Neurology病例：耳蜗炎---HCV患者急性耳聋的罕见原因

一名有多发性神经炎和丙型肝炎病毒（HCV）感染史的60岁女性突然发生双侧不对称感觉神经性听力损失（SNHL）。 实验室小组发现HCV负荷为2,031,900 UI / mL和II型混合冷球蛋白血症。 脑MRI显示右耳蜗的不对称增强（图1）。 腓肠神经活检显示出血管炎的间接征象（图2）。 许多病毒已被描述为SNHL的原因，而其与HCV的关联仅被报道为抗病毒治疗的并发症。 我们的诊断是HCV相关性血管炎，伴有双侧人工耳蜗。 在SNHL中MRI可能是阴性的，并且在我们的情况下左侧没有显示任何异常，但在右耳蜗中显示炎症。

图1：脑MRI

（A，B）内耳MRI：2个连续的相邻轴向增强脂肪抑制T1加权高分辨率图像，显示右耳蜗（箭头）和迷路结构的不对称异常对比度增强。左耳蜗没有可检测到的异常，并且没有显示异常对比度增强（箭头）。

图2腓肠神经活检

苏木精和伊红染色记录了所有束中纤维的严重损失（A，B）。 神经血管增厚（B-D中的箭头），在珠光染色（D）时具有含铁血黄素沉积物（B-D中的箭头）阳性。 所有这些发现都是血管炎性神经病的间接征象。

英文原文如下：

     突发性耳聋突发性聋（sudden deafness）指突然发生的感音神经性听力损失，故又称突发性感音神经性聋(suddensensorineual hearing loss，SSNHL)。通常在数分钟、数小时或一天之内(一般在12h左右)，患者听力下降至最低点，至少在相连的频率听力下降大于30dB。至今，对SSNHL。尚无统一的定义，近年有人认为SSNHL是一个综合征，许多疾病都可以引起SSNHL。

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