（小肠系膜）侵袭性纤维瘤病

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侵袭性纤维瘤病(Aggressive fibromatosis,AF)是一类具有局部侵袭能力的纤维母细胞,肌纤维母细胞性肿瘤,也称为韧带样瘤、韧带样纤维瘤病及硬纤维瘤等,发生于深部软组织，起源于肌肉、筋膜或腱膜,是一组少见的中间性软组织肿瘤，且有共同的组织学特点。呈侵袭性生长及局部易复发的特征，但不发生远处转移。

AF可发生于任何年龄,但好发于10~40岁的女性,肿瘤可单发或多发,可发生于表浅及深部组织,病灶发生在腹腔及腹膜后较少见。

AF的CT表现与其侵袭性生长方式及组织病理学密切相关。由于肿瘤由纤维母细胞、黏液成分及增生血管等构成,所以在平扫时病灶可以呈等密度、稍低密度、混杂密度.因而在不同的病例以及不同的区域,肿瘤所含各种成分的比例和分布存在差异,导致密度不同。病灶边缘无包膜,大部分边界欠清,部分边缘见蟹爪征、触须征,无论病灶主体位于腹腔还是腹膜后,都易于侵犯周围脏器,腹腔为主的病灶会累及腹膜后,腹膜后为主的病灶也会累及腹腔,分界欠清,有的甚至无法显示清楚来源。病灶还极易包绕管腔结构,如肠管、输尿管、腹主动脉、脾动脉及髂动脉等。增强后因病灶富含梭形纤维细胞，动脉期病灶强化较轻,造影剂不能较短时间内进入病灶,随着时间的推移,在门脉期及延迟期时,造影剂缓慢进入肿瘤内部,因而造影剂廓清也会延迟,最终出现相对延迟期强化的特征。