及凸向管腔的细小结节，镜头稍作触碰便诱发大量出血(约100 ml)。术后结合CTA结果考虑，可能与受累区域出现血管瘀滞或侧支循环建立相关，与CTA片中'纵隔静脉网增粗'相对应(图1，图2)。鉴于这类患者有大咯血风险，后2例患者未进行支气管镜检查，同时笔者建议非必要时，不宜常规支气管镜检查，活检更是禁忌。
目前普遍认为本病的出现与射频消融术的消融部位、射频能量、消融时间等因素相关。现有的治疗方法以介入治疗为主，主要包括经皮穿间隔球囊扩张、切割球囊及支架植入。但支架植入后再狭窄率比较高，常需要反复球囊扩张。介入治疗的时机选择也与再狭窄的发生相关，病程长、多支病变、局部血管狭窄严重程度均为支架植入后出现再狭窄的风险因素。虽然有再狭窄的风险、需要反复介入干预，心房纤颤射频消融治疗术后肺静脉狭窄的治疗后，多数患者肺静脉狭窄状况可以改善，并能缓解临床症状[8]。
综上所述，肺静脉狭窄是射频消融治疗术后重要并发症，由于呼吸科医生可能因对咯血为首发症状的肺静脉狭窄尚缺乏足够的诊治经验而造成误诊、漏诊。对于不明原因的咯血患者，如有射频消融治疗病史，需考虑行肺血管增强造影，并提醒超声科关注肺血管病变的筛查及支气管镜操作风险警惕。建议联合相关学科对本病进行预防和诊治。
参考文献
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