【读片时间】第1714期:左胫骨弥漫性非霍奇金淋巴瘤

左胫骨弥漫性非霍奇金淋巴瘤
【病史摘要】

男,45岁。左下肢肿痛4个月。皮温稍高,未见静脉曲张。外周血白细胞计数正常。

【影像表现】

X线平片(图A、图B)示左胫骨上段见弥漫性筛孔样骨质破坏区,伴少许硬化边,累及皮质。其中胫骨粗隆皮质变薄并见较大透光区。病变区髓腔与皮质分界模糊,骨小梁结构显示不清。周围未见骨膜反应及软组织肿胀。MRI平扫(图C、图D)示病变区呈大片样长T1、长T2信号,信号不均,累及左胫骨上1/2,达关节面下缘,病灶与正常髓腔分界较清,以下界为著。

【影像征象分析】

根据影像学表现,该病灶定位明确,侵犯左胫骨上1/2,累及髓腔及皮质,正常骨小梁结构显示不清。据此,可首先考虑恶性骨肿瘤性病变。但病变区骨形态无异常,无明显膨胀,故非肿瘤性病变亦不能完全除外,如低毒感染。因此,需要鉴别的疾病包括以下几种。

1.尤因肉瘤10〜15岁发病率最高,30岁以后发病率也较高,长骨病变多位于骨干中心型,病变累及长度约占骨干的1/3以上,骨皮质呈筛孔样或虫蚀样破坏,上述征象与本病例基本符合。但尤因肉瘤一般会有葱皮样、花边样或层状等形态的骨膜反应,部分骨膜可破坏,偶见Codman's三角。本例缺乏此征象。

2.骨髓炎本例有近4个月的病程,加之无明显软组织肿胀及骨膜反应,考虑慢性低毒性骨感染。可以无急性感染史或感染症状不明显,实验室检查外周血白细胞不增高或增高不明显。影像表现局限性或缓慢性骨质破坏,少有死骨形成,多有病灶边缘骨质硬化,故可考虑本病。但本例骨质硬化较少,而病变范围较广,此点不是很符合。另一不符之处,在MRI影像上,病灶下界与正常髓腔分界较清晰。

3.恶性纤维组织细胞瘤就本例发病的年龄、性别、骨质破坏的形态、范围等均符合恶性纤维组织细胞瘤的特点。但有一重要的不符合之处是破坏区未突破皮质,病变区周围亦无明显软组织肿块。

4.混合性骨肉瘤胫骨近端为好发部位,有成骨,有溶骨,侵及范围跨过骺线,可同时累及皮质及松质骨。但本病未见明确软组织肿块影及肿瘤骨,也未见骨膜反应,故难以支持本病。

影像诊断:尤因肉瘤可能大,低毒菌感染待排。

【最后诊断】

胫骨近段开窗后取材,病理诊断:(左胫骨)弥漫性非霍奇金淋巴瘤,以B细胞型为主,肿瘤细胞免 疫酶标记山 CA(+),L26(+),VCHL-l(+),CD99(-),CK(-),EMA(-),Mum(-),CD10(-)。

【讨论及误诊分析】

骨原发恶性淋巴瘤(primary lymphoma of bone,PLB)分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤,占结外恶性淋巴瘤的4.7%〜6.4%。临床上PLB较少见,极易与其他骨病相混淆,术前误诊率高。PLB可发生于任何年龄组,但40岁〜50岁为高发年龄段,男性多发于女性。常见的好发部位依次为远端肢体的长骨、肩胛骨、骨盆、中轴骨、颅骨和颌骨。在组织学上以B细胞型非霍奇金淋巴瘤多见,其次为T细胞型非霍奇金淋巴瘤,而霍奇金病仅见个别报道。有文献认为,在临床和病理学诊断中须符合以下标准方能确诊为PLB:①肿瘤的首发部位和症状位于骨骼,累及骨皮质和邻近软组织,并经病理组织学证实和骨外淋巴瘤相似;②临床及其他各项辅助检查未发现其他组织系统有原发肿瘤;③发现骨破坏6个月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征;④全身症状较好,而骨内肿瘤局限期较长。

PLB较特征的影像表现可概括为:①早期肿瘤仅在骨髓腔内生长,外形保持正常,此时在X线上可表现正常,或仅表现为病变骨质内斑点状的溶骨性低密度,随着肿瘤组织向骨内膜生长,浸润、侵入到骨皮质内,使病变骨呈膨胀性改变,骨皮质呈“筛孔”或“鼠咬”状溶骨性破坏,破坏区边缘不清楚。②肿瘤的MR信号强度与肿瘤内部的组织成分有关。瘤细胞密度高、纤维成分多时,其T1、T2信号强度都相对较低。③骨膜反应较轻微。偶见的骨膜反应为单层型、板层型和针刺状,这种类型的骨膜反应在其他类 型骨原发恶性肿瘤中很少见到。④PLB的增强后MRI常为较均匀的中等或明显强化。⑤PLB的软组织肿块多以病变骨质为中心性,呈包绕性生长。

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