Neurology病例:Mills综合征:临床和放射学不对称
58岁男性,表现为轻微的进行性右侧肢体无力3年。查体可见面部不对称,上肢和下肢轻度锥体束无力伴痉挛状态,反射活跃,右足病理征阳性。感觉检查正常。脑MRI证实异常(图1-2,视频)。四肢的连续肌电图和运动单位数估值对称正常,没有同时存在下运动神经元(LMN)病变的证据。Mills综合征中单侧中脑萎缩罕见报道。本病例说明了相关的皮质脊髓束纤维不对称减少且没有LMN受累,进一步支持了原发性侧索硬化的偏瘫变异型(hemiparetic variant)。
(图1:左侧中脑大脑脚[A]和脑桥[B]不对称萎缩。)
(图2:通过左侧大脑脚的白质纤维密度不对称降低)
(视频:3T脑MRI示踪成像可见通过左侧大脑脚的白质纤维密度不对称降低)
[参考文献]
Huynh W, Tu S, Mahoney CJ, Schwartz R, Kiernan MC. Mills Syndrome: Clinical and Radiologic Asymmetry. Neurology. 2021 Apr 6;96(14):677-678.
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