男孩拉出“酱油尿”住进ICU,就因吃了它!几乎家家餐桌上都有

导读

近日,东莞市妇幼保健院新生儿重症监护室接诊一名溶血病的患儿聪聪(化名)送到PICU(儿科重症监护病房)时,孩子脸色苍黄,口唇苍白,更吓人的是,小男孩的小便颜色呈酱油样。

原来这个孩子,患有G-6PD缺乏症所导致的急性溶血,俗称“蚕豆病”!今天我们请来@朱伟医生给大家科普一下春夏季节,家家都可能上桌的一盘蚕豆,诱发的疾病----蚕豆病!如不及时救治,会危急生命!

欢迎转发分享,让更多家长知道。这个病,以广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见。由于人口流动,北方也有增加趋势。

眼下正是蚕豆上市的季节,江南民间有“立夏尝三鲜”之说,青蚕豆就是其中一鲜,鲜嫩青绿口感软糯的蚕豆是餐桌上很受欢迎的佳肴,很多孩子看了也是垂涎欲滴,但是并非人人都能享受这种美味。

每年这个时节,医院常会接诊一些蚕豆病的患儿,关于宝宝吃了蚕豆后发病的新闻更是屡见不鲜,今天就给大家讲讲蚕豆病。

蚕豆病是啥?

蚕豆病在医学上又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,简称G-6-PD缺乏症,是一种遗传性疾病,在进食蚕豆或蚕豆制品后易诱发急性溶血性贫血,因此称为蚕豆病。

有G-6-PD缺乏症的人,由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏,红细胞就会变得僵硬和脆弱,红细胞碰到氧化性的物质会遭到破坏。

而蚕豆中恰好含有一些具有氧化作用成分,患儿进食蚕豆后,就会发生急性血管内溶血,表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色,严重者可出现急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现,如不及时救治,可危及生命。

为啥会得这个病?

蚕豆病常见于春末夏初,蚕豆成熟的季节。患儿在进食蚕豆后引起溶血性反应。蚕豆病是由于G-6-PD基因突变导致体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的红细胞酶缺陷病。

正常红细胞具有一定的弹性,不会轻易破碎,当体内缺乏G-6-PD酶时,红细胞就会变得脆弱,蚕豆中含多种具有强氧化作用的物质,大量进食后可导致红细胞被破坏,出现急性溶血性贫血或黄疸,经过肾脏排泄,便会出现酱油色的血红蛋白尿。

其实蚕豆病不一定都是吃了蚕豆才会发生,蚕豆只是诱发病症的因素之一,除蚕豆外,一些磺胺类药物和抗疟疾的药物,包括日用品中的樟脑丸,或者环境中一些未知的成分,都可能诱发蚕豆病。

蚕豆病有什么表现?

患了蚕豆病的孩子在不发病时与正常人没什么区别,很难发现。但一旦发病后,往往很多又是儿科急危重症,一定要及时抢救治疗。

蚕豆病多发生于儿童,在每年4—5月蚕豆成熟季节时发病最多,多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血,最长者可相隔9天。

症状

临床表现轻重不一,症状轻的孩子可能仅出现头晕、倦怠无力、食欲减退等症状,重者则在短时间内出现面色苍白、眼角膜黄染及全身皮肤黄染,排浓茶色或酱油色尿,还可伴有发热、畏寒、恶心、呕吐、腰痛、腹痛等症状,病情发展迅速,有些孩子甚至出现昏迷、休克、急性肾功能衰竭等,如不及时治疗可危及生命。

蚕豆病要怎么治疗?

蚕豆病无特殊治疗方法,对于已经发生急性溶血的蚕豆病患儿,应立即停止食用蚕豆及相关可能引起溶血的药物。

如溶血不严重,贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多1周左右自行停止。要注意补充足够水分,注意纠正电解质失衡,可口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。

如溶血严重,出现了明显的溶血性贫血,达到输血指征者需要给宝宝输血,确切地说是输入G-6-PD正常的红细胞。通过碱化尿液、补液、补充电解质、输血等治疗,大多数患儿治疗1周左右即可明显好转。

蚕豆病好发地域人群?

蚕豆病分布遍及世界各地,估计全世界有2亿以上的人患有G-6-PD缺乏症。在我国,主要见于长江流域及其以南各省,以广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见,北方地区较少,但近年来全国人口流动非常大,北方G-6-PD缺乏症的患儿有增加趋势。

蚕豆病常见于10岁以下儿童,3岁以下患者占70%,此病高发于男孩,90%是男宝。

蚕豆病会遗传吗?

G-6-PD缺乏症属于遗传性疾病,40%以上的病例有家族史。G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传病,它的缺陷基因在决定性别的X染色体上,基因检测是确诊该病的最主要方法。

为什么男孩更容易患此病?

女性性染色体为XX,当两条X染色体均带有致病基因时会发病,若只有一条X染色体带有致病基因,为致病基因携带者,可能不会发病或发病较轻;而男性的性染色体为XY,只有1条X染色体,只要X染色体上携带致病基因,就可发病,所以男孩更容易发生此病。

怎么知道自己有没有蚕豆病?

如果宝宝出生后出现病理性黄疸,或者宝宝吃了新鲜的蚕豆、蚕豆制品以及接触蚕豆花粉后出现酱油色尿、面色苍黄等溶血表现,医院一般会做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查,判断有无蚕豆病。

蚕豆病在无诱因的情况下是不发病的,与正常宝宝一样,没做检查一般发现不了。

所以对于没有出现症状的人,要知道孩子和爸爸妈妈是不是有蚕豆病,需要去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测。

目前很多地区,比如广东地区的新生儿筛查项目中包含了G-6-PD缺乏症的筛查,医院会在宝宝出生后会采新生儿足跟血进行筛查,家长要注意筛查结果,如果发现异常要及时到医院复查G-6-PD酶的活性检测。

蚕豆病一般做哪些检查可明确?

目前蚕豆病诊断常用的检测方法是抽血检测G-6-PD酶的活性,必要时可进行G-6-PD基因检测进一步协助诊断。

很多蚕豆病出现急性溶血的宝宝,主要的表示是贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色,根据病情医生一般会检查血常规,根据血红蛋白数值,判断是否出现贫血及贫血的程度,检查尿常规及尿隐血试验,判断是否有血红蛋白尿,同时做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查,判断有无G-6-PD缺乏症。

蚕豆病患儿要注意什么?

目前蚕豆病没有治愈办法,最重要的是预防发作。在蚕豆病的高发地区(如广东、广西、海南、福建等省份)和有蚕豆病家族史的宝宝,应带宝宝去医院做蚕豆病的检查。

如果宝宝是蚕豆病患儿,家长应避免宝宝进食新鲜蚕豆及蚕豆制品,避免接触蚕豆花粉,对于吃母乳的小婴儿,如果宝宝患有蚕豆病,妈妈在哺乳期间也不能吃蚕豆。

家中衣橱里不要放樟脑丸等,进入幼儿园、托儿所等,也如实告知老师实情,让老师费心,不能让宝宝吃新鲜蚕豆及蚕豆制品。

10岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎,不要大量食用,宝宝吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、出现浓茶样尿或酱油色尿等症状,必须立即送正规医院就医,以免贻误病情。

蚕豆病的宝宝平时发烧生病时,家长不要自行给宝宝随便吃药,要及时带宝宝去医院就诊,就诊时要告诉医生宝宝患有蚕豆病,医生在用药时会避免使用容易诱发蚕豆病溶血的药物。

蚕豆病患儿用药须知

蚕豆病患儿在医院检查确诊后,很多医院会送给家长一个小卡片,上面会注明蚕豆病患儿注意事项以及禁用和慎用的药物。

蚕豆病用药卡片

蚕豆病禁用(注:常规剂量可导致溶血)的药物包括:

抗疟药如:氯喹、伯氨喹;

磺胺类药物比如:磺胺嘧啶、柳氮磺胺嘧啶;

解热镇痛药如: 乙酰苯肼、乙酰苯胺;

呋喃西林类:黄连素、维生素K3、K4等,

以及中药的川莲、金银花、牛黄等;

慎用(注:大剂量或特殊情况可导致溶血)的药物包括:

喹啉、磺胺嘧啶、氨基比林、对乙酰氨基酚、保泰松、阿司匹林、氯霉素、链霉素、维生素K1、大剂量维生素C、扑尔敏等。

蚕豆病宝宝感冒发热药物选择

患有蚕豆病的宝宝出现发热,如需要使用退热药物,6个月以上的宝宝首先布洛芬(商品名:美林)退热,因为对蚕豆病的宝宝布洛芬的安全性比对乙酰氨基酚更好。

对乙酰氨基酚(商品名:泰诺林)对蚕豆病患儿属于慎用级别,也就是大剂量或者特殊情况可导致溶血的风险。

如果剂量正确,短期使用,必须使用时也是可以谨慎使用的,但还是推荐蚕豆病的宝宝首选布洛芬退热。

市面上常见的复方感冒药,比如:小儿氨酚黄那敏含有对乙酰氨基酚、人工牛黄、扑尔敏等成分,不推荐蚕豆病患儿使用。

6个月以下蚕豆病宝宝发热及时去医院就诊,根据医生具体建议用药。

蚕豆病要经常复查吗?

长大了会好吗?

没有症状的蚕豆病宝宝的家长,如果怀疑宝宝首次检查的G-6-PD酶水平偏低可能是检验误差等引起存在怀疑,可以考虑再复查一次,但一旦确诊,通常不需要经常复查。

当蚕豆病的孩子逐渐长大,G-6-PD酶的活性水平可能会稍微增高出现变化,不同时间检测的G-6-PD酶活性可能会不同,但总体来说还是低于非蚕豆病的孩子。

虽然随着孩子长大体质增强,对可能诱发蚕豆病溶血的诱因没有那么敏感,但这并不说明是蚕豆病好了,因为导致蚕豆病的G-6-PD基因缺陷仍然存在,所以日常仍然需要重视和预防。

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