吕建林:输尿管憩室你遇到过吗?

    近日安徽郎溪县人民医院泌尿外科鲁德清医师提供了一例特殊病例,很有意义,这个病例诊断为输尿管憩室。首先将鲁德清医师提供的病例汇集如下:

吕教授好!请您看看这个病例,是否属于少见病例,我也是第一次遇到。患者64岁男性,间隙性无痛性全程肉眼血尿1月就诊,门诊尿液分析示血尿,B超检查无异常发现。2年前有类似发作史,于江苏省医院膀胱镜检查无异常。患者以血尿待查收住院,常规CTU检查,报告左输尿管憩室,左输尿管结石。常规术前准备后行输尿管镜检查,术中明确诊断,与术前一致。手术过程顺利,常规处理结石,输尿管留置双J管1根。根据以上资料,结合这个病人的具体情况,诊断输尿管憩室应该是对的,属于罕见病。治疗方面以保守治疗为好。血尿原因考虑为结石引起,结石考虑继发于输尿管憩室。随访重点为憩室炎症、结石、尿路梗阻等。需要请教的问题:1.这种输尿管畸形的发病率、病因病理、临床表现、治疗原则、愈后?2.对于这种憩室较大,反复血尿、继发结石病例,是否需要手术切除憩室?

鲁德清医师提供的病例影像

吕建林谈输尿管憩室

输尿管憩室(ureteral diverticulum UD)是一种罕见的泌尿系统畸形,其特征是输尿管壁的囊状增大。它可以有不同的大小和不同的定位。输尿管憩室开口于输尿管壁,从输尿管腔向外突出的异常囊袋或盲管。通常由于胚胎时期输尿管过早分裂所致。三种类型的 UD 被定义为不完全性输尿管分叉、先天性和获得性 输尿管憩室。UD包含正常的全层输尿管组织。可发生于输尿管任何部位,常见于输尿管与膀胱交界处。可单发或多发。多数患者可因憩室压迫输尿管引起上尿路梗阻而继发憩室以上的输尿管扩张和肾积水。憩室较大时,其内有尿潴留,可继发感染、结石。

UD 通常在成年之前并无症状,常在放射学评估中被偶然发现。当放射学检查发现与输尿管相关的囊性病变时,应考虑 UD。逆行肾盂造影是首选的诊断工具或选排泄期CT尿路造影来评估病变与输尿管的关系。

输尿管憩室可能是偶然发现或继发并发症。文献中提倡对非复杂病例进行保守治疗。UD 可能表现为肾绞痛、血尿和上尿路感染,也可能无症状。无症状病例通常是在放射成像期间偶然发现的。虽然这些患者不需要治疗,但在出现症状时可能需要手术治疗。

输尿管憩室分为三类

类别:1)不全性输尿管重复畸形憩室(有盲端输尿管分叉:与胚胎发生源相同),由输尿管发育紊乱引起,外观与憩室不同;2)真性先天性憩室包含所有正常输尿管各层;3) 获得性憩室,粘膜疝。  获得性憩室主要是输尿管梗阻所致。可能是由于远端结石引起,导致近端输尿管憩室的压力增加,类似于良性前列腺肥大患者,膀胱憩室的发生。这些患者表现为症状性侧腰疼痛和发热。此外,可能因输尿管狭窄产生相应症状。粘膜疝也可能由于输尿管先天性薄弱导致,当输尿管内压增加时,则局部薄弱处膨胀,输尿管结石也可能发生在先天性憩室内,有文献中报告了四例此类病例。第一组憩室报告于1975年,得出的结论是,尽管这些病变的发展可能来自先天性,但是如果后天在童年或成年生活中出出现输尿管不利因素也可致异常的输尿管内亚动力状态。憩室可出现无痛性血尿或者完全无症状,并作为偶然事件出,由影像学发现,憩室可能与梗阻相关,当输尿管结石导致结石充填,并引起近端输尿管狭窄,随之而来的是肾盂积水。Mori等人得出结论认为憩室与输尿管囊肿不同,它不会引起梗阻,结石病人可有一个不全性的输尿管裂,也可以有一个真正的先天性憩室。

诊断和治疗选择

影像学检查是诊断的主要手段。超声检查最初是由Wan等和Herndon提出,CT通常用于有症状的病例,有时可发现输尿管结石,阻塞性输尿管囊袋。但是,CT对憩室检出的敏感性存在争议。非增强磁共振的应用、CT三维重建和重复靶向超声检查可得到了有效诊断。逆行肾盂造影术有较好的诊断价值。

在大多数报告的病例中,输尿管憩室不需要治疗。如果出现憩室相关性梗阻,则需要治疗。手术可选择输尿管部分切除术,腹腔镜下输尿管重建手术。

预后

未经治疗、无并发症输尿管憩室患者的一般预后优于有不良事件的病例。憩室可能发生穿孔可能,纤维上皮息肉也与这些病变相关,输尿管憩室和纤维上皮息肉可能是同一发育异常所致。Douglas等人报告了输尿管憩室拼发输尿管积水,随后进行手术切除。术后4年随访其肾功能恢复正常,无明显恶化。

总之, 输尿管憩室是一种罕见疾病,文献中分为先天性或后天性。通常没有症状,除非它们与引起输尿管结石有关,诊断可用逆行肾盂造影或3DCTU。对无症状的患者应进行保守治疗,影响肾功能者,则需手术治疗。

鉴别诊断:

输尿管囊肿:

输尿管囊肿又称输尿管疝或输尿管口膨出,是由于先天性输尿管口狭窄所致的膀胱壁内段输尿管囊性扩张所致。输尿管囊肿分为两型:①单纯型输尿管囊肿:即膀胱内型输尿管囊肿,输尿管囊肿完全位于膀胱内,可以是单一输尿管的输尿管囊肿,无上尿路重复畸形,亦可并发于完全性重肾、双输尿管的,而极少是下肾之输尿管。②异位型输尿管囊肿:输尿管壁内段的先天性扩张,并有输尿管异位开口,输尿管囊肿的一部分位于膀胱颈部后尿道,其开口可位于膀胱内、膀胱颈或尿道内,多伴有肾、输尿管重复畸形,且囊肿多起源于肾或近段输尿管。

B超检查、CT 检查、膀胱镜检查,其中B超检查是初诊和筛选的首选方法,可以准确观察到输尿管囊肿在膀胱内的确切位置、大小和形态,于膀胱三角区的侧方可以看见典型的圆形含液性光环,随输尿管蠕动呈明显的周期性增大和缩小。IVU检查是最基本的检查方法,可以观察到肾脏、输尿管、膀胱情况,了解泌尿系有无畸形、功能障碍,输尿管囊肿内充盈造影剂时呈典型的“眼镜蛇”样特征性表现,排尿期膀胱造影更是观察有无输尿管返流的主要方法。膀胱镜检查可以直接观察到膀胱内情况,但是由于个别输尿管囊肿可以随膀胱内压增加而变小,甚至可以完全消失,所以,在用膀胱镜观察时一定要注意进水的多少,避免膀胱内压力过高而致囊肿消失,造成漏诊。

手术是治疗输尿管囊肿的有效方法,手术治疗的原则为解除梗阻,防止逆流和处理并发症。开放手术具有暴露直观,解除梗阻及抗逆流效果确切可以同时处理膀胱内和囊肿内的病变和泌尿系其它畸形之特点,但对患者创伤大,手术时间长,恢复慢。所以多数学者认为对异位输尿管囊肿、伴有泌尿系其他畸形及有反流的输尿管囊肿采用开放手术,而较小的输尿管囊肿(<4~5cm的正位输尿管囊肿),提倡经内窥镜囊肿开窗术治疗,该方法简单、安全、手术效果较好。

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