有奖看图识病（48）：共济失调

患者女性，45岁。发作性眩晕3年半，视物成双伴右侧肢体活动不协调、行走不稳3年，加重1个月2016年5月入院。

3年半前(2013.1)患者于平卧改变头位后出现眩晕，自述有身体下坠感，持续约数分钟缓解，1d内可有数次，上述症状似有周期性，每1~2个月出现数天。

3年前(2013.6)患者眩晕时出现行走不稳，视物成双，向左侧、右侧及下视时出现复视，双眼球上视受限，右侧肢体活动不协调，写字欠稳准、笨拙，右下肢行走拖沓，行走时身体向右侧偏斜，休息、针灸、服用改善循环药物后头晕可好转，其余症状仍存在，因仍能勉强坚持工作。3年内眩晕仍每1~2个月出现1次，数天好转但走路不稳症状略有进展。

入院1个月前无明显诱因患者的发作性眩晕症状较前加重，持续时间延长，常于向左转头及抬头时出现，同时走路不稳加重；为求进一步诊治以“共济失调”收入本科。

发病以来无发热、体质量下降，饮食睡眠精神可。

既往史：无毒物接触史，无特殊用药史；患者41岁时出现闭经。

家族史：家族中未有行走不稳等类似疾病情况。

查体：意识清楚。双侧额纹对称，双眼闭目有力，右侧眼睑下垂，双侧瞳孔正大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，双眼上视受限，下视时出现垂直眼震(右>左)，双眼球向左侧、右侧、向下均有复视，余脑神经未见异常。右下肢肌张力略低，余肢肌张力适中，双上肢肌力正常，右下肢肌力5-级，左下肢肌力正常，四肢腱反射适中。感觉系统检测未见异常。右手指鼻稍欠稳准，双手轮替试验右手稍笨拙，右侧跟膝胫试验稍欠稳准，直线行走不能完成，闭目难立征阴性。双侧病理征阴性，脑膜刺激征(-)。

风湿三项、免疫五项、C反应蛋白、红细胞沉降率、凝血系列、D-二聚体、维生素B12、叶酸、甲功、肿瘤全项(女)、抗中性粒细胞胞浆抗体谱及抗核抗体谱未见异常。血甲状腺球蛋白抗体TG330.6U·mL-1(正常值0~4U·mL-1)，甲状腺微粒体蛋白抗体TPO290.6U·mL-1(正常值0~9·mL-1)。2016年6月腰穿压力210mmH2O(正常值80~180H2O)，脑脊液(cerebrospinalfluid，CSF)无色、透明，CSF白细胞4个(正常值0~8个)，蛋白33mg·dL-1(正常值15~45mg·dL-1)，糖52.92mg·dl-1(正常值45~80mg·dL-1)，氯124mmol·L-1(正常值119~129mg·dL-1)。TORCH十项均阴性，寡克隆区带(oligoband,OB)和CSF特异性寡克隆区带(specificOB,SOB)阳性，IgG：3.67g·L-1(正常值3~7g·L-1)，IgA：0.27g·L-1(正常值0~0.2g·L-1)，IgM：0.06g·L-1(正常值0~0.02g·L-1)；24hIgG鞘内合成率4.81mg·24h-1(正常值0~9mg·24h-1)。
CSF和血清AQP-4-Ab均(-)；NMO-IgG(-)。

CSF和血清神经节苷脂抗体系列均为阴性。CSF和血清谷氨酸脱羧酶65(glutamicaciddecarboxylase65,GAD-65)抗体均强阳性。血清性别决定区Y框蛋白1(SRY-relatedhigh-mobility-groupbox，SOX1)抗体为弱阳性，CSF中阴性，余副肿瘤抗体阴性。

头颅CT扫描(2014-5-22)：未见异常。

2014年11月、2015年6月以及2016年6月头颅MRI扫描：右侧小脑蚓部轻度萎缩，每年似有轻度加重(图)。

胸部CT平扫+增强：双上肺斑片影，陈旧病变可能大。肝胆胰腺脾、双肾、子宫及附件超声均提示未见异常。

双乳数字钼靶提示：左乳良性钙化，右乳未见明显恶性征象。

图：患者2014 年(A, B)、2015 年(C, D)、2016 年(E, F) 头颅磁共振的T1和T2加权像，提示右侧小脑蚓部萎缩，略渐加重

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