Peter Beddy & Judith Babar & Anand Devaraj
秦崇 中国人民解放军总医院第八医学中心
胡红玲 袁明丽 武汉市中心医院
肺囊肿是指圆形、薄壁的实质透光区或低衰减区。肺囊肿在HRCT（高分辨率肺CT）容易显示，但需要进一步鉴别病因。以肺囊肿为特征的病因从仅仅的胸部异常到少见的多系统疾病都有涉及。本文总结了肺囊肿的HRCT的诊断要点，HRCT显示的异常征象可与临床病史或组织活检病理检查一起作为诊断依据。
除了小叶中心型肺气肿，以囊性气腔为特征的肺部疾病并不常见。但与其他实质脏器不同，肺组织不会出现所谓的单纯性囊肿。当CT发现囊肿时，需考虑其形成的病因。需要与肺囊肿表现类似的一系列疾病鉴别，除了肺部的囊性肺病，还要考虑多系统的疾病 (表1)。
可能引起肺囊肿的疾病：
（1）Centrilobular emphysema（2）Lymphangioleiomyomatosis（3）Langerhans cell histiocytosis（4）Lymphoid interstitial pneumonia（5）Pulmonary metastases (squamous/adenocarcinoma)（6）Cystic fibrohistiocytic tumour of the lung（7）Subacute (± chronic) hypersensitivity pneumonitis（9）Pulmonary infection—pneumatocoeles（10）Desquamative interstitial pneumonia（11）Necrobiotic nodules (end stage)（12）Birt Hogg Dubé syndrome（13）Tracheal papillomatosis这篇综述的目的是总结肺囊肿在HRCT征象的诊断要点。我们先总结HRCT有特征性表现，根据HRCT表现就能诊断的疾病，紧接着回顾HRCT表现不典型，需要结合临床和/或病理结果才能诊断的疾病。以囊肿聚集为特征的疾病，包括囊性支气管扩张、与蜂窝有关的肺纤维化疾病，很少被诊断为弥漫性囊性肺病，在此不作讨论。在各种囊性肺病的病理基础及作用机制将简单讨论。首先这些作用机制都是推测的，包括球阀效应导致的支气管扩张，局灶性肺坏死和收缩性纤维化。肺囊腔应首先和肺空洞进行鉴别，这两个疾病病因不同。肺囊肿的定义是圆形的实质透光区或低衰减区，通常薄壁(厚度小于2-3毫米)和含气，腔内偶尔有液体或固体物质 (图1)。而空洞是在肺实变、肿块或结节内出现含气腔隙(图2)，一般空洞壁比较厚(> 4毫米)。HRCT评估肺囊肿时，能够鉴别疾病的最重要特征是它们的分布特点。仔细观察囊肿形状和大小，以及其他异常征象有助于诊断疾病。诊断肺囊性疾病通常不能只依据CT征象，还必须结合临床病史。许多病例最终还是需要组织病理学检查来确诊。
图像1 患有淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT提示患右上肺薄壁囊腔（箭头）
图2 肺炎患者高分辨率CT提示左肺邻近斜裂的厚壁空洞（箭头）。要注意空洞的厚壁和薄厚不均。
肺部多发弥漫囊腔——鉴别淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和小叶中心型肺气肿（CLE）
朗格汉斯细胞是树突状细胞的一种，可见于多个器官。朗格汉斯细胞增生及浸润可造成单个或多个器官疾病。肺脏通常单个受累，PLCH通常在青年人发病，多见于20-40岁，与吸烟密切相关。患者可无症状或者有呼吸困难，胸痛或发热相对少见。根据病程的不同，LCH的HRCT表现不同。疾病早期，结节（为朗格汉斯细胞肉芽肿）为主要特征，后期出现肺囊腔。囊腔形成的机制可能是由于朗格汉斯细胞增生累及小气道致细支气管壁破坏，导致细支气管局部的扩张。LCH的这种病理改变导致HRCT在早期表现为空洞性结节，由此可能会引起错误的鉴别诊断。但是，若吸烟者肺部同时出现结节、空洞性结节以及囊腔，则仅凭CT即可诊断LCH。LCH具有一些区别于LAM及肺气肿的特异性影像学表现。LCH的囊腔分布呈现肺尖广泛受累为主，肺基底段较少累及的特点。此外，舌叶及中叶的中间段较少累及也是其一重要特点（图3）。若出现囊腔形态不规则.大小不一（图4），则提示朗格汉斯细胞已导致纤维化形成而不仅仅是支气管扩张。
图3. HRCT显示LCH较少累及中叶及舌叶的中间段（箭头）
图4. LCH患者的肺部HRCT显示多发形态不规则大小不一的囊腔（箭头）
LAM是一种少见的多器官疾病，其特点是不成熟的平滑肌细胞沿气道和胸部及腹部淋巴管浸润。LAM可单纯为肺部疾病也可伴随有结节性硬化。几乎只见于育龄期妇女，常见症状为呼吸困难及反复发作的气胸，偶见咯血。在部分患者中，通过临床特点及HRCT即可临床确诊，而在临床特点及影像学表现不典型的患者中，则需要开胸或经支气管肺活检。其典型的肺部HRCT表现为广泛分布的多发囊腔，囊腔数量不一。对于囊腔较少的患者，由于囊腔之间的肺组织HRCT表现为正常的原因，诊断比较困难，对复发性气胸患者可能就需要肺活检来明确诊断。囊腔形成的具体机制还不清楚，但其提示支气管壁平滑肌细胞增生形成活瓣效应导致细支气管局部扩张。有一些关键点可鉴别LAM与LCH，最有意义的即是囊腔的分布特点。与LCH不同，LAM的囊腔可累及肋膈角，而较少累及肺尖（图5）。其次，LAM囊腔病灶间的肺实质多正常，虽然也有出现磨玻璃表现的报道。LAM的囊腔呈薄壁、圆形（图6）。与LCH不同，LAM的不规则形囊腔少见，如出现则提示已进入疾病晚期。
图5. LAM患者HRCT显示右侧气胸。冠状位成像显示肋膈角受累，而肺尖较少受累
图6. LAM患者的HRCT显示右肺三个囊腔。囊腔壁薄，外形规则（箭头）
典型的CLE的囊腔没有壁，通过CT诊断并不困难。但是CLE也可以出现薄壁囊腔，有时难以同LAM鉴别。一些CT特征可帮助鉴别这两者，主要分布于肺上叶的多个直径数毫米的圆形低密度囊腔是CLE的特征性表现。囊腔中心出现血管影（小叶中心动脉）是CLE的经典特征（图7），LAM则缺乏这种囊腔内结构。但是，缺乏囊腔内结构却并不能排除CLE。仔细观察囊壁特点也可辅助诊断。如前所述，CLE的囊腔通常没有囊壁，而LAM的囊壁通常为1-2mm厚。但也不能仅凭这一点做出判断。偶尔CLE可见到明显的囊壁（图7），相反LAM却无明显囊壁。很显然，在CT表现不具特征性时，临床特点就显得相当重要。
图7. CLE患者胸部冠状位CT成像显示左下叶囊腔具有囊壁（箭头）。无明显囊壁的囊腔以及其中的小叶中心动脉则更为常见，这也是CLE的经典表现（三角头）
散在性肺囊肿伴其他CT 征象-----鉴别：淋巴样间质性肺炎(LIP)，过敏性肺炎(HP) 脱屑性间质性肺炎(DIP)
LIP和DIP的常见CT征象是散在囊肿， 而HP少见。与LAM 或LCH对比，这类病变囊肿数量少，其囊肿分布对鉴别诊断并没多大帮助。因此应仔细观察其他肺部病变特点，比如结节和磨玻璃影。LCH的特征性病变是多发结节，磨玻璃影在LCH或LAM反而并不典型。
LIP是一种罕见、良性的淋巴组织增生性疾病，病理上以弥漫性淋巴细胞浸润为特征。LIP多伴有胶原血管疾病，尤其是干燥综合征，也可见于HIV感染患者。非感染相关的LIP通常发生在50多岁女性，伴呼吸短促或咳嗽。该病通常对治疗有反应，但已知极少数情况下可并发肺纤维化或转化为淋巴瘤。LIP最常见的是磨玻璃影和散在结节影，约三分之二病例有囊肿，也可见小叶间隔增厚和网状影。肺囊肿直径小(小于3厘米)，薄壁和随机散在分布（图8），有时较大的囊肿也会出现。
图8 LIP病人HRCT提示薄壁囊腔和磨玻璃影（*），囊肿随机分布。最终，大多数在临床放射学上怀疑患有LIP的患者需要进行肺活检以明确诊断，并在某些情况下排除低度恶性淋巴瘤。同时，临床与放射学的相结合再加上病理学是非常有必要的，因为有时病理科医生也很难从过敏性肺炎和NSIP中区分出LIP。
HP是反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、化学物质，引起的一组弥漫性肉芽肿性炎性肺病。患者常表现为渐进性呼吸困难，但因为有时致病过敏原很难从临床病史获得，影像学在该病的诊断上起重要作用。组织学特征是支气管中心淋巴细胞浸润和形成不良的肉芽肿，但是这些异常并非在肺活检或经支气管活检中都能检出，会增加诊断不确定性。只有约10%的亚急性HP 在HRCT上出现囊肿，数量较少和分布随机(图9)。尽管囊肿不多见，但对HP的放射学诊断非常有用，再结合小叶中心磨玻璃结节和马赛克灌注等更典型的征象，更容易鉴别。此外，所有这些亚急性HP的征象也可见于过敏性肺炎的慢性纤维化形成期。
图9 亚急性过敏性肺炎病人HRCT提示广泛磨玻璃影内散在囊肿（箭头）和左肺下叶前基底段马赛克灌注(*)HP和PCP(肺囊虫病)的鉴别需要影像学特征和临床病史的相结合，通常不会太难。艾滋病患者伴有的肺囊虫肺炎通常表现为弥漫性磨玻璃影、小叶间隔增厚、偶发肺囊肿，但不伴有小气道疾病。
DIP是一种以肺泡内巨噬细胞聚集为特征的罕见疾病。临床表现为呼吸困难或咳嗽，一般只发生在有香烟接触史，这是放射学诊断的前提。所有患者在HRCT上都会出现弥漫性磨玻璃影，在其他疾病也有同样弥漫性磨玻璃影改变，但在磨玻璃影内混杂散在小囊肿是DIP的唯一特点，约三分之一的DIP患者会出现(图10)。
图10 HRCT提示多发磨玻璃影和散在小囊肿，患者有吸烟史，诊断为DIP
当HRCT出现少量散在囊肿且无其他表现异常时，很难判断是否存在某一种的囊性肺病，或者囊肿是否是偶然而是不重要的发现。特定的临床病史可能提示某一诊断，最后还是需要肺活检来确诊。例如，在女性病人表现为气胸，少数散在囊肿可能是LAM的早期形态(图11)。如果具有复发性气胸的家族史，可提示Birt Hogg Dubé综合征诊断可能。气胸、肾细胞癌和皮肤纤维滤泡瘤，同时出现非常罕见。文献报道说Birt Hogg Dubé综合征更容易出现双肺下叶(图12)。
图11气胸患者HRCT提示肺实质散在少许小囊肿，比如右肺下叶后基底段（箭头）。后来患者诊断为LAM
图12 Birt-Hogg-Dube综合征患者的冠状位重建胸部CT提示双下肺多发薄壁囊肿 囊肿形态欠规则（箭头）和右肺尖气胸（短箭头）。患者有气胸家族史。
肺囊肿的另一个罕见病因是恶性肿瘤。而肺恶性结节出现小空洞影很容易被诊断，囊性转移很少表现为薄壁囊肿。囊肿转移通常有原发性鳞状细胞癌，腺癌或恶性肉瘤等病史。在这种情况下，新发囊腔影非常关键，不要误以为偶然出现 (图13)。
图13 左肺出现多发囊肿（箭头）伴少量气胸（三角箭头）。该患者有口咽鳞状细胞癌病史，病灶确认为囊性鳞状细胞癌转移灶
孤立的或少量的偶发性肺囊肿可能是表1中任何疾病的早期的表现。缺乏足够可疑的临床特征，很少做进一步的检查。虽说 “单纯”肺囊肿不是正常表现，重要的是如何找出病因。病因也可能为CLE的局部表现。另外,单纯囊肿也可能是以前感染的残留表现 (例如：持续性肺气囊)。老年、无症状不吸烟的患者有肺囊肿，有文献报道提示可能是老化过程的一部分表现。
肺囊肿在HRCT上并不常见，尽可能找出病因。一般情况，HRCT通过观察肺囊肿的分布、形态及其他异常CT征象，不需要进一步的检查就可以诊断。然而许多病例仍需要结合临床病史，活检结果为最终诊断。
