盆腔学组（答案揭晓）：盆腔囊中探秘系列读片7
无畏的人随遇而安，所到之处都是故乡，无论在哪里，只要你有勇气，这就是你能够生存的地方
病例
女，28岁。MR20060406
主 诉：发现外阴肿物6月余。
现病史 ：患者2020年01月无意间发现外阴肿物，外阴肿物呈菜花状，伴有瘙痒，后逐渐增大至黄豆样大小，近2周来伴有腹痛、腹胀，以活动时明显，无转移性疼痛，无外阴疼痛，无行走不便，无排尿困难，无发热、畏寒，无异常阴道流血，无尿频、尿急、尿痛等不适。遂来我院就诊，门诊检查后拟诊"外阴肿物性质待查"收入院。病程中精神、睡眠及食欲佳，二便正常，体重无明显减轻。
既往史：既往体健。否认肝炎、结核等传染病史及其接触史，预防接种史不详，无药物或食物过敏史，否认外伤及输血史，余系统回顾未见异常。
个人史:出生生长于原籍，否认到过传染病流行区，无烟、酒等不良嗜好，无吃鱼生史，否认毒物接触史及精神创伤史，生活条件一般，否认冶游史、性病史。
月经及婚育史：14`5-6/28-35。末次月经2020-05-26，平素月经色暗红，量中等，无血块，无痛经史，白带不多，无异味。适龄结婚，夫妻感情和睦。G1P1，足月顺产1胎，小孩健在。
家族史：家族成员健在，否认有类似疾病病史，否认传染病史及家族遗传性病史。
影像学描述
盆腔区右侧附件区见不规侧多发囊性信号肿块影，大小约104mm×37mm×64mm，边界清晰，大囊内信号均匀，相比于肌肉，T1WI呈稍高信号影，T2WI压脂序列呈高信号影，DWI呈高信号，肿块边缘区域尚见多发不同信号结节状囊性信号灶。另外左侧附件区见管状结构及结节状异常信号影，彼此相连，T1WI呈低信号，T2WI稍高信号，DWI呈稍高信号，边界清楚，较大结节直径约30mm。动态增强扫描，右侧囊性肿块见薄壁强化，囊内成分未见强化，而其旁部分结节影明显强化；左侧病灶亦见薄环状强化，但囊壁较对侧病灶厚，囊内成分未见强化，周围边界欠清。
影像诊断
1. 盆腔多发囊性良性占位性病变，考虑来源于两侧附件，考虑右侧囊腺瘤（浆液性），左侧输卵管积液或积脓？
2. 盆腔内少量积液。
影像学描述
盆腔区右侧附件区见不规侧多发囊性信号肿块影，大小约104mm×37mm×64mm，边界清晰，大囊内信号均匀，相比于肌肉，T1WI呈稍高信号影，T2WI压脂序列呈高信号影，DWI呈高信号，肿块边缘区域尚见多发不同信号结节状囊性信号灶。另外左侧附件区见管状结构及结节状异常信号影，彼此相连，T1WI呈低信号，T2WI稍高信号，DWI呈稍高信号，边界清楚，较大结节直径约30mm。动态增强扫描，右侧囊性肿块见薄壁强化，囊内成分未见强化，而其旁部分结节影明显强化；左侧病灶亦见薄环状强化，但囊壁较对侧病灶厚，囊内成分未见强化，周围边界欠清。
影像诊断
1. 盆腔多发囊性良性占位性病变，考虑来源于两侧附件，考虑右侧囊腺瘤（浆液性），左侧输卵管积液或积脓？
2. 盆腔内少量积液。
术中所见
盆腔可见淡黄色积液，量约80ml，子宫后位，大小形态正常，表面充血，未见瘤样无突起，子宫后壁可见大量粘连带，与肠系膜紧密粘连，右侧附件包裹成团，与同侧盆壁、子宫及部分肠管粘连紧密包裹呈多个腔隙的肿物，外观可见暗黄色液体，左侧输卵管全程肿胀，伞端未显露，包埋于左侧盆壁及肠系膜之间，分离粘连过程中见黄色脓肿流出，分离粘连后见右侧输卵管全程迂曲扩张，肿胀、大小约2*4*2cm，质硬，伞端呈盲端，右侧卵巢表面可见大量粘连带，外观未见异常，左侧输卵管系膜可见大小不等囊肿，质软，伞端呈盲端，与左侧卵巢及左侧子宫后壁粘连，左侧卵巢外观未见异常。
本病例影像学特点
附件囊性肿物，多囊结构，成分多样，信号多样
囊性肿物见管状结构相连续，考虑来源输卵管
盆腔区右侧附件区见不规侧多发囊性信号肿块影，
边界清晰，大囊内信号均匀，相比于肌肉，T1WI呈稍高信号影，T2WI压脂序列呈高信号影，DWI呈高信号，肿块边缘区域尚见多发不同信号结节状囊性信号灶。
另外左侧附件区见管状结构及结节状异常信号影，彼此相连，T1WI呈低信号，T2WI稍高信号，DWI呈稍高信号，边界清楚，较大结节直径约30mm。
动态增强扫描，右侧囊性肿块见薄壁强化，囊内成分未见强化，而其旁部分结节影明显强化。
最终病例左侧病灶来源输卵管系膜囊肿（副中肾管囊肿）。
女性生殖道的副中肾管（Wolffian管）
女性生殖道的副中肾管（Wolffian管）应在胚胎期逐渐退化。如出现残余，则一般沿着宫颈侧壁、阴道、附件及子宫存在，并可出现增生性病变，罕见情况下可发生肿瘤性病变
临床特点
中肾管残余一般发生于无症状的女性，多见于宫颈侧壁（3点、9点处），也可发生于子宫体的壁内、阴道、卵巢门部、输卵管系膜等处。中肾管残余及囊肿并不意味着恶性病变风险的增加，因此如无临床症状，一般不需治疗或随访。
中肾管囊肿又名卵巢冠囊肿或 Gartner 囊肿。胚 胎发育中, 无论男性或女性, 在胚胎发育早期都发生一 对中肾管及一对副中肾管, 这两对管道将分别发育成 男女生殖管道, 称为原始生殖管道。女性生殖管道来 自一对副中肾管, 男性则来自一对中肾管。当生殖腺 发育成为睾丸后, 睾丸则产生雄激素及副中肾管抑制 因子, 抑制副中肾管的发育, 使中肾管发育成男性生殖 器; 当生殖腺发育成卵巢后, 则副中肾管发育成为子宫 及输卵管, 中肾管退化, 两侧副中肾管的头段形成两侧 输卵管, 两侧副中肾管的中段和尾段开始合并构成子 宫及阴道上段。中肾管在输卵管系膜中走向内侧子宫 侧壁及宫颈侧, 再沿阴道前壁止于阴道口, 若途中任何 部位退化不全, 中肾管上皮生长, 分泌物潴留扩张而形 成囊肿。中肾管残余除可在成人卵巢输卵管之间、阔 韧带、 宫颈及阴道壁内形成囊肿外, 还可在腹膜后、肾 附近、 结肠后、 胰头及胰尾附近形成浆液性囊肿[ 1, 2] 。
发生于输卵管系膜内、 子宫旁、阴道旁或阴 道内, 腹膜后或子宫肌壁内的囊性病变, 常要考虑与中 肾管发育有关的囊肿。发生于腹膜后的囊肿并肾脏、 输尿管发育异常的, 诊断应首先考虑中肾管囊肿; 发生 于腹盆腔的囊肿, 位于中肾管发育走形区的, 卵巢结构 大部分清楚的, 诊断应首先考虑中肾管囊肿
鉴别诊断:
中肾管囊肿发生在输卵管系膜内、子宫 旁时应与来自卵巢的卵巢浆液性或粘液性囊腺瘤、卵 巢生理性囊肿、卵巢囊肿、 输卵管炎、 积水等鉴别。
参考文献: [ 1] 孔凤霞. 子宫颈巨大中肾管囊肿一例[ J] . 内蒙古医学杂志, 2007, 39( 8) : 10211022. [ 2] 陈忠年, 杜心谷, 刘伯宁, 等. 妇产科病理学[ M] . 上海: 上海医科 大学出版社, 1996. 255257.