以单侧核间性眼肌麻痹为孤立表现的急性脑干梗死1例临床报告和影像学分析
患者女性44岁。2018年12月5日以“头晕伴视物重影18 d”入院。
患者于11月18日早上排便后起立时，突然感到头晕伴有视物重影，注视右侧时视物重影加重，无天旋地转感，伴有恶心曾呕吐一次，单眼看时无视物重影，尚可独自走路，无行走不稳。经过休息头晕无缓解，下午患者前往当地医院眼科就诊，完善相关检查，总胆固醇5.29 mmol/L。
超声：双侧颈动脉内膜粗糙、增厚；
视力：右眼0.3左眼0.3眼压：右眼17 mm Hg左眼18mm Hg左眼外斜位光映法约45゜向右侧活动时左眼内收受限右眼外展正常伴有眼震。双眼视盘边缘清A/V≈2/3C/D=0.6。眼底未见明显异常。
11月20日头部MRI+MRA：(1) 双侧放射冠区及双侧颞叶多发缺血灶；(2) 脑动脉硬化诊断为：(1) 左眼内收肌麻痹；(2) 腔隙性脑梗死 (右侧基底节区)；(3) 高血压2级 (高危组) ；(4) 高胆固醇血症。
经抗血小板聚集、改善脑循环治疗后视物重影稍有好转仍有头晕为求进一步诊治以“视物重影”收入院。
既往史：近2 m发现血压偏高收缩压140～160 mm Hg，未服用药物治疗。否认“糖尿病、冠心病”等慢性病史。
入科查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，辐辏反射正常存在。双眼正视时眼球居中，左眼球内收不能，其余方向运动正常，右眼球向各方向运动均正常 (见图1) 眼震 (-) 。双侧鼻唇沟对称，张口下颌无偏斜，伸舌居中，四肢肌张力、肌力正常，四肢腱反射正常，双侧巴氏征 (-) 。脑膜刺激征阴性。共济运动及感觉系统检查正常。
入院后复查头部MRI+MRA检查 (见图2) 示：(1) 右侧外囊、左侧丘脑陈旧性腔梗；(2) 右侧椎动脉较对侧纤细脑动脉硬化。
血糖、肝肾功能、血常规、糖化血红蛋白、ENA谱15项、血管炎4项、甲状腺功能全套均正常血中枢神经系统脱髓鞘抗体 (NMO、MBP、MOG) 阴性。糖耐量试验未见异常，新斯的明实验阴性，体感诱发电位、视觉诱发电位正常。我科阅片：发病2 d时外院头部磁共振和发病19 d时我院头部磁共振，在DWI序列均显示桥脑背侧旁正中部靠近中线位置点状小梗死灶 (见图3) ，发病2 d时病灶信号显著升高提示，急性脑梗死，T1、T2加权像病灶显影不明显。
诊断为：(1) 急性腔隙性脑梗死 (左侧桥脑) ；(2) 陈旧性脑梗死 (左侧丘脑、右侧外囊) ；(3) 高血压病；(4) 高胆固醇血症。TOAST病因分型：小血管病变。
给予阿司匹林肠溶片及氯吡格雷抗血小板聚集，他汀类药物降脂、营养神经、改善循环等治疗，患者头晕症状明显改善，左眼内收较入院前明显好转，重影间距缩小，于21日出院。嘱其院外继续长期口服抗血小板、降压药及调脂药物。
内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，上自中脑背盖动眼神经副核下至颈髓上端紧靠近中线连接一侧的动眼神经的内直肌核，与对侧展神经核还与脑桥的侧视中枢相连，从而实现眼球的水平同向运动，同时与皮质下的视觉中枢及听觉中枢 (上、下丘) 发生联系以完成由于视觉、听觉刺激头及眼向刺激侧发生不随意的反射性转动。前核间性眼肌麻痹是由位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维病变，所致表现为双眼向对侧注视时患侧眼球不能内收对侧眼球可外展并伴眼震。前核间性眼肌麻痹分为伴有辐辏反射麻痹前部型和无辐辏反射麻痹的后部型。因桥脑梗死导致INO的责任病灶往往非常局限，在影像学上常仅见于一个层面因难以被发现，或被误判为伪影而漏诊及误诊。
该例患者在外院及我院两家医院磁共振检查均未报告桥脑梗死，临床医生根据患者的临床主要表现为双眼向右注视时左眼内收受限而右眼外展正常辐辏反射正常，考虑该患者的前核间性眼肌麻痹的临床分型为左侧后部型，所以关注了桥脑背侧旁正中部位有无梗死灶，在DWI成像上发现了点状小梗死与内侧纵束的解剖学定位相符合，结合患者为中年女性，既往血压偏高，急性起病，头部MRA示脑动脉硬化，有左侧丘脑、右侧外囊陈旧性脑梗死确诊为急性桥脑腔隙性脑梗死，TOAST病因分型：小血管病变。责任血管考虑为基底动脉旁正中动脉远端分支。患者右眼外展时不伴眼震考虑原因为眼球外展时的分离性眼震是机体对于眼球内收无力的一种中枢性代偿作用，该患者到我院住院时已经发病18 d，病情已有所恢复，左眼内收已有所好转，分离性眼震这种代偿作用减弱而眼震消失。
国内外研究显示，中老年患者出现单侧INO的原因多为血管病变。脑桥头侧的血管分支向尾侧走行脑桥尾侧的分支向头侧走行这些穿支动脉非水平走行的特点，可以解释不同水平的脑桥背侧梗死引起INO其伴随病变也有所不同。在影像学上应关注在T2WI和DWI上脑桥上部背侧旁中线位置孤立性INO的病灶，常表现为稍偏离中线的呈结节状高信号区，应用薄层扫描可提高检出脑干梗死灶的检出率。另外因为引起INO的病因复杂多样尚需注意与多发性硬化、重症肌无力、糖尿病性眼肌麻痹、脑干脱髓鞘疾病等相鉴别。该患者44岁需要警惕多发性硬化的可能，该患者起病急骤数分钟即到达视物重影和头晕的症状高峰期病情，无时间和空间多发，左侧桥脑病灶非常局限，体感诱发电位和视觉诱发电位正常可排除多发性硬化。患者血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验未见异常排除了糖尿病性眼肌麻痹。
患者视物重影无晨轻暮重，新斯的明实验阴性，左眼内收已经明显好转，可排除重症肌无力。患者起病急骤，左侧桥脑病灶非常局限，血中枢神经系统脱髓鞘抗体阴性，可排除脑干脱髓鞘疾病。对于以前核间性眼肌麻痹为孤立表现的脑桥梗死，因梗死灶常较为局限其预后良好。本例患者经治疗后，复视症状也显著改善，头晕完全好转。
综上所述加强对以前核间性眼肌麻痹为孤立表现的脑干梗死疾病的认识，有助于减少脑干梗死的误诊和漏诊，以便及时治疗并积极做好脑梗死的二级预防工作。
图1 A：发病15 d时两眼球向右侧活动时左眼内收显著受限右眼外展正常；B：发病33 d时两眼向右侧活动时左眼内收受限右眼外展正常；C～F：发病33 d时双眼正视时眼球居中向上活动、向下活动均正常向左侧活动正常 (左侧眼球外展同时右侧眼球内收)
图2 A：我院头部磁共振显示(T2序列) 左侧丘脑陈旧性脑梗死；B：右侧外囊陈旧性脑梗死；C：MRA显示右侧椎动脉较对侧纤细脑动脉硬化
图3 A：发病2 d时外院头部磁共振DWI序列显示，左侧桥脑被盖部旁正中部点状小梗死灶靠近中线位置呈高信号；B：脑桥梗死灶局部放大图；C：发病19 d时我院头部磁共振DWI序列显示左侧桥脑被盖部旁正中部点状小梗死灶呈稍高信号；D：桥脑轴位影像学和解剖示意图叠加显示前核间性眼肌麻痹与内侧纵束之间的对应关系。Py：锥体束；MLF：内侧纵束；Mcp：小脑中脚；Scp：小脑上脚；Ponteg：桥脑被盖；ML：内侧丘系
原文出处：
[1]康健捷,胡祥铭,邓文婷,邓兵梅,杨红军.以单侧核间性眼肌麻痹为孤立表现的急性脑干梗死1例临床报告和影像学分析[J].中风与神经疾病杂志,2019,36(04)：347-349.