这种“怪病”, 3年都没法确诊, 却被她一周“搞定”

3年前，郑州的吴振（化名）因听力下降到医院检查治疗，体检中意外发现肺部阴影，主管医生怀疑是淋巴瘤。

经过一段时间化疗，效果并不尽如人意。

于是，吴振辗转到北京求诊，检查结果仍然是不排除淋巴瘤。

为治疗方便，吴振又回到郑州，再次入院的他在医生的建议下做了肺穿，希望能够明确诊断。令人失望的是他并没有得到满意的答复。

为什么就确诊不了呢？如果真的是淋巴瘤，为什么化疗没效果；如果不是，那到底是什么病？

吴振有些气馁，但是他的家人没有放弃，再次带着他到北京。

经过了更全面的检查，最后，医生依然没能给出答案。

万般无奈，他回到郑州，在某结核病院按结核病治疗，期待着治疗后能够有好转。

但是，经过8个月药物治疗，吴振的病依旧没什么起色。

吴振一家郑州北京奔波两个来回，历经5次入院，时间已经过去了三年。

不要说什么痊愈，吴振直到最后都在疑惑，自己到底得了什么病。

转机出现在一次和朋友的谈话中。

“河南省胸科医院治肺病可不错啊，你要不要去看看？”回顾当时的谈话，吴振都说不清自己来河南省胸科医院的时候到底抱了多少希望，只记得见到呼吸与危重症医学科二病区主任乔亚红时，她告诉自己放心，一定帮他找到病因。简短而有力的几句话让他安心不少。

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果然，在办理住院后不到一周的时间，乔亚红便揪出了吴振肺部阴影的元凶——IgG4相关性疾病。

这是一种罕见病，近几年刚刚被人们认识，发病率仅仅约为百万分之一。

作为一个系统性疾病，它可累及全身多个组织器官，而且它就像个变色龙，临床表现随受累组织不同而不同，这给临床诊断带来了极大的挑战。

IGg4相关性疾病的鉴别诊断是十分重要且具有挑战性的，当患者仅有单一器官受累时，诊断的难题多在于IgG4相关性疾病与恶性肿瘤的鉴别。

那么，乔亚红团队是如何在纷扰的乱象中揪出这一真凶呢？

IgG4相关性疾病的诊断有其特点

我们先来了解一下：

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吴振入院时的检验单显示他的免疫球蛋白数值与常人对比相去甚远，正常人血液中的白蛋白与球蛋白比值不应低于1.5:1，而吴振的白球比达到了惊人的1:2，这一数值引起了乔亚红的注意，她迅速请到医学影像科杨瑞主任，病理科祁敏现主任一同会诊。

胸部CT显示有肿块，对应诊断标准1！

免疫球蛋白IgG4数值高于诊断标准2数值！

病理结果显示出大量浆细胞浸润！

三个箭头齐刷刷指向了乔亚红的猜测，如今看来是IgG4相关性疾病没错了！

令吴振困惑3年的问题如今有了答案，他甚至有些恍惚——折腾了3年，在河南省胸科医院这几天就确诊了？自己真的是这个病吗？能治好吗？

有效的治疗，给了吴振肯定的答复。

虽然IgG4相关性疾病的治疗标准尚未统一，但在临床上的共识还是以糖皮质激素治疗为主。

结合吴振的病情以及他血清学、影像学表现，乔亚红制定了详细精确的用药方案。

经过第一阶段4周的治疗，吴振的病情有了明显的好转——胸闷，气喘明显减轻，复查胸部ＣＴ，纵膈淋巴结明显缩小，这让他大喜过望。

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再过一阵子，乔亚红主任准备再复查IgG4血清指标，了解相关免疫水平，待IgG4下降后，吴振的病就算稳定住了。

“到时候就可以开开心心在家吃药了！我以前从来没有觉得吃药也是一种幸福，看对病，吃对药，感受自己一天一天好起来，再也没有比这更高兴的事儿了！”吴振笑言。（穆倩倩）