脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现
2.2病理学检查3例经开腹手术切除脾脏，2例经腹腔镜切除脾脏。3例脾脏增大。3例为多发结节，2例为单发。结节为灰褐色或灰红色。组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性（图1E）。肿瘤细胞免疫表型：5例CD31和CD68均（＋）（图1F、G），2例CD34（＋），2例S-100（＋），3例F8-R（＋）。3例D2-40（－）。
3讨论
3.1概述脾脏原发肿瘤较少见，分为淋巴源性肿瘤、非淋巴源性肿瘤及类肿瘤病变[2]。血管性肿瘤是最常见的非淋巴源性肿瘤，起源于红髓组织。良性血管性肿瘤包括最常见的血管瘤及其他相对不常见的肿瘤，如错构瘤、淋巴管瘤和窦岸细胞血管瘤等。而血管肉瘤则是相对最常见的恶性脾脏血管性肿瘤。
脾脏LCA较罕见，目前认为该肿瘤起源于覆盖红髓脾窦腔内面的窦岸细胞。肿瘤细胞在形态和免疫组化上都反映了窦岸细胞所具有的内皮细胞和组织细胞的双重分化特征。LCA组织学表现为瘤组织由大小不等、相互吻合的窦样腔隙构成，腔壁上伴有突向腔内的乳头状结构，腔隙壁及乳头状增生突起的表面均衬以单层立方或低柱状内皮样细胞。免疫组化显示瘤细胞呈双重分化，即内皮细胞（CD31）及组织细胞（CD68）标志物均呈阳性[1，3]。本组LCA均经光镜形态学和免疫组化确诊。
3.2LCA的临床特征LCA患者临床可表现为脾大、发热、血小板减少或贫血等，可伴或不伴脾功能亢进。一部分LCA患者为偶然发现，并不伴特殊临床症状。Falk等[1]报道LCA发病无性别倾向，发病年龄为3～77岁，中位年龄49岁。另有报道LCA女性和男性患者比为5∶3[4]。本研究中5例患者平均（51.6±7.8）岁，女性4例。LCA是一种良性肿瘤，本组患者亦未见恶变表现，但也有其恶性生物学行为的报道[5]。
LCA合并恶性肿瘤比较多见，常合并内脏恶性肿瘤，如结直肠癌、肾癌、肺癌、胰腺癌等，合并淋巴瘤也较常见[6]。本组5例患者中有2例分别合并肾透明细胞癌和非霍奇金淋巴瘤，因此，对LCA患者要进行详细检查及密切随诊，及早发现伴随的恶性病变。
3.3LCA的影像学表现LCA常见表现为脾脏增大，实质内见多发结节；或弥漫累及全脾；或表现为若干个结节位于脾背侧或包膜下[2，4]，结节大小为0.2～6cm不等；或表现为孤立结节[7-10]，结节相对直径比较大。本组3例表现为单发结节，直径为5.5～9.5cm。
CT平扫显示，LCA肿块与周围脾实质相比，一般为较均匀的低密度；有时表现为等密度，与正常脾实质不易区分。增强扫描显示，在动脉期和门脉期显示为不均匀增强但较脾实质低的病灶，边界一般较清晰，但也可有边界不清或结节相互融合；到延迟期可见病灶进一步增强，与脾实质相近。有些病灶则在门脉期即达到与周围脾实质相近的增强[4]。本组病例4脾脏结节平扫为低密度，增强后各期可见病灶显示增强剂逐渐填充，病灶逐渐增强，在延迟期与脾实质接近。这种增强表现为典型的血管性肿瘤的特点，但并不特异。
本组LCA超声检查表现为无明显结节的不均匀回声；或是等、低、高各种回声结节。彩色多普勒超声显示，有的肿块无血流，有的肿块表现为周边或中央少许血流信号。超声检查一般无法提供LCA的特异诊断信息，与既往报道[2，9]相同。
LCA的MRI表现为与脾实质相比在T1WI上略低信号，在T2WI呈高信号。有的LCA由于含铁血黄素沉积，在T1WI和T2WI上均为低信号[2，7]，但这种表现并无特异性。增强扫描时，LCA可表现为血管性肿瘤逐渐增强。MRI在LCA诊断上的特异性有待进一步研究。
3.4诊断与鉴别诊断当LCA表现为脾内多发结节时，主要需与脾脏多发性结节病变鉴别，包括脾脏原发和继发病变。原发病变主要有血管瘤病、淋巴管瘤病、错构瘤、血管外皮细胞瘤、血管内皮瘤和血管肉瘤；继发病变主要有转移性肿瘤、淋巴瘤、结节病累及脾脏，以及脾脏感染形成的微脓肿，可结合临床病史作出倾向性诊断。值得注意的是，LCA经常合并内脏肿瘤，脾内多发病灶易误认为相关或转移性病变，诊断时应加以注意。在多期增强CT图像上，LCA渐进式的增强模式可协助诊断。
当LCA表现为脾内孤立结节时，最常见的鉴别诊断是脾脏血管瘤。血管瘤和LCA均为脾脏良性血管性肿瘤，在临床和影像上都表现重叠。当患者表现为脾亢、发热等特异症状，或合并其他恶性肿瘤时，应考虑到LCA的可能，确诊有赖于病理学检查。